TETRALOGIA DE FALLOTDra. Ana Ojeda
DEFINICION• Malformación de la conexión ventriculo-arterial,creando una comunicación anormal entre los doscircuitos (derec...
SALUD PUBLICA• 10% de cardiopatías congénitas• Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.• Es la más común de las cardiopa...
SALUD PUBLICA• Se asocia a foramen oval, comunicacióninterauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)• 15-30% tienen defect...
ANATOMIA
ANATOMIA• Obstrucción al tracto desalida del VD puede ser:▫ Estenosis pulmonarinfundibular (50%)▫ Estenosis de laválvula p...
FISIOPATOLOGIA• Al nacer las presiones de ambos ventrículos soniguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño conpredomini...
sangre oxigenada VIHIPOXIA• Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofiaventricular derecha provoca mayor obstruc...
CUADRO CLINICO• Inicio de aparición de sintomatología depende de:• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar• Gasto...
CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresiapulmonar• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente...
CUADRO CLINICO• Hipocratismo digital▫ A partir de los 10-12 meses de edad• Policitemia• Encuclillamiento▫ incrementa resis...
CUADRO CLINICO• Crisis de hipoxia▫ Después de unpequeño esfuerzocomo defecación,llanto, toma debiberón, presentanincrement...
DIAGNOSTICO• Radiografía de tórax:▫ Corazón de tamañonormal▫ Pulmonar excavada▫ Flujo pulmonardisminuido▫ Arco aórtico a l...
DIAGNOSTICO• Electrocardiograma:▫ Ondas p acuminadas▫ Desviación del eje QRS a la derecho▫ Crecimiento ventrículo derecho▫...
DIGNOSTICO• Ecocardiograma:▫ CIV subaórtica grande▫ Obstrución salida delventrículo derecho▫ Doppler a color:muestra mosai...
TRATAMIENTO• Médico:▫ Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia▫ Policitemia: ASA Salinoféresis▫ Endoca...
TRATAMIENTO• Quirúrgico:▫ Tratamiento paliativo: Incrementar FSP lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia n...
TRATAMIENTO• Quirúrgico:• Corrección total• Cierre con parche de CIV• Ensanchamiento de TSVD• Lactantes sintomáticos o cia...
PRONOSTICO• Mortalidad sin tratamiento a un año 30%• Después de la cirugía correctiva pueden presentarsearritmias (taquica...
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

8. tetralogia fallot

2.725 visualizaciones

Publicado el

0 comentarios
5 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
2.725
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
1.360
Acciones
Compartido
0
Descargas
159
Comentarios
0
Recomendaciones
5
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

8. tetralogia fallot

  1. 1. TETRALOGIA DE FALLOTDra. Ana Ojeda
  2. 2. DEFINICION• Malformación de la conexión ventriculo-arterial,creando una comunicación anormal entre los doscircuitos (derecho e izquierdo)
  3. 3. SALUD PUBLICA• 10% de cardiopatías congénitas• Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.• Es la más común de las cardiopatías cianóticasdespués del período de lactancia• 9% de causa de cianosis en la primera semana devida.• Exposición materna a enfermedades virales,medicamentos comohormonas sexualestrimetadiona, talidomida
  4. 4. SALUD PUBLICA• Se asocia a foramen oval, comunicacióninterauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)• 15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, losmás comunes: defectos de las crestas neurales y delos arcos branquiales• Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
  5. 5. ANATOMIA
  6. 6. ANATOMIA• Obstrucción al tracto desalida del VD puede ser:▫ Estenosis pulmonarinfundibular (50%)▫ Estenosis de laválvula pulmonar(10%)▫ Mixta (30%)▫ Atresia pulmonar(10%)
  7. 7. FISIOPATOLOGIA• Al nacer las presiones de ambos ventrículos soniguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño conpredominio de izquierda a derecha.• Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD porestenosis pulmonarhipertrofia de paredesse dificulta el paso de sangre hacia VDcortocircuito de derecha a izquierda
  8. 8. sangre oxigenada VIHIPOXIA• Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofiaventricular derecha provoca mayor obstrucciónpulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierdaante una demanda incrementada de oxígeno
  9. 9. CUADRO CLINICO• Inicio de aparición de sintomatología depende de:• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar• Gasto cardiaco:• Aumento repentino (llanto) o progresivo(incremento de peso)desaturación arterial• Hipoxemia• Cianosis
  10. 10. CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresiapulmonar• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmenteal llanto piel y mucosas)• Empeora con el esfuerzo yno mejora con oxigeno• Actividad física limitada• Soplo:▫ Soplo sistólico expulsivo 2º EII▫ Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho▫ Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
  11. 11. CUADRO CLINICO• Hipocratismo digital▫ A partir de los 10-12 meses de edad• Policitemia• Encuclillamiento▫ incrementa resistencias periféricasy favorece el paso de sangre de VDhacia la pulmonarmejora la oxigenación
  12. 12. CUADRO CLINICO• Crisis de hipoxia▫ Después de unpequeño esfuerzocomo defecación,llanto, toma debiberón, presentanincremento súbito dela cianosis, irritabilidad,pérdida de laconciencia, crisisepilépticas.
  13. 13. DIAGNOSTICO• Radiografía de tórax:▫ Corazón de tamañonormal▫ Pulmonar excavada▫ Flujo pulmonardisminuido▫ Arco aórtico a laderecha▫ “ corazón en sueco”ápex levantado yredondeado.
  14. 14. DIAGNOSTICO• Electrocardiograma:▫ Ondas p acuminadas▫ Desviación del eje QRS a la derecho▫ Crecimiento ventrículo derecho▫ Datos de sobrecarga sistólica en VD▫ Ondas R altas en aVR y V1▫ Bloqueo incompleto de rama derecha del haz deHis.
  15. 15. DIGNOSTICO• Ecocardiograma:▫ CIV subaórtica grande▫ Obstrución salida delventrículo derecho▫ Doppler a color:muestra mosaico deobstrucción en eltronco de la arteriapulmonar y el cortocircuito D-I a través dela CIV. Color AZUL.
  16. 16. TRATAMIENTO• Médico:▫ Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia▫ Policitemia: ASA Salinoféresis▫ Endocarditis bacteriana (prevención): Adecuada higiene bucal Profilaxis antibiótica▫ Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficieniciade hierro
  17. 17. TRATAMIENTO• Quirúrgico:▫ Tratamiento paliativo: Incrementar FSP lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia niños con atresia pulmonar hipoplásica Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig Subclavia - AP ipsilateral Niños edad avanzada Fístula de Blalock-Taussig modificada deriváción de Gore-Tex Lactantes pequeños
  18. 18. TRATAMIENTO• Quirúrgico:• Corrección total• Cierre con parche de CIV• Ensanchamiento de TSVD• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomíafavorable de TSVD y de las AP• Después de los 3-4 meses de edad• Niños asintomáticos o con cianosis leve• Entre 6 y 24 meses de edad• Cirugía de Rastelli• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
  19. 19. PRONOSTICO• Mortalidad sin tratamiento a un año 30%• Después de la cirugía correctiva pueden presentarsearritmias (taquicardia ventricular)• En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:▫ Accidentes neurológicos vasculares▫ Abscesos cerebrales por embolismo paradójico▫ Riesgo de EBS▫ Crisis hipóxicas cursan con mortalidad del 50% en primer evento

×