TumoresCarcinoidesWagner Romero HualcaR1 Cirugía GeneralUCE
EmbriologíaLangman’s Embriology 9th Ed. Chapter 5
Células Enterocromafines Células de Kulchitsky Pertenecen al sistema APUD Contienen entre el 80 - 90% de la 5-HT Local...
Serotonina  Deriva  del triptófano  Sitios de formación y almacenmiento       Celulas enterocromafines       Nucleos d...
Bioquímica
5-HT: Funciones   GI:       Aumento de la motilidad interna por efecto        directo sobre el ML e indirecto sobre las ...
Tumores Carcinoides Lostumores carcinoides son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de las celulas de Kulchitsky*...
Tumores Carcinoides Historia     1888: Otto Lubarsch     1907: Oberndorffer “Karzinoide”     1949: Pearson y Fitzgeral...
Epidemiologia Incidencia    en alza    De 4,4/100.000 a 8,4/100.000 hab./año *    Sx carcinoide: 0,5/100.000    Afroam...
 Estudio en mas de 100 hospitales de EEUU,   2387 casosGODWIN, J. D.: Carcinoid tumors: an analysis of 2.837 cases. Cánce...
REV ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 102. N.° 9, pp. 533-537, 2010
Localización
Localización                                                            (n=2837)Godwin JD, 2nd. Carcinoid tumors. An analy...
Anatomía Patológica Crecimiento  lento pero algunas veces  son agresivos. Correlación entre el tamaño y la MTS.    Tumo...
Anatomía Patológica La  reacción argentafínica (Masson) es  positiva si hay presente 5-hidroxitriptamina  (serotonina) E...
Fisiopatología  Aminas                        Proteinas                               ACTH Histamina                    ...
Fisiopatología    Proteinas                      Prostaglandinas   Insulina                      PGE2   Polipéptido ami...
Fisiopatología   Aun no esta clara   5-HT 1-3mg/g de tejido    tumoral   5-HT circulante 0,5 – 3    mcg/ml*   T1/2 30 ...
TUMOR    TRIPTOFANO                       SEROTONINA      DEFICIT                             MUSCULO LISO           PROTE...
Genetica MEN-1     (Wermer)    paratiroides, pituitaria anterior, y el     páncreas MEN-2    Ca medular tiroideo, feoc...
Clasificación    Por producción de síntomas     (funcionantes frente a no funcionantes)    OMS (potencial malignidad)   ...
ClasificaciónActa Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
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Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
Clasificación         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tum...
Cuadro Clínico         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tu...
Cuadro Clínico         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tu...
Cuadro Clínico         Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tu...
Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. ...
Diagnostico Sospechaclínica Marcadores Bioquímicos    5-HIAA en orina de 24hs    Cromogranina A en plasma (CgA)       ...
DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
Diagnostico Centellografia con octreotide  radiomarcado (Indium111) S:90% Centellografía ósea con 99mTc S: 50 –  90% Ce...
Diagnostico
Diagnostico Ecografía        endoscópica*     Detecta tumores de hasta 2 – 3mm     90% colorrectales Endoscopía       ...
Diagnostico   Angiografía        Demostrar el grado de vascularidad        Identificar las fuentes de suministro       ...
Diagnostico
Factores Pronósticos     Sitiode origen.       Apéndice y recto       Estomago intestino delgado y colon     Tamaño de...
Factores Pronósticos       Síndrome      carcinoideo.           30% supervivencia*       Enfermedad   cardíaca carcinoi...
Tratamiento Cirugía. Análogos  de la somatostatina. Interferones. Tratamiento para la metástasis hepática. Radionúcli...
Tratamiento          Cirugía. (20% eficacia)              Abierta              Endoscopica          ASS              ...
JCO February 1999 vol. 17 no. 2 600
Tratamiento            MTS HEPATICAS                Reseccion QX                    61% supervivencia vs 30%*          ...
Cirugia Gastricos    Tipo I       < 1cm: Reseccion Endoscopica      Lesiones multifocales: Gastrectomia      EDA anua...
