La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por hipertrofia del músculo cardíaco sin dilatación de las cavidades. Puede ser hereditaria o causada por respuestas exageradas a catecolaminas. Provoca anomalías en la función diastólica y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Los síntomas incluyen disnea, angina y síncope. El tratamiento se enfoca en aliviar síntomas y prevenir muerte súbita.
2. “…Enfermedad primaria del miocardio
caracterizada por hipertrofia, simétrica o
asimétrica, con o sin gradiente de presión
intraventricular…”
“…El dato carácterístico es la hipertrofia
inapropiada, que a menudo afecta solo al tabique
interventricular, con cavidad pequeña o normal, y
que ocasiona anomalías en la función
DIASTÓLICA, que es lo que la caracteriza…”
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
3. ETIOLOGÍA
• Hereditaria. Patrón autosómico domi-
nante de penetración variable.
• Respuesta exagerada a catecolaminas.
• Trastornos del metabolismo del calcio
(↑ contenido de calcio intramiocárdico)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
4. ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Aumenta la masa miocárdica/disminuye
la cavidad.
• Desoganización de las fibras
musculares (en espiral).
• Aumento variable del tejido fibroso.
• Engrosamiento de la pared y
disminución luz coronaria.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
7. FISIOPATOLOGÍA
• VI hipercontractil, aumenta la fracción de
expulsión.
• Obstrucción dinámica del tracto de salida del VI.
• Gradiente de presión por vaciamiento rápido del
VI.
• Movimiento anterior sistólico (SAM) de la VM.
• Grados variables de insuficiencia mitral.
• Reducción de la distensibilidad ventricular.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
9. CLASIFICACIÓN HEMODINÁMICA
Obstrucción en reposo
• Contacto VM/septum 33% de la sístole
• Vel. Max. de flujo 2.5m/seg
• Gradiente superior a 25mmhg
Obstrucción latente
• Cuando se puede desencadenar SAM intenso o
velocidades de 2.5m/seg.
Sin obstrucción
• Cuando no existe ni puede desencadenarse SAM
o velocidades mayores a 2.5m/seg.
Pai y ptdvi están elevadas. HVI e IM. “As de Picas”.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
12. DATOS CLÍNICOS
• Generalmente asintomáticos
• Disnea:
75% (por distensibilidad alterada del VI).
• Angina:
66% (por la obstrucción y disminución del flujo)
• Síncope: 20% debido a
• Activación anormal de receptores
• Arritmias cardiacas
• Muerte súbita:
2 a 3% por años. (hasta 8% con TV).
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
14. EXPLORACIÓN FÍSICA
• Pulso carotideo de tipo bisferiens.
• Doble latido apical.
• 2º ruido único o desdoblado, 3º y 4º ruidos.
• Chasquido mesosistólico bordeparesternal
izquierdo.
• Soplo regurgitante en la punta de IM.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
16. ELECTROCARDIOGRAMA
• Ritmo sinusal generalmente.
• Episodios frecuentes de TSV,
ESV, TV.
• Signos de hipertrofia del VI.
• Ondas Q anormales
(patrón de pseudoinfarto)
• Ondas T negativas profundas
en precordiales.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
17. HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS
• Espesor tabique/pared posterior > 1.5.
• Ecos en cristal esmerilado en tabique.
• Disminución de la cavidad ventricular y del tracto
de salida.
• Movimiento anterior sistólico de la válvula mitral
(SAM).
• Flujo turbulento en el tracto de salida.
• Disminución de la pendiente EF de llenado
diastólico.
• Aumento de la onda A.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
22. TRATAMIENTO
• Aliviar los síntomas.
• Mejorar la capacidad funcional.
• Prevenir la muerte súbita.
• Tratar la insuficiencia cardiaca.
• Anticoagulación (FA y valvulopatías).
• Prevenir endocarditis.
• Bb, verapamil, diltiazem, amiodarona,
disopiramida, digoxina, diuréticos.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
23. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Pacientes sintomáticos con gradiente superior a
50mmhg.
• Mejora los síntomas y calidad de vida.
• Ventriculomiectomía (ensancha infundibulo izquierdo).
• Sustitución de la válvula mitral (alivia obtrucción).
• Marcapaso auriculoventricular (↓ gradiente,↓ síntomas).
• No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte
súbita.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
24. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Initial investigation and management
History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,
chest radiography, transthoracic echo-Doppler
Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)
Obstructive HCM
(subaortic or midventricular)
Nonobstructive HCM
Latent
obstruction
Labile or resting
obstruction
Normal
systolic
funtion
Impaired
systolic
function
See
fig. 2-34
Myocardial
ischemia
hhpaired
relaxation
Disopyramide
+ β-blocker
β-blocker
Other centers
Calclum antagonists
or β-blocker
Calclum
antagonists
Administrer amyl nitrite
if no obstruction
is present
(see fig. 2-33)
25. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Effect of ventriculomyectomy operation in
subaortic obstructive HCM
Ventriculomyectomy
↓ Septal thickness
↑ LVOT size
Abolish SAM
Abolish
obstruction
Abolish apical
murmur
Abolish mitral
regurgitation
↓ LA size
↓ LVEDP
↓ LAP
Abolish symptoms
26.
