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Sarcoma de Ewing/PNET y tumores
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MARIA TSOKOS, RITA D. ALAGGIO, LOUIS P. DEHNER, AND PAUL S.
DICKMAN.
Pediatric and Developmental Pathology, 15 (1) Supplement, 108–126,
2012.
Sarcoma de Ewing/PNET
• Anomalía cromosómica 22q12.
• Se ha descripto en hueso, nervios periféricos,
  TCS, pared torácica (T. de Askin), riñones.
• Son una y el mismo proceso neoplásico, por
  eso se la denomina EWS/pPNET (OMS).
• Histogénesis desconocida, se postula origen
  mesenquimal primitivo con potencial de
  diferenciación neural limitado.
El criterio que define a un tumor
como EWS/pPNET es la presencia
de traslocaciones no azarosas que
 yuxtaponen una porción del gen
EWS, en el cromosoma 22q, con el
 gen FLI-1, en el cromosoma 11q.

 La más frecuente es t(11;22)(q24;q12).
Otros tumores que tienen la
  translocación del EWS…
Epidemiología
• Tumor infrecuente.
• Más frecuente en varones.
• 3era neoplasia maligna mas frecuente de
  hueso y partes blandas en niños (1ero: OS, 2do:
  rabdomiosarcoma).
• EWS/pPNET Clásico corresponde al 60-70% de
  los casos.
• EWS/pPNET extra-skeletal:
   – 20-40% de todos los tumores EWS/pPNET.
   – Segunda década.
   – Partes blandas del tronco y MM, cabeza, cuello,
     retroperitoneo.
• EWS/pPNET extra-óseo:
   – Son tumores grandes: de 1-40cm.
   – Ma. circunscriptos o infiltrantes, multinodulares, friables o
     lobulados, con una superficie blanco-nacarada, mucoide,
     hemorrágica, quística o con áreas necróticas.
   – Presentan capsula o pseudo-cápsula.
   – Se suele realizar NEO-Ady, por lo que la Ma. se modifica.
   – Es importante definir si los márgenes de resección están
     libres de lesión porque define necesidad de Rx.
Presentación clínica
• Los tumores óseos y de partes blandas: dolor,
  calor, fiebre.
• Cuando están involucrados nervios periféricos
  parestesias, debilidad, pérdida de la función.
• Rx presenta cambios periósticos sin
  compromiso óseo.
• Osteomielitis puede ser Dx. diferencial clínico.
• De partes blandas del MMS.
                    • Se observa una masa blanca y
                      amarillenta firme con un
                      trabeculado fino.




       • De la pared torácica, de la
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                • Masa blanquecina con
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                  hemorragia y necrosis.




                    • Del riñón.
       • Tumor blanquecino de
consistencia, lobulado, con focos
       de necrosis y hemorragia.
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               • Células redondo-ovaladas
                 uniformes que miden 20um.




• Sábanas de células uniformes.
     • Pueden formar lóbulos.
• Escasa estroma entre las células.
                        • Los agregados celulares o lóbulos
                          están rodeados de matriz
                          colágena.




• Núcleos redondo-ovalado, con cromatina
              fina dispera y 1-3 nucléolos.
• Citoplasma claro, finamente vacuolado o
                               amfofílico.
• Pueden encontrarse células
                   fusiformes.




• El glucógeno citoplasmática es
característico pero no específico.
                • Técnica de PAS.
• El tumor invade la estroma
                   circundante o los vasos en
                   hebras de 1-2 cé., ”patrón
                   filigrana”.




            • Se observa neuropilo.
  • La diferenciación neural es más
evidente en tumores con rosetas de
 H-W, como las del neuroblastoma,
                   o pseudorosetas.
• Rosetas pobremente
           formadas.




     • Neuropilo y rosetas
pobremente diferenciadas.
• Después de Neo-Ady el tumor puede
               remedar un rabdomiosarcoma alveolar.
             • Las cé. Se disponen alrededor de
               espacios con formación de
               pseudorosetas.




