Cap de libro traumatología miller

1. Trastornos
Neuromusculares
Omar Estrada
Mireya García

2. Mielodisplasia
● Defecto en cierre de médula espinal/ rotura (hidrocefalia)
● Espina bífida oculta (defecto vertebral con médula y meninge
conservada)
● Meningocele (saco sin elementos neurales)
● Mielomeningocele (espina bífida + saco con elemento neural)

3. Mielodisplasia
● Raquisquisis (elemento neural expuesto)
Dx in utero= a-fetoP; rel con ↓B9; °funcionalismo dep de localización
● Comorbilidad +F= Arnold-Chiari II (cerebelo y tallo-magnum→ parálisis)
Cambios súbitos en la función ( rapido ↑curvatura de escoliosis, espasticidad, nuevos déficit neurológicos/ inf
urinarias) asociadas a médula trabada/ hidrocefalia/ siringomielia

4. mielodisplasia
● defecto en cierre de médula espinal/ rotura (hidrocefalia)
● espina bífida oculta (defecto vertebral con médula y
meninge conservada)
● meningocele (saco sin elementos neurales)
● mielomeningocele (espina bífida + saco con elemento
neural)
● raquisquisis (elemento neural expuesto)
Dx in utero= a-fetoP; rel con ↓B9; °funcionalismo dep de
localización
● comorbilidad +F= Arnold-Chiari II (cerebelo y tallo-magnum→
parálisis)
cambios súbitos en la función ( rapido ↑curvatura de escoliosis,
espasticidad, nuevos déficit neurológicos/ inf urinarias) asociadas a
médula trabada/ hidrocefalia/ siringomielia

5. Mielodisplasia
● TC craneal (70% con hidrocefalia)+ mielografía/RM
● Fx es F (rodilla y cadera, 3-7 años)[enrojecimiento,calor e hinchazón] → férula
almohadillada→ callo voluminosos
● L4= cuádriceps funcional
● Tx: multidisciplinario, uso de ortesis; potencial de deambulación dep de nivel
de afectación y motivación
○ Cx se basa en el equilibrio de M y corrección de deformidades
○ Sensibles a Latex

6. mielodisplasia
● TC craneal (70% con hidrocefalia)+ mielografía/RM
● Fx es F (rodilla y cadera, 3-7 años)[enrojecimiento,calor
e hinchazón] → férula almohadillada→ callo
voluminosos
● L4= cuádriceps funcional
● Tx: multidisciplinario, uso de ortesis; potencial de
deambulación dep de nivel de afectación y motivación
○ Cx se basa en el equilibrio de M y corrección de
deformidades
○ sensibles a Latex

7. Mielodisplasia: Problemas de cadera
● Contractura en flexión en mielomeningocele
torácico/lumbar alto (defecto en flexores de cadera sin
oposición/ sentados) → liberación ant de cadera con
tenotomía del iliopsoas, sartorio,recto fem, tensor de fascia
lata; nivel lumbar bajo preservó psoas= deambulación
indep
● Contractura en abducción→ oblicuidad pélvica y
escoliosis→ división prox del tensor y liberación distal de
banda iliotibial (ober-yount)

8. Mielodisplasia: Problemas de cadera
● Contractura en aducción→ miotomía de aductores
F luxación (parálisis de abductores y extensores)
[L3-L4], contención en Px con cuadriceps funcional;
puede repetirse
luxación tardía (lumbar bajo) %atrapamiento med
[atender antes de reducir]

9. mielodisplasia
Problemas de cadera:
● contractura en flexión en mielomeningocele torácico/lumbar alto
(defecto en flexores de cadera sin oposición/ sentados) → liberación
ant de cadera con tenotomía del iliopsoas, sartorio,recto fem, tensor
de fascia lata; nivel lumbar bajo preservó psoas= deambulación
indep
● contractura en abducción→ oblicuidad pélvica y escoliosis→
división prox del tensor y liberación distal de banda iliotibial
(ober-yount)
● contractura en aducción→ miotomía de aductores
F luxación (parálisis de abductores y extensores) [L3-L4], contención
en Px con cuadriceps funcional; puede repetirse
luxación tardía (lumbar bajo) %atrapamiento med [atender antes de
reducir]

