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N E V E N K A A L E G R E V I L L A N U E VA
• Fibrosis quística (FQ), enf.
Genética
Principal causa
INCIDENCIA
• Recién nacido
• FQ – 15%
• Gen de GQ  autosómico
recesivo (ambos padres sean
portadores para que el niño lo
padezca).
• 1/3000 nacimientos
PATOGENIA
• FQ  Cr 7
• Principal mutación: F508, delección de la fenilalanina en el ADN
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• Íleo por meconio  presentación de FQ por anormalidades de la
secreción exocrina mucosa, lo cual produce un moco intestinal
espeso + moco viscoso = obstrucción de vías resp. y
conductos pancreáticos
• MECONIO=
• Poco cantidad de agua
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las heces
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Radiografía
simple de
abdomen • Variación en el calibre de
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• Menos niveles
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meconio( apariencia de
vidrio molido)
• Menos gas rectal
Enema
colónico
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• Con contraste ( terapéutico)
• Agente hidrosoluble
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sudor con
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de pilocarpina
+
confiable
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definitivo
• Concentraciones de
Na y K > 60 meq/L son
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100mg de
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TRATAMIENTO
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(Sin peritonitis, perforación intestinal,
seudoquiste o atresia)
ENEMA aflojar el
meconio
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hiperosmolares de
contraste
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meglumina
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intestinal
Radiólogo
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fluoroscópico
Inducir reflujo del enema hacia
el íleon terminal y la parte distal
del ID, donde el meconio
anormal causa la obstrucción
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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Enf. meconial

  • 1. N E V E N K A A L E G R E V I L L A N U E VA
  • 2. • Fibrosis quística (FQ), enf. Genética Principal causa INCIDENCIA • Recién nacido • FQ – 15% • Gen de GQ  autosómico recesivo (ambos padres sean portadores para que el niño lo padezca). • 1/3000 nacimientos
  • 3. PATOGENIA • FQ  Cr 7 • Principal mutación: F508, delección de la fenilalanina en el ADN Cr7 • Íleo por meconio  presentación de FQ por anormalidades de la secreción exocrina mucosa, lo cual produce un moco intestinal espeso + moco viscoso = obstrucción de vías resp. y conductos pancreáticos • MECONIO= • Poco cantidad de agua • Nivel bajos de sacarasa y lactasa • Aumento de albúmina • Disminución de enzimas Principal factor Meconio pegajoso Obstruye el íleo
  • 4. CUADRO CLÍNICO Obstrucción del intestino delgado distendido lleno con meconio estrecha Íleon distal No utilizado e impactado con perdigones de moco incoloro
  • 5.
  • 6. DIAGNÓSTICO Neonato ÍLEO MECONIAL NO COMPLICADO Distensión Vómito biliarNo sale meconio por las heces Palpa «masa pastosa» en el abdomen Eritema + edema de pared abd ÍLEO MECONIAL COMPLICADO 24 – 48hs
  • 7.
  • 8. Radiografía simple de abdomen • Variación en el calibre de asas intestinales • Menos niveles hidroaéreos • Más moteado por meconio( apariencia de vidrio molido) • Menos gas rectal
  • 9. Enema colónico + útil • Con contraste ( terapéutico) • Agente hidrosoluble Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina + confiable y definitivo • Concentraciones de Na y K > 60 meq/L son Dx. 100mg de sudor
  • 10. TRATAMIENTO ÍLEO MECONIAL NO COMPLICADO (Sin peritonitis, perforación intestinal, seudoquiste o atresia) ENEMA aflojar el meconio Soluciones hiperosmolares de contraste • Diatrizoato de meglumina Bien hidratado Compensar el líquido que se atrae hacia la luz intestinal Radiólogo Líquido con control fluoroscópico Inducir reflujo del enema hacia el íleon terminal y la parte distal del ID, donde el meconio anormal causa la obstrucción
  • 11.
  • 12. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 1 ó 2 enterotomía s Laparotomía Sonda Foley (12 o 14) ÍLEON N-acetilcisteína (1-4%) Dejar cierta cantidad en intestino y cerrar proximal distalEnzimas y lavado pulmonar