Cirugia de la patologia endocrina multiple i y ii

1. Republica Bolivariana De Venezuela
Instituto Venezolano De Los Seguros Sociales
Hospital “Dr. Adolfo Pons¨
Universidad Del Zulia
Servicio Cirugía General
M.C. Jonathan Molina
Residente de Cirugía General

2. NEOPLASIAS ENDROCRINAS MULTIPLE
Los protooncogenes son genes cuyos productos promueven el crecimiento y la división de la
célula. Codifican factores de transcripción que estimulan la expresión de otros genes,
moléculas de transducción de señales que estimulan la división celular y reguladores del ciclo
celular que hacen que la célula progrese a través de este ciclo.

3. NEOPLASIAS ENDROCRINAS MULTIPLE
• Los tumores endocrinos causados por los síndromes de
neoplasia endocrina múltiple (MEN) representan una
amenaza doble, por el potencial crecimiento o la
metástasis de los tumores y por sus secreciones
hormonales.
• Los tumores endocrinos solo representan el 3% de los
casos de cáncer.

4. NEOPLASIAS ENDROCRINAS MULTIPLE
• Son síndromes clínicos de origen genético de herencia
autosómica dominante.
• Se manifiestan clínicamente por presencia de múltiples
tumores benignos y malignos.
• Neoplasia endocrina múltiple tipo
1(NEM1) y neoplasia endocrina
múltiple tipo 2 (NEM2).
• Ambos de baja prevalencia.

5. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
Enfermedad autosómica dominante que predispone al desarrollo de
tumores:
• Glándula paratiroides (Hiperparatiroidismo, HPP) (cercano al
100% a los 50 años.
• Entero-pancreáticos (30-75%)
• Tumores de la adenohipófisis (10-60%)
• Además tumores de la corteza adrenal, tumores carcinoides,
angiofibromas faciales, colagenomas, lipomas, con una
combinación variable de más de 20 tumores tumores endocrinos
y no endocrinos.

6. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1

7. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
• La NEM1 es una enfermedad rara (2-3 casos 100.000 habs).
• Mutación en el gen menim ubicado en el cromosoma 11q13.
• Alta penetrancia (94% en la 5ª década de la vida).
• Alta mortalidad.
• Se han descrito mutaciones de novo en hasta un 10%.

8. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
• El diagnóstico clínico de la NEM1 debe considerarse cuando se
presentan 2 de los 3 principales tumores.
• El diagnóstico de la NEM1 familiar se define como un caso índice NEM1
asociado a la presencia de un familiar de primer grado que tiene al menos
uno de los tres tumores clásicos asociados a la NEM1.

9. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
Los tumores paratiroideos son la primera manifestación de la NEM1 en más
del 87% de los pacientes
El tratamiento es quirúrgico:
• Exploración cervical bilateral (enfermedad multiglandular).
• Resección paratiroidea es discutible (paratiroidectomía subtotal v/s
paratiroidectomía total + injerto autólogo).
• Timectomía.

10. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
Los tumores gastroenteropancreáticos (TGEP) se presentan en el 30-50%
• Pueden ser funcionales o no
• Típicamente se presentan a edades más tempranas.
• Destacan los gastrinomas, que representan alrededor del 50% asociados a
NEM1.
• Son pequeños, rara vez se encuentran en el páncreas, siendo su localización
habitual el duodeno y frecuentemente metastizan a hígado.
• Con respecto al manejo de los TGEP no funcionantes, poseen un importante
potencial maligno.

11. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1
• El compromiso hipofisiario se presenta en 15-50% de los casos.
• El tumor más frecuentemente encontrado es el prolactinoma (alrededor del
60% de los casos).
• Siguiendo en frecuencia acromegalia.

12. PARATIROIDECTOMIA

13. PARATIROIDECTOMIA

14. PARATIROIDECTOMIA

15. PARATIROIDECTOMIA

16. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1

17. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2
El MEN tipo 2 se subclasifica a su vez en MEN 2A o síndrome de Sipple y MEN
2B.
• El MEN 2A se caracteriza por la triada clásica de CMT (100%),
feocromocitoma (50%) e hiperparatiroidismio primario (20%).
• Afecta a 1/40000 individuos.
• Metastiza frecuentemente.
• Se presenta en pacientes muy jóvenes de incluso sólo 1 año de edad.

18. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2
El subtipo MEN 2B se caracteriza por la agrupación:
• CMT (100%).
• Feocromocitoma (50%).
• Neuromas cutáneomucosos y gastrointestinales (>90%)
• Asociando rasgos marfanoides (>90%)
• No se acompaña de alteración paratiroidea

19. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2
Diagnóstico y estudios de laboratorio:
Análisis del protooncogen RET: Pacientes con CMT esporádico, Miembros de
familias con CMTF, Pacientes diagnosticados de feocromocitoma.

20. NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 2

21. ANATOMIA

22. TIROIDECTOMIA

23. TIROIDECTOMIA

24. TIROIDECTOMIA

25. TIROIDECTOMIA

26. TIROIDECTOMIA

27. TIROIDECTOMIA

28. TIROIDECTOMIA

29. TIROIDECTOMIA

30. TIROIDECTOMIA

31. TIROIDECTOMIA

32. TIROIDECTOMIA

33. TIROIDECTOMIA

34. TIROIDECTOMIA

35. TIROIDECTOMIA

36. TIROIDECTOMIA

37. TIROIDECTOMIA

38. TIROIDECTOMIA

39. TIROIDECTOMIA

40. ADRENALECTOMIA

41. ADRENALECTOMIA

42. ADRENALECTOMIA

43. ADRENALECTOMIA

44. ADRENALECTOMIA LAP IZQ

45. ADRENALECTOMIA LAP IZQ

46. ADRENALECTOMIA LAP DRCH

47. ADRENALECTOMIA LAP DRCH