2. • Es la enfermedad reumatológica
crónica más común en los niños
y es una de las enfermedades
crónicas más comunes de la
infancia.
• La etiología es desconocida, y
el componente genético es
complejo, haciendo una clara
distinción entre los diversos
subtipos difíciles.
• Artritis idiopática juvenil.
3. • Engloba a todas las artritis de causa desconocida de al
menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16
años de edad.
• No existe ninguna prueba de laboratorio o de imagen que
confirme el diagnóstico.
5. Clasificación de la: the International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)
De comienzo sistémico
Oligoartritis persistente o extendida
Poliartritis con factor reumatoide (FR) positivo
Poliartritis-FR negativo
psoriásica
Artritis relacionada con entesitis
Indiferenciada
6. The European League Against Rheumatism (EULAR):
El diagnóstico requiere
que la artritis comienza
antes de los 16 años y
tiene una duración de
al menos 3 meses.
Pauciarticular (1-4
articulaciones)
Poliarticular ≥5
FR positivo (2 + con 3 meses de
diferencia)
Inicio sistémico con rasgos
caracteristicos
Positiva para factor reumatoide
Espondilitis anquilosante juvenil
Artritis psoriasica juvenil
7. Epidemiología
EE.UU: aprox 300,000 niños afectados.
4-14 casos por cada 100,000 al año.
A nivel mundial:
↑ poblaciones indígenas.
↑ niñas con inicio oligoarticular
Inicio sistémico (niños = niñas)
Oligoarticular - 30%
Poliarticular FR negativo
- 20%
Poliarticular FR positivo
- 5%
De inicio sistémico - 5%
Psoriásica - 5%
Entesitis Relacionados -
25%
Indiferenciado - 10%
8. • Inicio 1-3 años.
• ↑ niñas. Oligoarticular y psoriasica.
• Poliarticular FR negativo: picos de edad 1-4 años y 6-12
años.
• FR positiva: más común en adolescentes.
• Relacionada con entesitis: 10-12 años.
9. Etiología y fisiopatología
• La susceptibilidad genética desempeña un papel importante, pero hay
una superposición significativa entre loci asociados con AIJ y los
asociados con otras enfermedades autoinmunes.
Genes implicados:
IL2RA/CD25
VTCN1
HLA
HLA-A(*)02:06 asociada a uveítis
HLA-DRB1 (*) 4:05 poliarticular
HLA-B27
10. Inmunidad humoral y celular implicadas.
Linfocitos T
Citocitas proinflamatorias: FNT alfa, IL-6, IL-1.
Interacción entre Linfocitos T tipo 1 y 2
11. • Anormalidades en el sistema inmune:
↑ autoanticuerpos (antinucleares)
↑ inmunoglobulinas séricas
Complejos inmunes circulantes
Activación del complemento
Inflamación crónica de la
membrana sinovial:
Infiltración de linfocitos B
Expansión
Invasión de macrófagos y
linf T: liberación de
citosinas →→ proliferación
de sinoviocitos.
Condiciona grados variables de
destrucción articular.
Desmineralización y destrucción de huesos
vecinos → déficit funcional y deformidad
12. Signos y síntomas
Artritis presenta 6 semanas antes del diagnostico.
Inicio insidioso o repentino, rigidez matutina o fenómeno de
gelificación y artralgia durante todo el día.
Dolor o uso anormal de la articulación
Limitación en la capacidad para participar en actividades de
educación física.
Picos de fiebre una o dos veces al día, aproximadamente a la
misma hora del día.
Rash evanescente en tronco y extremidades
Psoriasis o manifestaciones dermatológicas más sutiles.
13. Criterios de exclusión
a) Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en un familiar
de primer grado.
b) Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón
HLA-B27 positivo.
c) Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis,
sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de
Reiter o uveítis anterior aguda en el paciente o en un familiar de
primer grado.
d) Presencia de factor reumatoide IgM en al menos dos
determinaciones separadas tres meses entre sí.
e) AIJ sistémica en el paciente.