27. MIOCARDIPATÍA DILATADA
“…Es una enfermedad miocárdica que se
caracteriza por dilatación de una o varias de las
cavidades cardiacas, y su disfunción contráctil, en
ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatía,
cardiopatía congénita y de enfermedad
pericárdica…”
Y puede considerarse el estadio final de un daño
miocárdico progresivo producido por una variedad
de agentes tóxicos, metabólicos, infecciosos y/o
(idiopáticos).
28. EPIDEMIOLOGÍA
• Muy pocos estudios reportan la prevalencia e
incidencia.
• Oscila alrededor de 36 por 100 000 habitantes.
• Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes
por año.
• Existen 187 500 pacientes con MD en los Estados
Unidos.
• Fallecen cada año 62 500.
• 20% de los pacientes con MD tienen un familiar de
primer grado con la enfermedad.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
29. ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FACTORES NO MODIFICABLES
Edad
Sexo
Raza
Predisposición genética
Asma o atopias
FACTORES MODIFICABLES
Virus
Dieta
Estado
(coxaquie, enterovirus, VIH, Influenza)
(Alcohol y selenio)
socioeconómico
ALTERACIONES METABÓLICAS
Drogas
Fármacos
(cocaína)
(citotóxicos, simpaticomiméticos,
broncodilatadores)
Tóxico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)
Obesidad
Hipertensión
Diabetes
Hipertiroidismo, hipotiroidismo
30. EVOLUCIÓN NATURAL
• Imprecisa: cardiomegalia por años asintomática.
• Una vez sintomática, mortalida anual del 20 al 30%.
• A 5 años la mortalidad es del 50%.
• La mayoría muere los tres primero años de establecido
el diagnóstico.
• Posteriormente la mortalidad es del 4 al 10% por año.
• Si la relación grosor/radio es menor a 0.20 el pronóstico
es fatal en un año.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
31. FACTORES AUTOINMUNES
• Autoanticuerpos contra la proteína
transportadora del ADP/ATP mitocondrial.
• Ac. contra el Retículo Sarcoplásmico.
• Aac. Cadena pesada de miosina.
• Aac. Receptores Beta.
• Presencia de HLA DR4 y DQw4.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
32. CAUSAS DE MIOCARDITIS
INFECCIOSA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Virus Coxsackie, citomegalovirus, hepatitis, VIH, mononucleosis
infecciosa, influenza, rubeola, adenovirus, arbovirus,
enterovirus y virus hecho.
Bacterias Estreotococo, estafilococo, gronococo, brucelosis, difteria,
salmonella, tuberculosis, meningococos, etc.
Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis,
coccidioidomicosis, criptococosis e histoplasmosis.
Parásitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis,
toxoplasmosis, larva migrans, cisticercosis.
Espiroquetas Sífilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.
Ricketsias Tifus y fiebre Q.
41. Muerte celular
FISIOPATOLOGÍA DE LA ICC
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Insuficiencia cardiaca Muerte celular
Demanda
aumentada
de energía
Postcarga
aumentada
Vasoconstricción
Gastocardiaco bajo
Estimulación
neurohumoral
renina/angiotensina
simpático/adrenérgico
Aumento del
consumo
energía
Inotropismo
disminuido
Arritmias
muerte
súbita
Relajación
disminuida
Aumento CA2+
citosol
AMPc
InsP3
CORAZÓNCIRCULACIÓN
50. HALLAZGOS DEL ECOCARDIOGRAMA
• Diámetro telediastólico del VI mayor a 60mm.
• Fracción de acortamiento menor a 25%.
• Paredes delgadas del VI e hipocinesia difusa.
• Presencia de insuficiencia mitral o tricúspidea.
• Tromos intracavitarios.
• Alteraciones segmentarias de la contractilidad.
• Fracción de expulsión disminuida.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
54. CATETERISMO CARDIACO
• Sospecha clínica de enfermedad coronaria.
• Presencia de insuficiencia aórtica o mitral de
severidad hemodinámica.
• Indicación de trasplante cardiaco (excluir
coronariopatía subsidiaria de
revascularización; descartar resistencias
pulmonares fijas que impidan el trasplante.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
55. FRECUENCIA DE MIOCARDITIS EN
DIFERENTES ENTIDADES CLÍNICAS
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
ENTIDADES CLÍNICAS % DIAGNÓSTICO
Infecciones sistémicas 4-10 Autopsia
Jóvenes con muerte súbita 17-21 Autopsia
Cardiomiopatía dilatada 6-29 Biopsia
Arritmias ventriculares en
corazón sano
15-22 Biopsia
Período postparto 8-20 Biopsia
56. CRITERIOS PARA DILATACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
• Indice cardiotorácico (ICT) mayor a 0.50 - 0.55.
