El síndrome de Lambert-Eaton es un trastorno presináptico causado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio en la terminal presináptica, impidiendo la liberación de acetilcolina. Se presenta más en hombres y está asociado con tumores como el cáncer de pulmón de células pequeñas. Causa debilidad muscular proximal y una mejora transitoria de la fuerza con el ejercicio. El diagnóstico se basa en pruebas neurofisiológicas y detección de anticuerpos, y el trat

1. Síndrome de Lambert-Eaton

2. Es un trastorno presináptico de la transmisión
neuromuscular causado por anticuerpos que
bloquean los canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presináptico, impidiendo de esta
forma la liberación de A c h .

3. Epidemiologia
Aparece más frecuentemente en varones (4/1). En un
7 0 % de los varones y un 2 5 % de las mujeres tiene
carácter paraneoplásico, siendo el tumor más
frecuentemente asociado a este síndrome el
carcinoma pulmonar de células pequeñas ( 5 0 % ).
También puede estar relacionado con neoplasia
maligna de mama, estomago, colon, próstata, riñón,
entre otros.

4. Puede asociarse a otras enfermedades, generalmente
autoinmunitarias: tirotoxicosis, hipotiroidismo,
vitíligo, anemia perniciosa, artritis reumatoide,
enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, esclerodermia,
etc.

5. Clínica
La debilidad afecta con preferencia a la musculatura
proximal de los miembros inferiores, con escasa
afectación de la musculatura bulbar, aunque aparece
ptosis y diplopía en un 7 0 % de los pacientes. Es
característica la existencia de un incremento
transitorio de la fuerza tras unos segundos de
ejercicio voluntario. Los reflejos miotáticos son
hipoactivos o están abolidos, y cursa con clínica
disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión
borrosa, estreñimiento, etc.

6. Diagnóstico
Se basa en el estudio neurofisiológico y en las pruebas
serológicas. El estudio neurofisiológico demuestra
unas velocidades de conducción normales. El
potencial de acción ante un estímulo único es de
escasa amplitud. La estimulación repetitiva a bajas
frecuencias produce una respuesta decremental
similar a la observada en la miastenia gravis; a altas
frecuencias (20-30 Hz) aparece un incremento
progresivo en la amplitud del potencial (respuesta
incremental).

7. La prueba más sensible para el diagnóstico es la
detección de los anticuerpos anticanal de calcio que
se encuentran en un 9 5 % de los pacientes

9. Tratamiento
Hay respuesta a la plasmaféresis y terapia
inmunosupresora con prednisona y azatiopirina,
aunque hay que recordar que los mejores resultados
se logran con el tratamiento del tumor subyacente. El
fármaco utilizado con preferencia para mejorar la
transmisión neuromuscular es la 3-4 diaminopiridina.
También la inmunoglobulina intravenosa.