DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGASMEDICINA INTERNA
INTRODUCCION• GANGLIOS LINFATICOS• Cápsula de tejido conectivo• Perforada por vasos linfáticos aferentes cuyo contenido se...
NEOPLASIAS LINFOIDES• Neoplasia linfoide con afecciónextensa de la MO• Número elevado de célulastumorales en la sangre per...
LINFOMAS• Neoplasias linfoides: manifestaciones clínicas  SOSPECHA.• El estudio Histológico  certeza diagnóstica.• Todas...
LINFOMAS• SINTOMAS B• Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la...
LINFOMASLINFOMAENFERMEDAD DEHODGKIN (EH)Extensión ordenadaLocalizadoRara vez afecta gangliosmesentéricosRara extensiónextr...
ESTADIO DISTRIBUCIÓN DE LA ENFERMEDADI Afectación de una sola región ganglionar (I)o un solo sitio extraganglionar (IE)II ...
CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH YLNH
CUADRO CLÍNICO:• 2 picos de presentación: 25 años y > 60• Padecimiento localizado y limitado• Presentación típica: crecimi...
• Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre cíclica quedura de 3 a 5 días, seguida de un períodoequivalente sin fiebre.• Estos ciclos ...
• QUE AGENTE PRODUCE LA TRANSFORMACIÓN NEOPLÁSICA???• Sospecha del VEB• Pacientes con antecedente de Mononucleosis infecci...
• Factores de mal pronóstico:• Hb < 11 mg/dL• Albúmina sérica < 4 g/dL• Masculino• Edad > 45• Estadío IV (mas importante q...
TRATAMIENTO• Estadificación es lo más importante• TAC de tórax, abdomen y pelvis• PET• Hombres: almacenar esperma, Mujeres...
ESTADIFICACION• HISTORIA CLÍNICA Y EF: síntomas B y adenopatías palpables• IMAGENOLOGÍA : Rx tx, TAC de tórax, abdomen y p...
RECAIDAS• Primeros 2 años después deradioterapia. Ocurren en sitios noirradiados.• Recaídas posterior a quimioterapia:siti...
TIPICO ESCENARIO:• Paciente masculino• Joven• Linfadenopatía asintomática o masa mediastinal• Biopsia de ganglio: células ...
LNHBajo GradoTransformación enagresivosNo curablesEdadavanzadaSobrevida larga: 8 años.AgresivosPotencialmentecurablesSobre...
• LINFOMAS DE BAJO GRADO• No curables• Recaídas• OBJETIVO: tiempo de sobrevida sin progresión y sobrevidageneral.
• LinfomaFolicular: tipo más común de LNH (45%de linfomas del adulto)• Células neoplásicas se parecen a células B normales...
Pacientes sintomáticos, con crecimiento ganglionar importante oprogresión rápida:• CVP (Ciclofosfamida, vincristina, predn...
LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL (MALToma)• Se originan en bazo, ganglios, tejidosextraganglionares.• Adultos de mediana edad.•...
LINFOMAS AGRESIVOS• Tratamiento: R-CHOP (>50% curación)• Tasa de remisión 60-80% para estadios II a IV• Pacientes con reca...
LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES• Aparición de masa de rápido crecimiento• Una sola región ganglionar o en una sola loc...
• LINFOMA DE BURKIT• Tumores de Cels. B relativamente maduras.• Traslocación del gen c-myc en el cromosoma 8.• Asociación ...
LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO (MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM)• LLP neoplasias de céls B de adultos de edad avanzada• Incur...
• Manifestaciones: debilidad, fatiga, pérdida de peso. 50% adenopatías,hepatomegalia, esplenomegalia.• 10%: hemólisis por ...
LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO• 3% DE LNH• 40-60 años• Células parecidas a las que ocupan la zona del manto que rodea a los ...
PRONÓSTICO LNHINDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL(INTERNATIONAL PROGNOSTIC INDEX, IPI)• Se publicó en 1993 (New England Journa...