• Indice de diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo
(DTDVI) mayor a 27mm/m2.
• Indice de volumen telediastólico del ventriculo izquierdo
mayor a 80m/m2.
CRITERIOS PARA DISFUNCIÓN SISTÓLICA
• Fracción de expulsión (FE) menor al 40%.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
57. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• Dieta menos de 2 gramos de sodio.
• Restricción de líquidos.
• Control del peso corporal.
• Programa de rehabilitación cardiaca
(ejercicio, reposo, etc).
• Consejo y apoyo psicológico.
• Evitar sustancias cardiotóxicas
(alcohol, tabaco, etc).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
58. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
1. DIURÉTICOS
• Alivian los síntomas congestivos
• Disminuyen el volumen intravascular
• Pueden favorecer la secreción de renina.
• Es útil la sinergia entre uno de asa y un tiazidico.
2. INHIBIDORES DE LA ECA
• Aumentan el índice cardiaco y el volumen sistólico
• Disminuyen la resistencia vascular sistémica y
pulmonar
• Aumentan la tolerancia al ejercicio
• Disminuyen el tamaño del corazón
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
59. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
DIGOXINA
• Aumenta el índice cardiaco y trabajo sistológico
• Reduce la presión en cuña pulmonar
• Puede disminuir la resistencia vascular sistémica
• Alivia la disfunción autonómica
• No mejora la forma consistente la tolerancia al ejercicio
• Su presión empeora los síntomas y la hemodinámica en
grado variable
• No mejora la supervivencia
• Si disminuye la incidencia de hospitalizaciones por ICC
• Se recomienda en pacientes con ICC grado II a IV con
dilatación del VI
• En presencia de fibrilación auricular
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
60. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
BETABLOQUEADORES
• Mejoran el flujo coronario
• Disminuyen el consumo de oxígeno
• Mejoran el abastecimiento de la demanda de energía
• Aumentan la sobrevida
• Disminuyen la incidencia de hospitalizaciones
• Incrementan la fracción de expulsión después de 3
meses.
• Generalmente dosis bajas
(metropolol, carvelidol, buncidolol)
• Algunos pacientesno los toleran (10 al 15%).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
61. FACTORES DEL MAL PRONÓSTICO
• Edad superior a 55 años
• Trastorno de la conducción
• Arritmias ventriculares
• Indice cardiaco menor a 2.5 L/min/m2
• Aumento de Volumen Telediastólico Ventricular
• Disminución de la fracción de expulsión (-40%)
• Elevación de la Presión Auricular Derecha
• Elevación de la noradrenalina plasmática
(800 pg a más)
• Hiponatremia
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
62. INSUFICIENCIA CARDIACA TERMINAL
RECURSOS DE TRATAMIENTO
1. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
• Trasplante cardiaco
• Ventriculoplastía con técnica de Batista
• Remodelación ventricular izquierda
• Cardiomioplastía con músculo dorsal ancho
• Cirugía de la válvula mitral en cardiomiopatía
dilatada
1. ASISTENCIA MECÁNICA
• Dispositivos de Asistencia Ventricular
• Reemplazo cardiaco con corazón artificial total
• Marcapasos multisitio
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
63. CARDIOMIOPLASTÍA
CONCEPTO
Proporcionar un soporte activo externo al VI, para lo
cual se utiliza el músculo dorsal ancho disecado e
introducido en la cavidad pericárdica.
INCONVENIENTES
• Tiempo de espera prolongado (6 semanas) del
acondicionamiento del MDA antes de colocarlo en
un paciente de por si grave.
• Costo elevado de los electroestimuladores
• Degeneración grasa del músculo dorsal
• Período relativamente breve de mejoría
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
65. DISPOSITIVOS MECÁNICOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR
CONCEPTO
Mejorar la hemodinamia del ventriculo izquierdo (VI)
derivando totalmente la sangre del ventriculo o asistiendo
la función sistólica con el fin de mejorar el gasto cardiaco.
INCONVENIENTES
• Son métodos temporales y tiene un alto costo.
• Debe estar contemplada la necesidad de trasplante.
• (aunque podrían ser una opción en pacientes no
candidatos)
• Complicaciones de sangrado, trombosis y muerte
mientras esperan donador.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
66. SISTEMA IMPULSADOR POR AIRE
Sistema de apoyo
ventricular izquierdo
Thermocardiosystems,
configuración neumática
temporal.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
67. CAUSAS DE MUERTE
• Insuficiencia cardiaca refractaria
a tratamiento médico.
• Muerte súbita por inestabilidad
eléctrica.
• Embolia pulmonar o sistémica.
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