• Con ME se aprecia el glucógeno
             intracitoplasmático.
Variantes
• Clásica.
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CD99/ MIC2
                    marcación mp
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Inmunohistoquímica
• Caveolina-1: π de membrana relacionada con el
  desarrollo del tumor y su capacidad metastásoca.
  Es un target de la EWS/FLI-1. No específica.
• Marcadores de diferenciación
  neuroectodérmica: PGP 9.5, S-100, CD56, CD57,
  sinaptofisina, π neurofilamentosa.
• Vimentina: marcación difusa.
Dx dif: Solicitar TdT (linfoma linfoblástico),
  migonenina (RB alveolar), ausencia de INI-1 (t.
  rabdoide).
El transcripto de fusión
EWS/pPNET puede detectarse por
  citogenética, RT-PCR o FISH.
Tratamiento
• El manejo del EWS/pPNET óseo y extra-óseo es el mismo.
• Cx definitiva, o Rx; o una combinación de ambas con
  quimioterapia de inducción según el sitio, tamaño y respuesta
  a la quimioterapia.
• Pacientes de alto riesgo requieren altas dosis de QMT
  seguido de Tx de stem cells.


             Factores Pronósticos
• Edad: más jóvenes mejor Px.
• Diferenciación neural no es marcador Px.
• Localización tumoral no es marcador Px.
Tumor de células pequeñas redondas
      desmoplásico (DSRCT)
• Neoplasia agresiva.
• Con histología, inmunofenotipo y características
  genéticas moleculares que se superponen con
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• Se encuentra en:
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    cabelludo, senos paranasales, páncreas, paratiroides.
Epidemiología DSRCT
• Predilección masculina (5:1).
• Segunda y tercera década.


            Presentación DSRCT
• Presentación habitual: dolor abdominal + múltiples
  masas abdominales.
• Las lesiones parecen implantes peritoneales, ya sea en el
  epiplón, en la superficie hepática o en la pelvis.
• Es infrecuente que el tumor esté en un órgano solo.
Ma. las masas tienen superficie lisa y
son firmes, a menos que haya necrosis
extensa. Al corte presentan superficie
parda brillosa.
• Masa abdominal de superficie hemorrágica y necrótica.


          • Nidos celulares de tamaño variable y lóbulos más grandes de
            células tumores pequeñas que están separados por estroma
                                                                 densa.
     •   Este patrón lo imitan de otros tumores de cé. Pequeñas azules: rabdomiosarcoma, Tumor blastemal de Wilms,
         tumor rabdoide maligno, EWS/pPNET, tumor de células pequeñas hipercalcémico del ovario, neuroblastoma  .
• Otros patrones tumores: trabéculas y sábanas mal
  definidas de células tumorales.
• En los grandes nidos, puede verse necrosis central y
  calcificación.
Técnica de cytospin
(Anterior chamber
paracentesis
cytology )




 • Las células son redondas a ovaladas, con una ligera
   angulación.
 • Los núcleos tienen cromatina fina granular y los
   nucléolos no son evidentes.
 • Citoplasma escaso, y bordes celulares no identificables.
 • Apoptosis y figuras mitóticas frecuentes.
El tumor DSRCT es fenotípicamente
más diverso que el EWS/pPNET con
     co-expresión de vimentina,
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 antígeno epitelial de membrana, y
 marcadores neurales y musculares.
Ag. Epitelial de Membrana        Desmina: 80-90%




Enolasa específica de neuronas             WT-1
La translocación patognomónica
del tumor es la fusión del gen EWS
   con WT-1: t(11;22)(p13;q12)


    La misma se encuentra en más del 90% de los tumores.
                   Es específica y sensible.
Se puede detectar con RT-PCR en tejido fresco, congelado o en
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Sarcoma de Ewing/pPNET

