2. Caso clínico
Varón 78 años. Trabajador del campo.
No RAMC.
HTA. Dislipemia
Faquectomía OI.
Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral
IM moderada-grave.
Hernias discales.
Asma bronquial.
Ingreso por neumonía 2003
No hábitos tóxicos
TTO: losartan, simvastatina, vit B12.
3. Caso clínico
25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y
fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilos
Cr 1.59
Mantoux (-), Ag Legionella (-)
Rx tórax
4.
5. Caso clínico
25/11/13 Urgencias
Tos con expectoración hemoptoica y
fiebre 39º
13.000 leucos con 77.9% neutrófilos
Cr 1.59
Mantoux (-), Ag Legionella (-)
Rx tórax
Infección vía respiratoria en tto con A-C y
derivación a NML.
14. Caso clínico
10/12/13 Urgencias
Anuria de 24 horas.
Hb 8.5
13.000 leucos
Cr 12.19, urea 271, K 6.3
PCR 33.48
Ecografía y Rx tórax
Ingresa en Nefrología con diagnóstico de
IRA y émbolos sépticos.
17. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
Ecografía doppler renal: normal.
Ecocardiograma: descarta endocarditis.
Biopsia renal: GNRP
Broncoscopia: inflamación endobronquial con restos
hemáticos recientes.
Inmunología
ANA (-)
AMBG (-)
ANCA (+)
c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑
p-ANCA/antimieloperoxidasa N
Complemento N
18. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y
plasmaféresis.
14/12/2013
Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.
Rx tórax
19.
20. Caso clínico
Ingreso en Nefrología
Se inicia tratamiento con corticoides y
plasmaféresis.
14/12/2013
Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y
taquicardia.
Rx tórax
Ingreso en UCI
21. Caso clínico
Ingreso en UCI
VMNI con mala tolerancia clínicogasométrica IOT y sedación.
Nuevo episodio de hemorragia pulmonar.
19/12/13
Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis
PCR exitus.
22. Granulomatosis de Wegener.
Definición
Vasculitis necrotizante sistémica
Vasculitis: inflamación pared vascular
Necrotizante: necrosis fibrinoide
Sistémica: afecta a
Arterias de mediano calibre
Arterias de pequeño calibre
Capilares y vénulas
28. Granulomatosis de Wegener.
Clínica
Riñón
75%
Afectación algo más tardía
GNRP o extracapilar tipo III
Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo
33. Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture
Hemoptisis + afectación renal
1. Enf Goodpasture
2. LES
3. Crioglobulinemia
4. PAN microscópica
5. Wegener
6. Churg-Strauss
7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa
8. Trombosis v. renal TEP
9. TBC
10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen ICC EAP
34. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico diferencial
Enf de Goodpasture
Ac antimb basal glomerular vs colágeno IV
ANA a títulos bajos
LES
ANA (+) y niveles C´↓
Crioglobulinemia
Asociación con VHB, VHC
niveles C´↓
Polineuritis
35. Granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico diferencial
PAN microscópica
p-ANCA (+)
Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares.
Churg-Strauss
Eosinofilia +++
Antecedente de asma
Infiltrados pulmonares migratorios y
evanescentes.
Notas del editor
Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud.
Discreto aumento de atenuación en LSD??
En urgencias fue diagnosticado de normal.
Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud.
Areas de consolidación bilaterales (> dcho) de localización peribroncovascular y subpleural.
Alguna pequeña cavitación.
Areas de aumento de densidad en vidrio deslustrado
Pequeña lámina de derrarme pleural derecho.
Se estable el diagnóstico diferencial con vasculitis, proceso infeccioso y neumonía organizada.
Ecografía renal normal.
Pequeña cantidad de líquido libre entre asas en FID.
Áreas de aumento de atenuación en LSD y LID.
Vascularización INTRARRENAL. No de arterias renales por abundante meteorismo.
CC de baja resistencia:
Flujo diastólico bien mantenido a lo largo de todo el ciclo cardiaco.
Amplio pico sistólico
Transición gradual entre sístole y diástole.
Por debajo de la línea basal, se observa el débil flujo venoso de la vena adyacente.
Necrosis fibrinoide +++ aunque < que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis”
Mononeuritis múltiple: afectación de troncos nerviosos NO CONTIGUOS, SECUENCIAL y ASIMÉTRICA
El tejido inflamatorio de los senos paranasales da lugar a un exudado hemorrágico o purulento con actividad agresiva
Cortes axiales con ventana ósea a nivel macizo facial. Destrucción ósea sin poderse visualizar tabique nasal ni los cornetes nasales.
Al no migrar los nódulos, da tiempo a que se caviten.
Necrosis fibrinoide +++ aunque < que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis”
Eosinofilia + mientras que Churg-Strauss +++
ANCA: AC dirigidos vs al citoplasma del neutrófilo.
pANCA: captación perinuclear o antimieloperoxidasa. Nada específico
cANCA captación difusa y grosera por todo el citoplasma o antiproteinasa 3. Muy sensible y específico para Wegener.
Muy sensible: todos los Wegener tienen c-ANCA
Muy específico: en raras situaciones fuera del Wegener hay c-Ancas. Puede darse en PAN microscópica y en la policondritis recidivante.
1-6 causan GNRP o extracapilar
1= I
2 y 3= II
4,5,6= tipo III