Disrafias espinales, conceptos generales y tratamiento no quirurgico

1. Disrafias espinales
Conceptos generales y
tratamiento no quirúrgico
Dr. Omar Salazar Núñez
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Ortopedia Infantil
Unidad de Ortopedia Infantil y Cirugía Ortopédica Reconstructiva
Servicio Autónomo Hospital Central de Maracay

2. Disrafismo espinal
• Es un termino utilizado para un grupo de anormalidades
congénitas de la columna vertebral que causan un daño
neurologico progresivo y deterioro de la función fisica
• Tambien conocidos como defectos del tubo neural

3. Mielomeningocele
• Es un trastorno congénito en el cual las 2 mitades de los
arcos vertebrales posteriores no se han fusionado
• Se produce protrusión de la médula espinal y sus
meninges

4. Embriología
• En la 3ra y 4ta semana de
vida intrauterina se forma la
placa neural procedente del
engrosamiento del
ectodermo
• Esta placa comienza a
plegarse desde el centro
hacia los extremos cefalico
y caudal formando el tubo
neural

5. Embriología
• Mecanismos: falla primaria del cierre vs ruptura del tubo
por presion de LCR elevada
• Si el defecto de cierre ocurre entre los 26 a 28 días se
denomina defecto de neuralización e incluye al
mielomeningocele y la anencefalia
• Si el defecto de cierre ocurre entre los 28 a 48 días de
denomina defecto de post neuralización e incluye
meningocele, lipomeningocele y diastematomielia

6. Tipos de espina bifida
• Espina bifida oculta
• Espina bifida quistica
– Meningocele
– Mielomeningocele
– Raquisquisis
– Lipomeningocele

7. Espina bifida oculta
• Forma mas leve
• Formación incompleta del arco posterior de la columna
vertebral
• Hallazgo radiológico accidental a nivel de L5 y S1
• Ocasionalmente hay un deposito graso, hemangioma o
nodulo velloso

8. Espina bifida quistica
• Meningocele
• Protrusión de la duramadre y la aracnoides a través del
defecto formando quiste a nivel lumbosacro
• La medula espinal se encuentra dentro de canal vertebral

9. Espina bifida quistica
• Mielomeningocele
• 10 veces mas frecuente, la medula espinal y las raices
nerviosas se desplzan dentro de quiste

10. Epidemiología
• 1 de cada 1000 nacidos vivos
• Predomina sexo femenino 1,2 : 1
• Frecuente en mujeres de raza hispana
• La incidencia disminuy 80% debido al dx prenatal y la
prevención con el consumo de acido fólico

11. Etiología
• Causa desconocida
• Exposición al hongo phytophthora infestans en algunas
especies de papas
• Uso de acido valproico durante el embarazo
• Radiación
• Mutación genetica 6 – 8%
•

12. Deficiencia de ácido fólico
• Acido folico
• 80 a 100% reducción en defectos del tubo neural con el
uso en mujeres en edad reproductiva
• Dosis diarias 0,4mg
• Hasta 4mg/día en mujeres con hijos con MC previo

13. Problemas asociados
• Hidrocefalia
• Dilatación de los ventriculos cerebrales debido a una
presión excesiva de LCR
• 80 a 90% de los mielomeningocele
• Pacientes con MC toracico o lumbar > riesgo de
hidrocefalia

14. Problemas asociados
• Siringomielia
• Acumulación de LCR en el canal central de la médula
espinal
• Incremento en el nivel de paralisis, escoliosis y
compromiso motor en miembros superiores

15. Problemas asociados
• Malformación de Arnold Chiari
• Protrusion del tallo cerebral y el cerebelo a través del
foramen magno
• Disfunción de los pares craneales, disfagia y compromiso
respiratorio

16. Problemas asociados
• Médula anclada
• Pérdida del control motor, espasticidad progresiva de los
miembros inferiores, aparición de escoliosis antes de los
6 años de edad, dolor de espalda, disfunción urinaria

17. Problemas asociados
• Trastornos urológicos
• Casi todos los pacientes con mielomeningocele tiene
disfunción vesical
• La IRC y la sepsis por infecciones recurrentes son causas
de mortalidad
• La cateterización continua es necesaria para evitar la
hidronefrosis

18. Problemas asociados
• Alergia al látex
• Incidencia de 3,8 a 30%
• Varía desde una reaccion tipo urticaria hasta el shock
anafilactico

19. Clasificación según el nivel de lesión
Nivel Torácico T12
Extremidades flácidas
Deformidad en Frog leg
Lesión mas frecuente
No hay flexión activa de caderas
Control voluntario de los MsInf
Nivel Lumbar Alto L1 y L2
Actuan flexores de caderas y
algunos aductores
Displasia o luxacion de la cadera
No hay extension o abduccion de
caderas
Nivel Lumbar Bajo L3,4 y 5
Actúan aductores, cuadriceps y
tibial anterior
Extension de rodillas y
Bipedestación
Marcha glutea por extensores y
Abductores cadera debiles
Nivel Sacro S1
Gemelos débiles
Debilidad de los musculos
Intrinsecos del pie, pie cavo
Trastornos sensitivos y ulceras
neurogenicas

21. Manejo multidisciplinario
• Ortesista para elaborar y diseñar ortesis para los
miembros inferiores y la columna
• Fisioterapeuta para evaluar estado funcional del paciente,
uso de dispositivos para deambular y actividades diarias
• Enfermeria para cuidados personales y de la piel,
administración de medicamentos
• Psicologo para ayudar a los padres a superar los retos de
la patología del niño
• Urologo para tratar las complicaciones urinarias
• Neurocirujano para evaluar la lesión neurologica primaria
y sus complicaciones