10. Mielodisplasia: Problemas de Rodilla
● Deformidad del cuádriceps → ortesis
rodilla-tobillo-pie
● Deformidad en flexión → liberación isquiotibial y
liberación capsular
● Recurvatum→ estiramientos seriados y ortesis
rodilla-tobillo-pie: tenotomias (alargamiento del
cuádriceps)
● Deformidades en valgo→ liberar banda
iliotibial/ osteotomía posteriores

11. mielodisplasia
problemas de rodilla
● deformidad del cuádriceps → ortesis
rodilla-tobillo-pie
● deformidad en flexión → liberación isquiotibial
y liberación capsular
● Recurvatum→ estiramientos seriados y ortesis
rodilla-tobillo-pie: tenotomias (alargamiento
del cuádriceps)
● deformidades en valgo→ liberar banda
iliotibial/ osteotomía posteriores

12. Mielodisplasia: Deformidades de tobillo y pie
Busco pie plantígrado, aplicar férulas y equilibrio
muscular; evitar artrodesis triple
● pie valgus→ ortesis tobillo pie; liberacion de pie
equinovaro, liberación de tendones (tibial ant y
aquiles), alargamiento tibial post…
● pie equinovaro (2rio a actv/contractura de tibial
ant/post {L4}) → liberación subastragalina *
incisión transversa (cincinnati), alargamiento de
tendones tibial post y aquiles , transferencia de
tendón tibial ant a l dorso de pie medio….
talectomia si es rebelde

13. mielodisplasia
deformidades de tobillo y pie: busco pie plantígrado, aplicar
férulas y equilibrio muscular; evitar artrodesis triple
● pie valgus→ ortesis tobillo pie; liberacion de pie
equinovaro, liberación de tendones (tibial ant y
aquiles), alargamiento tibial post…
● pie equinovaro (2rio a actv/contractura de tibial
ant/post {L4}) → liberación subastragalina * incisión
transversa (cincinnati), alargamiento de tendones tibial
post y aquiles , transferencia de tendón tibial ant a l
dorso de pie medio…. talectomia si es rebelde

14. Mielodisplasias: Problemas de Columna
Deformidad por alteración de columna/
malformaciones por falta de segmentación
1. escoliosis y lordosis (desequilibrio muscular *
paraplejia torácica): corsé no efectivo: progresion
rapida asociado a hidrocefalia con
atrapamiento→ espasticidad ext inf/ +inf
urinarias→ alambrado sublaminar luque con
fijación en pelvis (galveston)/ frontal del sacro
(dunn)
2. cifosis: cifectomia con fusión local (lidseth)/
fusión pelvis instrumentación

15. mielodisplasias
problemas de columna: deformidad por alteración de
columna/ malformaciones por falta de segmentación
● escoliosis y lordosis (desequilibrio muscular *
paraplejia torácica): corsé no efectivo: progresion
rapida asociado a hidrocefalia con atrapamiento→
espasticidad ext inf/ +inf urinarias→ alambrado
sublaminar luque con fijación en pelvis (galveston)/
frontal del sacro (dunn)
● cifosis: cifectomia con fusión local (lidseth)/ fusión
pelvis instrumentación

16. Mielodisplasia
oblicuidad pélvica: por escoliosis o
contractura de cadera prolongada uniL
ortesis toracolumbar, fusion
espinal y osteotomías
pélvicas

17. mielodisplasia
oblicuidad pélvica: por escoliosis o contractura de cadera
prolongada uniL→ ortesis toracolumbar, fusion espinal y
osteotomías pélvicas

18. Miopatías
1. Duchenne:
Recesivo lig a sex= marcha torpe, ↓habilidad motora,
lordosis lumbar, seudohipertrofia pantorrilla y Gowers (+)
[debilidad glúteo mayor y cuadriceps], ↑CPK y ausencia de
P.distrofina (biopsia); extensores de cadera 1eros
afectados
enfermedad hereditaria, no inflamatoria, debilidad
muscular progresiva
fisioterapia, ortesis, consejo
genético y Cx