  • 1. Sarcoma de Ewing/PNET y tumores relacionados MARIA TSOKOS, RITA D. ALAGGIO, LOUIS P. DEHNER, AND PAUL S. DICKMAN. Pediatric and Developmental Pathology, 15 (1) Supplement, 108–126, 2012.
  • 2. Sarcoma de Ewing/PNET • Anomalía cromosómica 22q12. • Se ha descripto en hueso, nervios periféricos, TCS, pared torácica (T. de Askin), riñones. • Son una y el mismo proceso neoplásico, por eso se la denomina EWS/pPNET (OMS). • Histogénesis desconocida, se postula origen mesenquimal primitivo con potencial de diferenciación neural limitado.
  • 3. El criterio que define a un tumor como EWS/pPNET es la presencia de traslocaciones no azarosas que yuxtaponen una porción del gen EWS, en el cromosoma 22q, con el gen FLI-1, en el cromosoma 11q. La más frecuente es t(11;22)(q24;q12).
  • 4. Otros tumores que tienen la translocación del EWS…
  • 5. Epidemiología • Tumor infrecuente. • Más frecuente en varones. • 3era neoplasia maligna mas frecuente de hueso y partes blandas en niños (1ero: OS, 2do: rabdomiosarcoma). • EWS/pPNET Clásico corresponde al 60-70% de los casos.
  • 6. • EWS/pPNET extra-skeletal: – 20-40% de todos los tumores EWS/pPNET. – Segunda década. – Partes blandas del tronco y MM, cabeza, cuello, retroperitoneo. • EWS/pPNET extra-óseo: – Son tumores grandes: de 1-40cm. – Ma. circunscriptos o infiltrantes, multinodulares, friables o lobulados, con una superficie blanco-nacarada, mucoide, hemorrágica, quística o con áreas necróticas. – Presentan capsula o pseudo-cápsula. – Se suele realizar NEO-Ady, por lo que la Ma. se modifica. – Es importante definir si los márgenes de resección están libres de lesión porque define necesidad de Rx.
  • 7. Presentación clínica • Los tumores óseos y de partes blandas: dolor, calor, fiebre. • Cuando están involucrados nervios periféricos parestesias, debilidad, pérdida de la función. • Rx presenta cambios periósticos sin compromiso óseo. • Osteomielitis puede ser Dx. diferencial clínico.
  • 8. • De partes blandas del MMS. • Se observa una masa blanca y amarillenta firme con un trabeculado fino. • De la pared torácica, de la superficie interna de una costilla. • Abundante hemorragia y necrosis.
  • 9. • Del mesenterio. • Masa blanquecina con focos rojizos de hemorragia y necrosis. • Del riñón. • Tumor blanquecino de consistencia, lobulado, con focos de necrosis y hemorragia.
  • 10. • Impronta citológica. • Células redondo-ovaladas uniformes que miden 20um. • Sábanas de células uniformes. • Pueden formar lóbulos.
  • 11. • Escasa estroma entre las células. • Los agregados celulares o lóbulos están rodeados de matriz colágena. • Núcleos redondo-ovalado, con cromatina fina dispera y 1-3 nucléolos. • Citoplasma claro, finamente vacuolado o amfofílico.
  • 12. • Pueden encontrarse células fusiformes. • El glucógeno citoplasmática es característico pero no específico. • Técnica de PAS.
  • 13. • El tumor invade la estroma circundante o los vasos en hebras de 1-2 cé., ”patrón filigrana”. • Se observa neuropilo. • La diferenciación neural es más evidente en tumores con rosetas de H-W, como las del neuroblastoma, o pseudorosetas.
  • 14. • Rosetas pobremente formadas. • Neuropilo y rosetas pobremente diferenciadas.
  • 15. • Después de Neo-Ady el tumor puede remedar un rabdomiosarcoma alveolar. • Las cé. Se disponen alrededor de espacios con formación de pseudorosetas. • Con ME se aprecia el glucógeno intracitoplasmático.
  • 16. Variantes • Clásica. • Atípico o de células grandes: – Presenta células grandes (40um), son más pleomórficas. – Núcleos más irregulares, nucléolos evidentes. – Citoplasma más abundante, eosinofílico y rico en glucógeno. – Posee áreas de cé. Fusiformes y epitelioides. – A veces estroma mucoide (como el RB alveolar). – Más mitosis. – Igual Px con ttr actuales.