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  1. 1. DRA. LUZ ELENA CASTRO VARGASMEDICINA INTERNA
  2. 2. INTRODUCCION• GANGLIOS LINFATICOS• Cápsula de tejido conectivo• Perforada por vasos linfáticos aferentes cuyo contenido se vacía en el senosubcapsular periférico.• Corteza: conglomerados de células linfoides folículos primarios.
  3. 3. NEOPLASIAS LINFOIDES• Neoplasia linfoide con afecciónextensa de la MO• Número elevado de célulastumorales en la sangre periférica.LEUCEMIALINFOCITICA• Masas tisulares aisladas• Ganglios.LINFOMALINFOCITICO
  4. 4. LINFOMAS• Neoplasias linfoides: manifestaciones clínicas  SOSPECHA.• El estudio Histológico  certeza diagnóstica.• Todas las neoplasias linfoides son malignas.• 80-85% tienen su origen en células B.• Derivados de NK o histiocíticas son raras.• Las neoplasias linfoides alteran la inmunidad.• Todas las neoplasias linfoides derivan de una célula que ha sufrido mutación maligna= son MONOCLONALES.• Las céluas T y B neoplásicas se alojan en los sitios normales.
  5. 5. LINFOMAS• SINTOMAS B• Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a laprimera consulta médica.• Fiebre inexplicada con una TC >38 grados centígrados, de duración mayor a 2 semanas. Unaenfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B.• Sudoración nocturna profusa• Síntomas E: afección única, confinada a tejidos extralinfáticos, salvo el hígado y la médula ósea
  6. 6. LINFOMASLINFOMAENFERMEDAD DEHODGKIN (EH)Extensión ordenadaLocalizadoRara vez afecta gangliosmesentéricosRara extensiónextraganglionarESTADIFICARLINFOMAS NOHODGKINIANOS(LNH)Diseminación menosprevisibleGeneralmentediseminada al realizarDX.Suele afectar gangliosmesentéricosFrecuente afecciónextraganglionar
  7. 7. ESTADIO DISTRIBUCIÓN DE LA ENFERMEDADI Afectación de una sola región ganglionar (I)o un solo sitio extraganglionar (IE)II Afectación de 2 o más regiones ganglionares a un mismo lado del diafragma (II) o afecciónlimitada a un órgano o tejido contiguo extraganglionar (IIE)III Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III), puede incluir al bazo (IIIS)y/o sitios extraganglionares contiguos (IIIE, IIIES)IV Focos numerosos o diseminados que afectan a uno o mas órganos o tejidos extraganglionarescon o sin afectación ganglionar.CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH Y LNH
  8. 8. CLASIFICACION ANN ARBOR PARA LH YLNH
  9. 9. CUADRO CLÍNICO:• 2 picos de presentación: 25 años y > 60• Padecimiento localizado y limitado• Presentación típica: crecimiento de ganglios, aunque puede involucrarcualquier órgano o tejido linfoide (pulmón, médula ósea, hígado, hueso).• Poco común: prurito generalizado, citopenias, alteraciones de PFH, ictericia.• MUY COMUN: DOLOR en ganglios linfáticos después del consumo deALCOHOL.• Alteración de la inmunidad: VHZ, CMV.
  10. 10. • Fiebre de Pel-Ebstein: fiebre cíclica quedura de 3 a 5 días, seguida de un períodoequivalente sin fiebre.• Estos ciclos se pueden repetir durantemeses.• Los ciclos pueden variar según lospacientes, pero son idénticos para cadasujeto.• Durante los episodios febriles se observaun aumento del tamaño de los ganglioslinfáticos.• Es más frecuente en niños que en adultos.• También es conocida como fiebre deMurchison-Sanderson
  11. 11. • QUE AGENTE PRODUCE LA TRANSFORMACIÓN NEOPLÁSICA???• Sospecha del VEB• Pacientes con antecedente de Mononucleosis infecciosa mayorriesgo• Cels Reed-Sternberg se reconoce el genoma del VEB hasta en 70%.
