1. TETRALOGIA DE FALLOT
Dra. Ana Ojeda

2. DEFINICION
• Malformación de la conexión ventriculo-arterial,
creando una comunicación anormal entre los dos
circuitos (derecho e izquierdo)

3. SALUD PUBLICA
• 10% de cardiopatías congénitas
• Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
• Es la más común de las cardiopatías cianóticas
después del período de lactancia
• 9% de causa de cianosis en la primera semana de
vida.
• Exposición materna a enfermedades virales,
medicamentos como
hormonas sexuales
trimetadiona, talidomida

4. SALUD PUBLICA
• Se asocia a foramen oval, comunicación
interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)
• 15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los
más comunes: defectos de las crestas neurales y de
los arcos branquiales
• Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%

5. ANATOMIA

6. ANATOMIA
• Obstrucción al tracto de
salida del VD puede ser:
▫ Estenosis pulmonar
infundibular (50%)
▫ Estenosis de la
válvula pulmonar
(10%)
▫ Mixta (30%)
▫ Atresia pulmonar
(10%)

7. FISIOPATOLOGIA
• Al nacer las presiones de ambos ventrículos son
iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño con
predominio de izquierda a derecha.
• Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por
estenosis pulmonar
hipertrofia de paredes
se dificulta el paso de sangre hacia VD
cortocircuito de derecha a izquierda

8. sangre oxigenada VI
HIPOXIA
• Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia
ventricular derecha provoca mayor obstrucción
pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda
ante una demanda incrementada de oxígeno

9. CUADRO CLINICO
• Inicio de aparición de sintomatología depende de:
• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar
• Gasto cardiaco:
• Aumento repentino (llanto) o progresivo
(incremento de peso)
desaturación arterial
• Hipoxemia
• Cianosis

10. CUADRO CLINICO
• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia
pulmonar
• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente
al llanto piel y mucosas)
• Empeora con el esfuerzo y
no mejora con oxigeno
• Actividad física limitada
• Soplo:
▫ Soplo sistólico expulsivo 2º EII
▫ Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
▫ Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra

11. CUADRO CLINICO
• Hipocratismo digital
▫ A partir de los 10-12 meses de edad
• Policitemia
• Encuclillamiento
▫ incrementa resistencias periféricas
y favorece el paso de sangre de VD
hacia la pulmonar
mejora la oxigenación

12. CUADRO CLINICO
• Crisis de hipoxia
▫ Después de un
pequeño esfuerzo
como defecación,
llanto, toma de
biberón, presentan
incremento súbito de
la cianosis, irritabilidad,
pérdida de la
conciencia, crisis
epilépticas.

13. DIAGNOSTICO
• Radiografía de tórax:
▫ Corazón de tamaño
normal
▫ Pulmonar excavada
▫ Flujo pulmonar
disminuido
▫ Arco aórtico a la
derecha
▫ “ corazón en sueco”
ápex levantado y
redondeado.

14. DIAGNOSTICO
• Electrocardiograma:
▫ Ondas p acuminadas
▫ Desviación del eje QRS a la derecho
▫ Crecimiento ventrículo derecho
▫ Datos de sobrecarga sistólica en VD
▫ Ondas R altas en aVR y V1
▫ Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de
His.

15. DIGNOSTICO
• Ecocardiograma:
▫ CIV subaórtica grande
▫ Obstrución salida del
ventrículo derecho
▫ Doppler a color:
muestra mosaico de
obstrucción en el
tronco de la arteria
pulmonar y el corto
circuito D-I a través de
la CIV. Color AZUL.

16. TRATAMIENTO
• Médico:
▫ Crisis de hipoxia (prevención):
 Propranolol 2-4 mg/kg/dia
▫ Policitemia:
 ASA
 Salinoféresis
▫ Endocarditis bacteriana (prevención):
 Adecuada higiene bucal
 Profilaxis antibiótica
▫ Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia
de hierro

17. TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
▫ Tratamiento paliativo:
 Incrementar FSP
 lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia
 niños con atresia pulmonar hipoplásica
 Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig
 Subclavia - AP ipsilateral
 Niños edad avanzada
 Fístula de Blalock-Taussig modificada
 deriváción de Gore-Tex
 Lactantes pequeños

18. TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
• Corrección total
• Cierre con parche de CIV
• Ensanchamiento de TSVD
• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía
favorable de TSVD y de las AP
• Después de los 3-4 meses de edad
• Niños asintomáticos o con cianosis leve
• Entre 6 y 24 meses de edad
• Cirugía de Rastelli
• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD

19. PRONOSTICO
• Mortalidad sin tratamiento a un año 30%
• Después de la cirugía correctiva pueden presentarse
arritmias (taquicardia ventricular)
• En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:
▫ Accidentes neurológicos vasculares
▫ Abscesos cerebrales por embolismo paradójico
▫ Riesgo de EBS
▫ Crisis hipóxicas
 cursan con mortalidad del 50% en primer evento