22. Manejo multidisciplinario
• Trabajador social para ayudar con asistencia financiera a
la familia del paciente
• Pediatra experimentado en neurodesarrollo
• Ortopedia Infantil para corregir las deformidades
secundarias

23. Tratamiento Ortopédico
• Ortesis
• Aparato médico aplicado en o alrededor
de un segmento corporal, que reduce
deficiencias o alteraciones funcionales, es
decir, las ortesis suplen funciones
• Adecuarse a las necesidades
biomecánicas del paciente, para sustituir
las funciones articulares o las deficiencias
musculares
• Conseguir alinear la extremidad y reducir
las desaxaciones o evitarlas

24. Tratamiento Ortopédico
• La American Academy of Orthopedic Surgeons, el
Committee on Prosthetics-Orthotics Education on National
Academy of Sciences y la American Orthotics and
Prosthetics denominan a las ortesis según los siguientes
acrónimos:
Clasificación de las Ortesis
● FO ● Ortesis de pie. Son ortesis para controlar el pie y la
articulación subastragalina.
● AFO ● Ortesis de tobillo y pie. Son ortesis que sirven para
controlar el pie y la articulación del tobillo y de forma
indirecta la rodilla.
● KAFO ● Ortesis de rodilla, tobillo y pie. Son ortesis para el
control del pie y las articulaciones de tobillo y rodilla.
● HKAFO ● Ortesis de control de las articulaciones de cadera,
rodilla, tobillo y pie.
● RGO ● Reciprocating Gait Orthoses. Ortesis reciprocadoras
de marcha.

25. Tratamiento Ortopédico
• Protocolo para nivel toracico y lumbar alto
• No logran levantarse o mantenerse en bipedestacion
• Se requiere brace de extremidad completa (HKAFO)
• Cuando el paciente logra mantenerse parado se pueden
usar parapodios fijos o con ruedas, o andaderas que
permiten movilización
• Luego cuando estan comodos en bipedestación pueden
indicarse ortesis tipo HKAFO asistidas con muletas

26. Tratamiento Ortopédico
• Protocolo para nivel lumbar bajo y sacro
• Cuadriceps activo que permite extender las rodillas
• Al principio deben comenzar siempre con KAFO luego de
adaptarse a la marcha y el apoyo se pueden indicar AFO
• Si hay caidas frecuentes, perdida de confianza y
problemas frecuentes en las rodillas se vuelven a indicar
las KAFO

27. Tratamiento Ortopédico
• Ankle Foot Orthosis AFO
• Son las ortesis mas comunes en
miembros inferiores
• Se pueden usar en niveles sacros y
lumbares bajos con buena actividad del
cuadriceps
• Su funcion principal es estabililizar la
ariticulacion del tobillo durante el apoyo y
la deambulación
• Las AFO son ortesis que sirven para
controlar el pie y la articulación del tobillo
y de forma indirecta la rodilla

28. Tratamiento Ortopédico
• Ankle Foot Orthosis AFO
• Restringir la flexión plantar provocada por el peso y la
gravedad
• Controlar la fuerza de reacción del suelo en el inicio del
apoyo y en el contacto inicial
• Evitar el apoyo del antepié o la caída brusca de la punta
del pie remedando el efecto que hacen los músculos
dorsiflexores permitiendo el aterrizaje suave del pie en el
suelo
• Durante la fase de balanceo contrarresta la fuerza de la
gravedad que llevaría el pie hacia una flexión exagerada,
así como impedir la hiperflexión de la cadera y rodilla

29. Tratamiento Ortopédico
• Knee Ankle Foot Orthosis
KAFO
• Usadas en lesiones lumbares
altas con déficit de actividad del
cuadriceps
• Son ortesis para el control del
pie y de las articulaciones de
tobillo y rodilla

30. Tratamiento Ortopédico
• Knee Ankle Foot Orthosis KAFO
• Están indicadas cuando hay:
• Inestabilidad de rodilla en el plano
sagital, como sucede en la
debilidad de cuádriceps, sea cual
sea su origen, y en el genu
recurvatum.
• Inestabilidad mediolateral, varo o
valgo de la rodilla, o desaxación
institucionalizada de la extremidad.

31. Tratamiento Ortopédico
• Hip Knee Ankle Foot Orthosis
HKAFO
• Ortesis para el control de
cadera,rodilla, tobillo y pie
• Se bloquean y desbloquean mediante
anillas para permitir la sedestación y
bipedestación
• Usadas en pacientes con fuerza
inadecuada de las caderas o en
pacientes que no pueden mantenerse
de pie con KAFO

32. Tratamiento Ortopédico
• Reciprocating Gait Orthoses RGO
• Ortesis reciprocadoras de marcha
• Son ortesis que tienen la característica de estabilizar la
cadera, rodilla y tobillo en individuos con debilidad de
ambas extremidades inferiores, por ausencia de control
de la musculatura de estas.
• El sistema permite deambular con un patrón de marcha
recíproco, en compás, a cadencia fija, que provoca una
flexión inicial de la cadera con el cambio de carga,
acompañado de la extensión del tronco contralateral.

33. Tratamiento Ortopédico
• Otros dispositivos de movilidad son el marco de apoyo,
parapodios, sillas de ruedas

34. Gracias por su atención...