19. Miopatías
1. Duchenne
a. Biopsia= focos necrosis + infiltrado TC
b. Tx= mantener deambulación (10)... ortesis
rodilla-tobillo-pie y liberar contracturas +2-3
c. Sin apoyo M escoliosis progresa rápido (14) → tx
25-30 (pulmon)→ fusión espinal post con
instrumentación segm
d. Encamado * deformidad (16)
e. Fallecen a 20
enfermedad hereditaria, no inflamatoria, debilidad
muscular progresiva
fisioterapia, ortesis, consejo
genético y Cx

20. miopatías
enfermedad hereditaria, no inflamatoria, debilidad muscular
progresiva→ fisioterapia, ortesis, consejo genético y Cx
1. duchenne. recesivo lig a sex= marcha torpe, ↓habilidad
motora, lordosis lumbar, seudohipertrofia pantorrilla y
Gowers (+) [debilidad glúteo mayor y cuadriceps], ↑CPK y
ausencia de P.distrofina (biopsia); extensores de cadera
1eros afectados
a. biopsia= focos necrosis + infiltrado TC
b. Tx= mantener deambulación (10)... ortesis rodilla-tobillo-pie
y liberar contracturas +2-3
c. sin apoyo M escoliosis progresa rápido (14) → tx 25-30
(pulmon)→ fusión espinal post con instrumentación segm
d. encamado * deformidad (16)
e. fallecen a 20

21. Miopatías
2. Becker. recesiva lig sex= ↓distrofina, daltonismo rojo y verde,
cuadro -grave; viven más de 22 sin apoyo respiratorio
3. facioescapulohumeral. enf AD en Px de 6-20 con anomalía
M.facial, CPK normal y escapula alada→ fusión escapulotorácica
4. ext y cintura. enf AR en Px de 10-30 con afectación de la cintura
pélvica/escapular y ↑CPK
5.Gowers (afectación distal),ocular, oculofaríngea

22. miopatías
2. Becker. recesiva lig sex= ↓distrofina, daltonismo rojo y verde,
cuadro -grave; viven más de 22 sin apoyo respiratorio
3. facioescapulohumeral. enf AD en Px de 6-20 con anomalía
M.facial, CPK normal y escapula alada→ fusión escapulotorácica
4. ext y cintura. enf AR en Px de 10-30 con afectación de la
cintura pélvica/escapular y ↑CPK
5.Gowers (afectación distal),ocular, oculofaríngea

23. polimiositis, dermatomiositis
Enfermedad febril aguda/insidiosa:
>mujeres= fotosensibilidad + ↑CPK y VSG;
músculos dolorosos a palpación, tónico e
indurados
Biopsia= respuesta inflamatoria

24. polimiositis, dermatomiositis
enfermedad febril aguda/insidiosa. >mujeres=
fotosensibilidad + ↑CPK y VSG; músculos dolorosos a
palpación, tónico e indurados
biopsia= respuesta inflamatoria

25. Neuropatías hereditarias
1. Ataxia de Friedreich: Enf AR con problemas en gen frataxina= enf degenerativa espinocerebelosa
inio a 7-15→ t (liberación plantar +- osteotomías metatarsianas y calcáreas→ triple artrodesis)
a. defectos motores y sensitivos
b. silla de ruedas a los 15→ 40-50 * miocardiopatías

26. neuropatías hereditarias
● Ataxia de Friedreich: enf AR con problemas en gen frataxina= enf degenerativa espinocerebelosa inio a 7-15→ t
(liberación plantar +- osteotomías metatarsianas y calcáreas→ triple artrodesis)
○ defectos motores y sensitivos
○ silla de ruedas a los 15→ 40-50 * miocardiopatías

27. Neuropatías hereditarias
Neuropatías sensitivo motoras hereditarias:
1. Charcot-marie-tooth: neuropatía desmielinizante AD
a. hipertrófica (20)
b. neuronal (30-40)
Pie cavo, dedos en martillo (jones), debilidad peroneal y piernas
en cigüeña, N.peroneo con vel distal prolongada, atrofia
intrínseca de manos
M +afectados= tibial ant, peroneo largo y corto
Dx= prueba ADN→duplicación del 17
Tx= liberación plantar, transferencia de tendón tibial post (si varo
del pie post es flexible), triple artrodesis, osteotomías de
calcáneo (bloqueo de colman) y metatarsianos (si varo está fijo)