  • 17. La técnica más extendida para confirmar el Dx y excluir otros tumores de cé. Azules pequeños es la INMUNOHISTOQUÍMICA.
  • 19. CD99/ MIC2 marcación mp difusa.* FLI-1 marcación Sinaptofisina nuclear 90- marcación 100%.** dot-like cit.
  • 20. Inmunohistoquímica • Caveolina-1: π de membrana relacionada con el desarrollo del tumor y su capacidad metastásoca. Es un target de la EWS/FLI-1. No específica. • Marcadores de diferenciación neuroectodérmica: PGP 9.5, S-100, CD56, CD57, sinaptofisina, π neurofilamentosa. • Vimentina: marcación difusa. Dx dif: Solicitar TdT (linfoma linfoblástico), migonenina (RB alveolar), ausencia de INI-1 (t. rabdoide).
  • 21. El transcripto de fusión EWS/pPNET puede detectarse por citogenética, RT-PCR o FISH.
  • 22. Tratamiento • El manejo del EWS/pPNET óseo y extra-óseo es el mismo. • Cx definitiva, o Rx; o una combinación de ambas con quimioterapia de inducción según el sitio, tamaño y respuesta a la quimioterapia. • Pacientes de alto riesgo requieren altas dosis de QMT seguido de Tx de stem cells. Factores Pronósticos • Edad: más jóvenes mejor Px. • Diferenciación neural no es marcador Px. • Localización tumoral no es marcador Px.
  • 23. Tumor de células pequeñas redondas desmoplásico (DSRCT) • Neoplasia agresiva. • Con histología, inmunofenotipo y características genéticas moleculares que se superponen con otros tumores. • Se encuentra en: – Cavidades revestidas de mesotelio: Abdomen como masas intra-abdominales y Pleura; – Riñón, ovario, escroto, meninges, hueso, cuero cabelludo, senos paranasales, páncreas, paratiroides.
  • 24. Epidemiología DSRCT • Predilección masculina (5:1). • Segunda y tercera década. Presentación DSRCT • Presentación habitual: dolor abdominal + múltiples masas abdominales. • Las lesiones parecen implantes peritoneales, ya sea en el epiplón, en la superficie hepática o en la pelvis. • Es infrecuente que el tumor esté en un órgano solo.
  • 25. Ma. las masas tienen superficie lisa y son firmes, a menos que haya necrosis extensa. Al corte presentan superficie parda brillosa.
  • 26. • Masa abdominal de superficie hemorrágica y necrótica. • Nidos celulares de tamaño variable y lóbulos más grandes de células tumores pequeñas que están separados por estroma densa. • Este patrón lo imitan de otros tumores de cé. Pequeñas azules: rabdomiosarcoma, Tumor blastemal de Wilms, tumor rabdoide maligno, EWS/pPNET, tumor de células pequeñas hipercalcémico del ovario, neuroblastoma .
  • 27. • Otros patrones tumores: trabéculas y sábanas mal definidas de células tumorales. • En los grandes nidos, puede verse necrosis central y calcificación.
  • 28. Técnica de cytospin (Anterior chamber paracentesis cytology ) • Las células son redondas a ovaladas, con una ligera angulación. • Los núcleos tienen cromatina fina granular y los nucléolos no son evidentes. • Citoplasma escaso, y bordes celulares no identificables. • Apoptosis y figuras mitóticas frecuentes.
  • 29. El tumor DSRCT es fenotípicamente más diverso que el EWS/pPNET con co-expresión de vimentina, citoqueratinas (AE1-AE3 y CAM 5.2), antígeno epitelial de membrana, y marcadores neurales y musculares.
  • 30. Ag. Epitelial de Membrana Desmina: 80-90% Enolasa específica de neuronas WT-1
  • 31. La translocación patognomónica del tumor es la fusión del gen EWS con WT-1: t(11;22)(p13;q12) La misma se encuentra en más del 90% de los tumores. Es específica y sensible. Se puede detectar con RT-PCR en tejido fresco, congelado o en parafina.