  12. 12. • Factores de mal pronóstico:• Hb < 11 mg/dL• Albúmina sérica < 4 g/dL• Masculino• Edad > 45• Estadío IV (mas importante que el tipohistológico).• Leucocitosis > 15,000• Linfocitos < 500.• DX: BIOPSIA• Células Reed- Sternberg: 2 o másnúcleos con nucléolo prominente.• PCR en ganglio: detecta Epstein Barrvirus en 60-80%.
  13. 13. TRATAMIENTO• Estadificación es lo más importante• TAC de tórax, abdomen y pelvis• PET• Hombres: almacenar esperma, Mujeres: no embarazarse 2 años posteriores.• Radioterapia: en caso de Urgencias asociadas: síndrome de vena cava superior, obstrucciónde vía aérea, tamponade, compresión medular.• Tratamiento de elección para casos localizados (Estadios IA y IIA): 2 ciclos de quimioterapiacon ABVD (Adriamicina, Bleomicina, vin blastina y dacarbazina).• Tasa de curación 65% para pacientes con trastornos avanzados.
  14. 14. ESTADIFICACION• HISTORIA CLÍNICA Y EF: síntomas B y adenopatías palpables• IMAGENOLOGÍA : Rx tx, TAC de tórax, abdomen y pelvis.• PROCEDIMIENTOS HEMATOLÓGICOS: BH con diferencial, VSG,Aspirado de MO bilateral, BIOPSIA.• PROCEDIMIENTOS BIOQUIMICOS: PFH, Albúmina, DHL, calcio• PROCEDIMIENTOS ESPECIALES: PET
  15. 15. RECAIDAS• Primeros 2 años después deradioterapia. Ocurren en sitios noirradiados.• Recaídas posterior a quimioterapia:sitios prominentes. 66% de posibilidadde cura con quimioterapia de rescate.• Casos refractarios: Transplante de MO.• Después de 3 años sin enfermedad:sobrevida >53%.COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO• Infertilidad• Amenorrea• Sepsis por neumococo• Hipotiroidismo• Carcinoma de tiroides• Cardiomiopatía• Fibrosis pulmonar• Neoplasias secundarias ( LMA, síndromemielodisplásico, LNH, tumores sólidos [ gástrico,pulmón, mama, tiroides, piel y cabeza y cuello])
  16. 16. TIPICO ESCENARIO:• Paciente masculino• Joven• Linfadenopatía asintomática o masa mediastinal• Biopsia de ganglio: células multinucleadas o binucleadas connucléolos prominentes (células de Reed-Sternberg)
  17. 17. LNHBajo GradoTransformación enagresivosNo curablesEdadavanzadaSobrevida larga: 8 años.AgresivosPotencialmentecurablesSobrevida corta si no remite.
  18. 18. • LINFOMAS DE BAJO GRADO• No curables• Recaídas• OBJETIVO: tiempo de sobrevida sin progresión y sobrevidageneral.
  19. 19. • LinfomaFolicular: tipo más común de LNH (45%de linfomas del adulto)• Células neoplásicas se parecen a células B normales• CD19, CD20, CD10• Traslocación 14;18  Sobreexpresión de proteína BCL2  se opone a la muerte celularpor apoptosis y favorece la sobrevida de células del linfoma.• Manifestaciones clínicas: adenopatías indoloras generalizadas. Raroextraganlionar.• Incurable pero sobrevida de 7-9 años.• 30-50% experimentan transformación histológica maligna.• La mayoría se detecta en estadios avanzados (III o IV)• Tratamiento expectante en asintomáticos.
  20. 20. Pacientes sintomáticos, con crecimiento ganglionar importante oprogresión rápida:• CVP (Ciclofosfamida, vincristina, prednisona).• Rituximab: anti CD20.• R- CHOP (Rituximab, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, vincristina,prednisona).• Anticuerpos monoclonales• Análogos nucleosidos: fludaribina.
  21. 21. LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL (MALToma)• Se originan en bazo, ganglios, tejidosextraganglionares.• Adultos de mediana edad.• Tejidos afectados por procesos inflamatoriosautoinmunitarios (sjögren o tiroiditis de Hashimoto)o infeccioso (en estómago por infección por H.Pylori).• Localizados por mucho tiempo• Cels B.• Se les llamó: tumores de los Tejidos LinfoidesAsociados a Mucosas (MALT).
