Síndrome nefrítico
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El síndrome nefrítico se caracteriza por hematuria, oliguria, proteinuria y pérdida de función renal. Puede ser causado por una glomerulonefritis postinfecciosa, como la glomerulonefritis postestreptocócica que ocurre después de una infección faríngea por estreptococo. Otras causas incluyen la enfermedad de Berger y la glomerulonefritis rápidamente progresiva, que puede llevar a una pérdida total de la función renal en semanas. El tratamiento depende de la causa
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- 2. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÍTICO? • Desordenes anatomo-patológicos con injuria glomerular inflamatoria • Es la presentación clínica brusca de: Hematuria, Oliguria, Proteinuria acompañado de perdida de la función renal de grado variable e hipertensión
- 3. Importancia • Situación de moderada frecuencia que genera dudas diagnosticas y terapéuticas • Entre 5-9 años es el grupo etario de mas prevalencia de la enfermedad • Aproximadamente 32,4 casos por cada 100.0000 niños • Glomerulopatias son la causa del 25-50% de los pacientes que cursan con ERC • ¼ de ellas son dadas por el SxNi • Etiología mas frecuente: postestreptococica
- 4. Etiopatogenia • La GN constituye la principal causa de SxNi • Cursan con diferentes etiología y patrones anatomo-patologicos diferentes • GN: indica inflamación del glomérulo
- 5. Tipos de S. Nefrítico
- 7. GN Postestreptocócica • Afecta generalmente a la población infantil, pero puede también afectar a la población adulta. • Relación Hombres: Mujer 2:1 • Causada por una infección Faríngea previa o cutánea • 20% de los niños pueden ser portadores crónicos asintomáticos
- 9. Clínica • Puede ser: Completa / Incompleta • Complicación tardía de la infección por estreptococo Beta Hemolítico del grupo A • Ocurre tras 1-2 semanas de infección faríngea y 3-6 semanas de infección cutánea • Macrohematuria, edema e HTA son los pilares diagnósticos
- 10. Hematuria: cilindruria HTA: Moderada 40% de los px cursan con proteinuria en rango nefrótico Edemas: preibiales, palbebrales y escrotales
- 11. Diagnóstico • Sospecha clínica es importante (precedido de enfermedad estreptococica) • Ante sospecha, se encuentra disminución de niveles de C3 plasmáticos • VSG Y PCR aumentados. • Función renal: aumentado nitrógeno ureico, creativita, disminución de calcio y albumina • Hematuria: cilindros hemáticos granulosos y hialinos • Confirma el dx: Aislar MO en faringe o piel, ASO (+), ↓ complemento
- 12. Tratamiento • Primero: valorar condición del paciente MEDIDAS GENERALES • Control del peso, PA, edemas y estado cardiovascular diario • Dieta hiposodica con restricción hídrica (balance negativo) • Restricción de potasio y fosfatos si presenta proteinuria y administración de dieta hiperproteica
- 13. MANEJO FARMACOLÓGICO • Antibióticos solo si hay infección activa • Penicilina G oral 125mg/6h en 10 días o Penicilina benzatínica 600.000 a 1.200.000 U IM dosis única • Alérgicos: eritromicina 125-250 mg/6h por 10 días • Diuréticos de ASA: en pacientes con sobrecarga hídrica 0,5-2 mg/kg/día V.O hasta 10 mg/kg/día • Pacientes con HTA que no mejora con diuréticos: Hidralazina (vasodilatador) 0,5-2 mg/kg/día o Nifedipino 0,25-2 mg/kg/día en 2 o 3 dosis • No administrar inhibidores de la aldosterona por retención de Potasio
- 14. ¿Cuándo dar de alta? • DAR DE ALTA CUANDO PRESENTE PESO SECO, FUNC ION RENAL NORMAL, PRESION ARTERIAL NORMAL, Y NORMODIURESIS. Control semanal de: Hemograma Función renal Presión Arterial Citoquimico
- 15. ¿Cuándo hacer Bx renal? • Síndrome Nefrítico asociado a signos de enfermedad sistémica. • Hipocomplementemia persistente, después de la octava semana. • Síndrome Nefrítico con disminución de la función renal que no se resuelve en el período agudo. • Proteinuria Persistente. Hematuria Persistente . • Hipertensión Arterial Persistente. • Todo síndrome nefrítico con evolución rápidamente progresiva, con aumento de 0,5 mg/dl de creatinina por día y/ó disminución del filtrado glomerular
- 16. PÚRPURA DE HENOCH- SCHÖNLEIN • Vasculitis mas frecuente en niños • Mayor incidencia entre 5-11 años de edad • Síndrome cuyo diagnostico se basa en: Rash polimorfo eritematoso con elementos hemorrágicos, artralgia de grandes articulaciones, edema, dolor abdominal y alteración renal.
