Deficiencia de g6 pd

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Deficiencia de G6DP como causa de anemia hemolitica de factor hereditario

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Deficiencia de g6 pd

  1. 1. Hematología Titular: Francisco Rodríguez Solís Mark
  2. 2. <ul><li>Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa </li></ul><ul><li>400 millones personas </li></ul><ul><li>Herencia </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul>
  3. 3. Glucólisis Carece de mitocondrias NADH Evita la oxidación del hierro ferroso 2-3 DPG Disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno
  4. 4. <ul><li>Vía de a vía de la pentosa fosfato </li></ul>Glucosa-6-Fosfato + NADP + = 6-fosfogluconato + NADPH NADPH + Pentosas
  5. 5. <ul><li>Evita la oxidación de los grupos sulfhidrilos, que produce metahemoglobina. </li></ul><ul><li>Precipita en el interior del hematíe ocasionando los denominados </li></ul><ul><li>cuerpos de Heinz , lo cual ocasiona hemólisis intra y extravascular </li></ul><ul><li>por lesión de la membrana. </li></ul>
  6. 6. <ul><li>Cromosoma X. </li></ul><ul><li>Transmitida la mitad de sus hijos varones y las hijas que reciben el gen son portadoras </li></ul>
  7. 7. <ul><li>Su clínica es muy variable: </li></ul><ul><li>Casos asintomáticos o con hemólisis compensada </li></ul><ul><li>Procesos hemolíticos neonatales severos. </li></ul>Palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscura, taquicardia e ictericia
  8. 8. <ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>Acidosis </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Favismo </li></ul><ul><li>Antipalúdicos </li></ul><ul><li>Nitrofurantoína </li></ul><ul><li>Ácido nalidíxico </li></ul><ul><li>Sulfamidas </li></ul><ul><li>Analgésicos </li></ul><ul><li>Vitamina K. </li></ul>crisis hemolítica
  9. 9. <ul><li>Dosificación enzimática en el hematíe. </li></ul><ul><li>No debe realizarse en sangre durante </li></ul><ul><li>las crisis hemolíticas. </li></ul><ul><li>Reticulocitos </li></ul><ul><li>presentan mayor cantidad de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Evitar las crisis </li></ul><ul><li>Administrar ácido fólico. </li></ul><ul><li>La esplenectomía no es curativa. </li></ul>

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