28. neuropatías hereditarias
neuropatías sensitivo motoras hereditarias:
● Charcot-marie-tooth: neuropatía desmielinizante AD
○ hipertrófica (20)
○ neuronal (30-40)
pie cavo, dedos en martillo (jones), debilidad peroneal y piernas
en cigüeña, N.peroneo con vel distal prolongada, atrofia
intrínseca de manos
M +afectados= tibial ant, peroneo largo y corto
Dx= prueba ADN→duplicación del 17
Tx= liberación plantar, transferencia de tendón tibial post (si
varo del pie post es flexible), triple artrodesis, osteotomías de
calcáneo (bloqueo de colman) y metatarsianos (si varo está fijo)

29. Neuropatías hereditarias
Enfermedad de Dejerine-sottas: neuropatía hipertrófica AR de
infancia
● Retraso de deambulación
● Pie cavo
● Caída de pie
● Disestesia guante y calcetín
● Deformidades espinales
● Silla de ruedas a 30-40
Sx riley-Day (disautonomía): neuropatía autonómica AR
Disfagia,xeroftalmia,neumonía, exceso de sudoración, hipotensión
postural y pérdida sensitiva

30. neuropatías hereditarias
enfermedad de Dejerine-sottas: neuropatía hipertrófica AR
de infancia
● retraso de deambulación
● pie cavo
● caída de pie
● disestesia guante y calcetín
● deformidades espinales
● silla de ruedas a 30-40
Sx riley-Day (disautonomía): neuropatía autonómica AR
disfagia,xeroftalmia,neumonía, exceso de sudoración,
hipotensión postural y pérdida sensitiva

31. Miastenia gravis
Enfermedad crónica progresiva insidiosa
● Rápida fatiga muscular * inhibición
competitiva de rACh de placa motora por Ab
producidos por timo→ ciclosporina, anti
AChE/ timectomía

32. miastenia gravis
enfermedad crónica progresiva insidiosa= rápida fatiga
muscular * inhibición competitiva de rACh de placa
motora por Ab producidos por timo→ ciclosporina, anti
AChE/ timectomía

33. Enfermedades de las células de la
asta anterior
1. poliomielitis: destrucción vírica de asta ant y
núcleos motores del tronco→ debilidad
muscular y conservación sensitiva
2. atrofia muscular espinal: pérdida de cel de
asta ant, asociado a escoliosis progresiva;
paresias simétricas de predominio de ext inf y
músculos proximales

34. enfermedades de las cel de asta ant
1. poliomielitis: destrucción vírica de asta ant y
núcleos motores del tronco→ debilidad muscular y
conservación sensitiva
2. atrofia muscular espinal: pérdida de cel de asta ant,
asociado a escoliosis progresiva; paresias
simétricas de predominio de ext inf y músculos
proximales

35. Polineuropatía postinfecciosa aguda idiopática/
Sx de Guillain-Barre
Paresia motora simétrica y ascendente * desmielinización post
inf viral; ↑P. en LCR

36. polineuropatía postinfecciosa aguda idiopática/
Sx de Guillain-Barre
paresia motora simétrica y ascendente * desmielinización post inf viral;
↑P. en LCR

37. Síndromes de sobrecrecimiento
1. Sx proteus: sobrecrecimiento de manos y pies,
desfiguración facial, escoliosis, genu valgo,
hemangiomas , lipomas y nevos
dif: neurofibromatosis y Sx Mccune-ALbright
2. Sx Klippel-Trenaunay: sobrecrecimiento por
malformaciones AV subyacentes, hemangiomas y
varicosidades cutáneas
3. Hemihipertrofia: idiopatica (neurofibromatosis),
asociada a tumor Wilms→ Tx dismetría de la longitud de
las piernas

38. síndromes de sobrecrecimiento
● Sx proteus: sobrecrecimiento de manos y pies,
desfiguración facial, escoliosis, genu valgo, hemangiomas
, lipomas y nevos
dif: neurofibromatosis y Sx Mccune-ALbright
● Sx Klippel-Trenaunay: sobrecrecimiento por
malformaciones AV subyacentes, hemangiomas y
varicosidades cutáneas
● Hemihipertrofia: idiopatica (neurofibromatosis),
asociada a tumor Wilms→ Tx dismetría de la longitud de
las piernas