- 17. Fisiopatología • Inmunocomplejos de IgA se depositan en pequeños vasos purpura palpable • Cuando inmunocomplejos se depositan en vasos de intestino generan pequeñas hemorragias intestinales y dolor y al agregarse a nivel renal afectan el glomérulo. • La formación de inmunocomplejos puede estar desencadenada por: medicamentos, infecciones u otros factores
- 18. Clínica Purpura palpable, dolor abdominal y artritis Enfermedad renal es la secuela mas grave Hematuria macroscópica y proteinuria Proteinuria persistente GNRP Daño renal: causa de muerte
- 19. Diagnóstico • Sospecha clinica: todo paciente con purpura idiopática palpable, dolor abdominal y artritis • Pruebas de función renal, hemograma completo • Niveles de IgA • Ante cuadro abdominal severoendoscopia
- 20. Tratamiento • Principalmente de sostén, la mayoría del los pacientes resuelven autolimitadamente • Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 semanas para mejoría de síntomas inflamatorios
- 21. NEFROPATÍA POR IgA (Berger) • Es la glomerulonefritis primaria mas frecuente • Se caracteriza por depósitos mesangiales de IgA • No se conoce etiología clara, pero se relaciona con un componente familiar
- 22. Fisiopatología • Se desconoce • Base genética? Inmunocomplejos de IgA que se depositan en el mesangio • Alteración en la inmunidad celular y humoral? • Depósitos de cadenas ligeras IgG e IgM
- 23. Clínica y Diagnóstico • Frecuente en varones de edad media • Microhematuria y proteinuria ligera persistente sin otra sintomatología renal • Macrohematuria junto a enfermedades TRS • Síndrome nefrótico, hipertensión y síndrome nefrítico en menos proporción • DIAGNOSTICO • Inmunofluorescencia de biopsia de riñón, define la nefropatía • Lesiones histológicas en microscopia óptica: esclerosis segmentaria y formación de semilunas
- 24. Tratamiento • Ningún tratamiento ha demostrado total eficacia • IECAS • Grasas de pescado • Difenilhidantoina: disminuye niveles de IgA sérica total y polimérica • Ciclos de esteroides de 0.5 a 2 años en pacientes con función renal conservada • Inmunosupresores: no son muy eficaces.
- 25. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA • Síndrome clínico: glomerulonefritis, hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos y rápida perdida de la función renal • Puede llevar a una perdida de función renal total de días a semanas • “Perdida de la función renal >50% en <3 meses”
- 27. Etiopatogenia TIPO I • Ocurre en el 30% GNRP. Hay presencia de anticuerpos en contra de la membrana • Anticuerpos van dirigidos a proteínas especificas de la membrana (colágeno tipo IV) • También se pueden hallar anticuerpos contra membrana de alveolo del pulmón • Relación enfermedades autoinmunitarias
- 28. TIPO II • Causada por el deposito de complejos inmunes es el 25% de los casos • Depósitos pericapilares y mesangiales de IgG/IgM y de C3 . • También se puede hallar componentes como IgA y otros del complemento que pueden ayudar a sospecha de cursar con alguna enfermedad sistémica
- 29. TIPO III • Se presenta en el 50% de los casos de pacientes con GNRP • Se caracteriza por la ausencia total o completa de depósitos inmunes • Daño del glomérulo por una forma no identificad, se cree que es mediada por los PMN en respuesta a los ANCA • Idiopática /secundaria
- 30. Indicadores de mal pronóstico Síndrome Nefrótico Falla RenalHipertensión
- 31. Tratamiento Glucocorticoides • Pulsos de metilprednisolona 7mg/kg/dia IV no mas de 1g por 3 dias seguidos de prednisolona V.O 1-2 mg/kg/dia por 3 meses Ciclofosfamida IV/VO • IV: 0,5 g/m2 no mas de 1g cada 28-30 dias por 3 meses • V.O: 2mg/kg por 6-8 meses luego sustituir por aziatropina Plasmaferesis Hemodiálisis por 6 meses NO TRANSPLANTE
- 32. Webgrafía y Bibliografía • http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851- 300X2011000100003 • http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura- SH.pdf • http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/sdnefritico.ht ml • http://www.todowebargentina.com.ar/sap/nefritico.pdf • http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/sindrome- nefritico.shtml • http://www.medicalcriteria.com/es/criterios/neph_nephrotic_nephriti c_es.htm • Medicina Interna de Harrison
Notas del editor
- De los gérmenes, el estreptococo del grupo A es el que frecuentemente ha sido encontrado en más del 30% de los niños con nefritis secundaria a PSH; los títulos de anticuerpos antiestreptolisina O tienen más probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y nefritis. Los complejos de IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomérulos, provocando una respuesta inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclástica se desarrollará posteriormente, con la necrosis de los vasos de calibre pequeño. Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1 y IgA2. En primer lugar, la hipótesis del mimetismo molecular, es decir, los microbios pueden compartir epítopos con los de los pequeños vasos sanguíneos de los humanos. Al invadir estos patógenos el cuerpo humano se desencadenaría, a raíz de una reacción cruzada, una respuesta inflamatoria humoral y celular en los pequeños vasos. En segundo lugar, la hipótesis de activación "bystander", donde los patógenos al generar inflamación inespecífica y daño celular, pondrían al descubierto antígenos que habitualmente no están expuestos al sistema inmunológico. Tercero, se postula la hipótesis de autoalteración, donde los agentes infecciosos interactúan con las proteínas de los vasos, generando nuevos antígenos que activarían la reacción inflamatoria. Por último, la cuarta hipótesis es la que postula la presencia de superantígenos, donde algunas bacterias y virus se transforman en superantígenos, sin la necesidad de procesamiento y presentación por células presentadoras, interactuando directamente con las células T.
