2. Bilirrubina: pigmento tetrapirrólico producido por la
degradación del grupo hem:
De los 200-300 mg/24hrs de bilirrubina:
80% proceden de la degradación de la Hb de eritrocitos
viejos.
20% procede de degradación prematura de eritrocitos y
recambio de hemoproteínas (mioglobina y citocromos).
3. La bilirrubina se forma en las células retículo
endoteliales.
Hemooxigenasa: separa por
oxidación el puente a del grupo
Grupo HEM porfirina y abre el anillo del
hemooxigenasa hemo.
Biliverdina
Monóxido de
carbono y
Hierro
4. Biliverdina
Enzima del citosol; reduce el puente
Reductasa de
metileno central de la biliverdina.
biliverdina
Bilirrubina
La bilirrubina es insoluble al
agua; para ser transportada en
la sangre, se vuelve soluble por
su unión no covalente
reversible a la albúmina.
La bilirrubina no conjugada
ligada a albúmina es
trasportada hasta el hígado.
5. 1. Captación: los hepatocitos captan la bilirrubina por
medio de un trasportador de membrana sinusoidal.
Una vez dentro del hepatocito la bilirrubina no
conjugada se liga a la ligandina o transferasa B de
glutatión S.
hepatocito
6. 2. Conjugación: en el REL la bilirrubina se solubiliza al
conjugarse con 1-2 móleculas de ácido glucorónido.
Conjugación es catalizada por la glucoronosil transferasa de
uridindifosfato (UDP) de bilirrubina.
hepatocito
7. 3. Excreción: La bilirrubina conjugada difunde desde el REL
hasta la membrana canalicular; son transportados
activamente al canalículo biliar.
hepatocito
8. Bilirrubina en los intestinos: la bilirrubina que se excreta en la bilis
pasa al duodeno y a la parte proximal del ID sin transformarse; no
se absorbe en la mucosa intestinal, y al llegar al íleon distal y al
colon se convierte por hidrólisis, en bilirrubina no conjugada por
acción de B-glucorónidasas bacterianas.
Después las bacterias normales del
intestino reducen la bilirrubina no
conjugada y forman un grupo de
tetrapiroles incoloros llamados
urobilinógenos.
80-90% de los urobilinógenos se
eliminan por heces sin transformar o
convertidos en urobilina.
9. 10-20% de urobilinógenos se absorbe
pasivamente, pasa a la vena porta y vuelve a
eliminarse por el hígado.
10. Sólo una pequeña parte (<3mg/dL) eluden la
captación hepática, se filtran en el glomérulo
renal y se eliminan por la orina.
12. Se encuentra en un período de transición entre la fase
fetal, en la que la placenta es la vía principal de eliminación
de la bilirrubina liposoluble, y la fase adulta, en la que la
forma conjugada hidrosoluble se excreta por los hepatocitos
al sistema biliar y después al tubo digestivo.
La tasa de producción de bilirrubina es de 6-8mg/Kg/24hrs.