  22. 22. LINFOMAS AGRESIVOS• Tratamiento: R-CHOP (>50% curación)• Tasa de remisión 60-80% para estadios II a IV• Pacientes con recaída: transplante de MO• Tasa de curación 35-40%.
  23. 23. LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDES• Aparición de masa de rápido crecimiento• Una sola región ganglionar o en una sola localización extraganglionar.• Primera manifestación: tubo digestivo, piel, hueso, cerebro.• Agresivo: muerte rápidamente si no se tratan.• Terapia enérgica: remisión del 60-80% y 50% permanecen asintomáticos por años.• LINFOMA DE CELS. B GRANDES ASOCIADO A INMUNODEFICIENCIA: Infección latentepor virus Epstein- Barr.• LINFOMA DE CELS B GRANDES DE LAS CAVIDADES CORPORALES: Derrames pleuraleso ascíticos malignos. Pacientes con VIH avanzado. Infección por VH-8. .
  24. 24. • LINFOMA DE BURKIT• Tumores de Cels. B relativamente maduras.• Traslocación del gen c-myc en el cromosoma 8.• Asociación con Virus Epstein-Barr.• Aparecen en localización extraganglionar.• LB Africano endémico: masa en mandíbula, vísceras abdominales (riñones,ovarios y suprarrenales).• LB No endémico: masa ileocecal y peritoneo.• Es agresivo, pero responde a ciclos cortos de quimioterapia.
  25. 25. LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO (MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM)• LLP neoplasias de céls B de adultos de edad avanzada• Incurable• Diferenciación de células tumorales a céls. Plasmáticas  liberan IgM  Hiperviscosidad(macroglobulinemia de waldenström).• Inclusiones PAS positivas: cuerpos de Russell (citoplasma) y cuerpos de Dutcher (núcleo).
  26. 26. • Manifestaciones: debilidad, fatiga, pérdida de peso. 50% adenopatías,hepatomegalia, esplenomegalia.• 10%: hemólisis por aglutininas frías (anticuerpos que se fijan a eritrocitos atemperaturas <37°C)• Hiperviscosidad:• Alteraciones visuales: hemorragias, exudados• Neurológicos: cefalea, mareos, sordera• Hemorragias: formación de complejos entre macroglobulinas y factores de coagulación• Crioglobulinemia: precipitación de globulinas por las bajas temperaturas. Fenómeno deRaynaud.PLASMAFERESIS
  27. 27. LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO• 3% DE LNH• 40-60 años• Células parecidas a las que ocupan la zona del manto que rodea a los centrosfoliculares.• Adenopatías generalizadas y afectación de la MO e Hígado.• Solo una minoría con Síntomas B.• Mal pronóstico. Sobrevida 3-4 años.• No responde a QT
  28. 28. PRONÓSTICO LNHINDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL(INTERNATIONAL PROGNOSTIC INDEX, IPI)• Se publicó en 1993 (New England JournalMedicine).Puntuan para su cálculo (1 punto)Estadio de Ann Arbor (III-IV)Edad mayor de 60 añosElevación de LDHDos o más sitios extraganglionares afectosEstado general (escala ECOG) 2 o superiorSe definieron 4 grupos según la puntuaciónobtenida:Riesgo bajo: puntuación 0-1Riesgo intermedio bajo: puntuación 2Riesgo intermedio alto: puntuación 3Riesgo alto: puntuación 4-5• IPI ajustado a la edadCon posterioridad se ha establecido unamodificación para menores de 60 años, en el quepuntúan:Estadio de Ann Arbor (I-II frente a III-IV)Elevación de LDHEstado general (escala ECOG) 2 o superiorSe definieron 4 grupos según la puntuaciónobtenida:Riesgo bajo: puntuación 0Riesgo intermedio bajo: puntuación 1Riesgo intermedio alto: puntuación 2Riesgo alto puntuación: 3
  29. 29. PRONÓSTICO LNH

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