- Todos los pacientes con PSH desarrollan una erupción, que comienza con pápulas eritematosas no pruriginosas o urticaria que evoluciona a púrpura palpable. La púrpura se define como hemorragias cutáneas mayores a 10 mm de diámetro, que no desaparecen a la vitropresión. El cambio de color en las lesiones antes de desaparecer, puede llevar un período de aproximadamente diez días. La erupción se localiza generalmente en las zonas de declive o de mayor presión, tales como las extremidades inferiores, las nalgas y en la superficie extensora de las extremidades. La artritis no migratoria ocurre en el 75 % de los pacientes con PSH, comprometiendo rodillas, tobillos y más comúnmente las pequeñas articulaciones. Los síntomas de la artritis incluyen inflamación, calor y limitación en la movilidad. Estos síntomas son transitorios, no dejan deformidad y puede preceder a la púrpura en un 15 a 25 % 4,5. La enfermedad renal es la secuela más grave, ocurre en un 40 a 50% 17. Aunque la muerte por PSH es rara, la enfermedad renal es la principal causa de muerte en estos pacientes. El riesgo de padecer compromiso renal es superior en: mayores de diez años, aquellos con púrpura persistente, dolor abdominal severo o episodios recidivantes 18. Los signos de compromiso renal son: hematuria microscópica y proteinuria. La enfermedad renal suele remitir de forma espontánea en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, la glomérulonefritis progresiva puede desarrollarse en los pacientes con proteinuria persistente.
- Se desconoce, lo que ha impedido elaborar estrategias terapéuticas adecuadas. Parece existir una respuesta inmune anormal, que puede tener una base genética, y en la que participarían inmunocomplejos de IgA, especialmente de IgA1, que se depositan o se forman localmente en el mesangio (1,2). Se han descrito numerosas alteraciones en la inmunidad celular y humoral sin que se sepa cual de ellas es realmente importante. La IgA1 de estos pacientes contiene menos galactosa que la de los controles sanos. Este defecto de glicosilación podría deberse a una alteración genética o funcional de las enzimas galactosiltransferasas y podría facilitar el depósito mesangial de IgA. Se ha observado nefropatía IgA en enfermedades con disminución del aclaramiento de IgA, como las hepatopatías crónicas. La alta frecuencia de depósitos mesangiales de IgA en necropsias, incluso sin un daño renal evidente permiten sospechar que otros factores sean también importantes en promover la lesión renal. Es posible que los inmunocomplejos con IgG jueguen un papel nefritogénico. Sea cual sea el mecanismo desencadenante del depósito glomerular de IgA es probable que la inflamación glomerular y el daño tubulointersticial esté causado por mediadores celulares y solubles compartidos con otras glomerulonefritis,. En este sentido las células mesangiales secretan mediadores de la inflamación cuando los inmunocomplejos con IgA activan receptores para IgA (3)
- La nefropatía IgA es más frecuente en varones y suele diagnosticarse en la edad media de la vida. La presentación clínica más frecuente es la detección de microhematuria y proteinuria ligera, persistentes en individuos sin otros síntomas renales (1). Los dos pacientes que presentamos permanecieron asintomáticos y sin diagnóstico hasta el desarrollo de insuficiencia renal terminal y hasta la realización de una analítica de rutina por motivos laborales (caso 2). Otras presentaciones incluyen hematuria macroscópica recurrente a las 24-72h de una infección (20% de los casos), síndrome nefrótico (10%), fracaso renal agudo (5%), insuficiencia renal crónica, hipertensión y síndrome nefrítico. La frecuencia de los episodios de hematuria macroscópica disminuyen con la edad y en los intervalos libres persiste microhematuria y/o proteinuria. El síndrome nefrótico puede asociarse a una lesión en microscopía óptica de cambios mínimos y en este caso se comporta con frecuencia como un síndrome nefrótico de cambios mínimos, o bien a una nefropatía avanzada con insuficiencia renal e hipertensión arterial. El fracaso renal agudo se puede deber a proliferación extracapilar, que debe ser tratada agresivamente, o puede coincidir con un brote de hematuria macroscópica. En este caso se ha achacado al efecto tóxico de los productos de degradación de los hematíes sobre los túbulos y se recupera espontáneamente.