14. ARTRITIS SISTÉMICA
Artritis en una o más articulaciones acompañada o precedida
por fiebre de al menos dos semanas de duración, que se
documenta a diario durante al menos tres días, acompañada
de uno o más de los siguientes:
1. Exantema eritematoso evanescente.
2. Linfadenopatía generalizada.
3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
4. Serositis. Criterios de exclusión: a), b), c) y d).
15. OLIGOARTRITIS
Artritis que afecta entre una y cuatro articulaciones durante
los primeros seis meses de enfermedad. Se reconocen dos
subcategorías:
1. Oligoartritis persistente: no afecta a más de cuatro
articulaciones durante todo el curso de la enfermedad.
2. Oligoartritis extendida: afecta a más de cuatro
articulaciones después de los primeros seis meses de
enfermedad.
Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
16. POLIARTRITIS FR(-)
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los
seis primeros meses de enfermedad. La determinación de
factor reumatoide es negativa.
Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
17. POLIARTRITIS FR(+)
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los
seis primeros meses de enfermedad. La determinación de
factor reumatoide es positiva en al menos dos ocasiones
separadas tres meses entre sí en los primeros seis meses de
enfermedad.
Criterios de exclusión: a), b), c) y e).
18. ARTRITIS PSORIÁSICA
Artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de los
siguientes:
1. Dactilitis.
2. Punteado ungueal u onicolisis.
3. Psoriasis en un familiar de primer grado
Criterios de exclusión: b), c), d) y e)
19. ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de
los siguientes:
Criterios de exclusión: a), d) y e).
Presencia o antecedentes de dolor sacroiliaco y/o de dolor lumbosacro de características
inflamatorias.
Presencia del antígeno HLA-B27.
Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón.
Uveítis anterior aguda (sintomática).
Antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad
inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado.
21. CRITERIOS DE MEJORIA
Número de
articulaciones con
artritis
Número de
articulaciones con
limitación de
movimiento
Evaluación global de la
enfermedad realizada
por el médico (escala
visual analógica).
Evaluación global de la
enfermedad realizada
por el paciente o un
familiar.
Capacidad funcional
valorada mediante un
cuestionario (cHAQ).
Reactantes de fase
aguda (VSC y PCR)
22. Para considerar que se ha producido una
mejoría en un paciente dado se requiere
que exista mejoría de al menos un 30% en
tres de las seis variables descritas sin que
empeore más de una de las tres restantes
en más de un 30%
23. Criterio preliminar de recaída: El empeoramiento ≥40% de
dos de las seis variables recogidas en el ACRped sin que
mejore ninguna de las restantes variables en al menos un
30%
24. ENFERMEDAD CLÍNICAMENTE INACTIVA:
No evidencia de artritis activa en ninguna articulación.
No fiebre, exantema, serositis, esplenomegalia o linfadenopatía
generalizada atribuible a AIJ.
No evidencia de uveítis activa.
VSG o PCR normales o, si están elevadas, que no sea atribuible a
AIJ.
Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico con la
mejor puntuación posible en la escala que se utilice.
Rigidez matutina ≤15 minutos.
26. Oligoartritis o psoriasica:
Contracturas articulares
Uveitis
Discrepancia en la longitud de las piernas
Más frec en niñas con ANCA(+)
Evaluación oftalmológica cada 4 meses
27. Poliarticular:
Anormalidades esqueléticas como aumento del tamaño de
la epífisis, aceleración de la edad osea
Disminución de los espacios articulares
Deformidad en cuello de cisne
Subluxación articular
Daño en columna
28. RADIOLOGÍA
Osteopenia con la ampliación de la
epífisis femoral distal. Crecimiento
excesivo de las epífisis se piensa que
es el resultado de la hiperemia
crónica