- Se han intentado numerosos tratamientos a lo largo de los años (revisado en 5), como demuestra el caso 2, sin que ninguno de ellos haya demostrado su eficacia. En general, si existen datos de buen pronóstico está justificado el seguimiento sin intervención terapéutica específica, y si existen datos de mal pronóstico debería considerarse al inclusión del paciente en algún estudio terapéutico prospectivo. La difenilhidantoína disminuye los niveles de IgA sérica total y de IgA polimérica, como ocurrió con la paciente 2, que formó parte del estudio publicado en 1984 (6). Este estudio objetivó un descenso de la microhematuria sin cambios en la histología renal, y adoleció de dos problemas fundamentales: la falta de randomización y de un seguimiento lo suficientemente prolongado. La difenilhidantoína no es en la actualidad una forma de tratamiento aceptado de la nefropatía IgA. La eficacia de los suplementos de aceite de pescado no ha sido adecuadamente demostrada (7). Recientemente se ha renovado el interés sobre el papel de los corticoides, con los que se están realizando al menos dos estudios prospectivos randomizados de un ciclo de esteroides durante 0.5 a 2 años en pacientes con función renal conservada y signos de mal pronóstico (8). Sin embargo, la alta tasa (>50%) de recurrencia de la nefropatía IgA en el transplante renal, sugiere que los tratamientos inmunosupresores actuales no son eficaces en esta nefropatía. Publicaciones recientes indican que la recidiva de la nefropatía IgA puede llevar a la pérdida del injerto en un porcentaje superior de pacientes al previamente sospechado, si el seguimiento es prolongado (9). Es importante un control adecuado de la tensión arterial. Los inhibidores del enzima de conversión parecen tener un efecto beneficioso, al igual que en otras nefropatías glomerulares con proteinuria (10). El tratamiento de los pacientes con depósitos mesangiales de IgA y síndrome nefrótico de cambios mínimos o con comportamiento de glomerulonefritis rápidamente progresiva es igual que si no hubiera depósitos de IgA.
- Síndrome clínico caracterizado por signos de glomerulonefritis, es decir, hematuria glomerular, proteinuria y cilindros hemáticos, y un deterioro rápido de la función renal que de no mediar tratamiento puede llevar a insuficiencia renal terminal en un período de días a semanas. Algunos autores lo han definido arbitrariamente como “pérdida de función renal mayor al 50 % en < de 3 meses” en contexto de inflamación glomerular.
- En general, es de inicio más insidioso que el Sd. Nefrítico agudo, y es menos frecuente la HTA y el edema. Siempre están presente la hematuria glomerular, y proteinuria de rango variable, siendo nefrótica en menos del 30 % de los casos. Puede manifestarse solo con estos hallazgos nefrológicos, o con otros signos cuando está en el contexto de una enfermedad sistémica. Se puede presentar en tres escenarios clínicos principales: Inicialmente como Sd. nefrítico, pero que evoluciona de forma no autolimitada, y con deterioro progresivo de la función renal. Paciente con falla renal aguda , en el cual se detecta sedimento urinario inflamatorio ( “activo” ), con o sin alteraciones extrarrenales asociadas. Como aparición y progresión de la falla renal, con hematuria glomerular, en un paciente con enfermedad sistémica.