Cirugia Gastricos    Tipo III     <    2cm          Gastrectomia          Linfadenectomia regional      >2cm,     o ...
Cirugia Duodenales    <1cm      Reseccion    endoscopica    1-2cm      Escicion   de grosor total    > 2cm      Esc...
Cirugia Yeyuno    – Ileon    Temprano      Reseccion en cuña de la mesenterica      Reseccion de MTS ganglionares que ...
Cirugia Apendice      cecal     <1cm: apendicectomia     >2cm: Hemicolectomia derecha +      iliotransversoanastomosis ...
Cirugia Recto     < 1cm: endoscopico     1-2cm:       Ecoendoscopia   transanal       Invasion de pared o mts local  ...
Tumor carcinoide gastrointestinal
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exposicion de sindrome y tumores carcinoides GI.

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Tumor carcinoide gastrointestinal

  1. 1. TumoresCarcinoidesWagner Romero HualcaR1 Cirugía GeneralUCE
  2. 2. EmbriologíaLangman’s Embriology 9th Ed. Chapter 5
  3. 3. Células Enterocromafines Células de Kulchitsky Pertenecen al sistema APUD Contienen entre el 80 - 90% de la 5-HT Localización:  Submucosa del tubo digestivo  Revestimiento epitelial aparato respiratorio http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
  4. 4. Serotonina  Deriva del triptófano  Sitios de formación y almacenmiento  Celulas enterocromafines  Nucleos del rafe  PlaquetasDepartamento de Ciencias Fisiológicas. Universidad Javeriana de Colombia. http://med.javeriana.edu.co/fisiologia/fw/c35.htm
  5. 5. Bioquímica
  6. 6. 5-HT: Funciones GI:  Aumento de la motilidad interna por efecto directo sobre el ML e indirecto sobre las NE  Estimula la secreción de liquido  Provoca náuseas y vómito (5-HT3) Vascular: vasoconstriccion cerebral (migraña) 5-HT. Endotelio periferico: vasodilatacion + activaccion plaquetaria o vasoconstriccion SNC: dolor, regulación humoral, del sueño, la temperatura corporal, la sexualidad y el apetito. http://flipper.diff.org/app/pathways/info/1637
  7. 7. Tumores Carcinoides Lostumores carcinoides son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de las celulas de Kulchitsky*, que se caracterizan por la producción de aminas biogenas y hormonas polipeptidicas. Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
  8. 8. Tumores Carcinoides Historia  1888: Otto Lubarsch  1907: Oberndorffer “Karzinoide”  1949: Pearson y Fitzgerald: MTS  1953: Lembeck: 5-HT  1954: Thorson et al: Sx Williams, et al. Textbook of Endocrinology. 11th Ed. Chapter 44.
  9. 9. Epidemiologia Incidencia en alza  De 4,4/100.000 a 8,4/100.000 hab./año *  Sx carcinoide: 0,5/100.000  Afroamericanos  Relación H:M  Edad > 60 años  En Ecuador: RNT SOLCA 2003- 2005 reporto 7 casos (6:1)Varas Lorenzo MJ, Muñoz Agel F, Espinós Pérez JC, Bardají Bofill M. Tumores carcinoides digestivos. Rev Esp Enferm Dig 2010; 102: 533-537
  10. 10.  Estudio en mas de 100 hospitales de EEUU, 2387 casosGODWIN, J. D.: Carcinoid tumors: an analysis of 2.837 cases. Cáncer 36:560 Agosto 1975
  11. 11. REV ESP ENFERM DIG (Madrid) Vol. 102. N.° 9, pp. 533-537, 2010
  12. 12. Localización
  13. 13. Localización (n=2837)Godwin JD, 2nd. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases. Cancer 1975; 36: 560-9.
  14. 14. Anatomía Patológica Crecimiento lento pero algunas veces son agresivos. Correlación entre el tamaño y la MTS.  Tumores <1cm: No MTS  >2cm: casi siempre MTS a nódulos linfaticos y al hígado. Formas histológicas:  Insular  Trabecular  Glandular  Indiferenciada  Mixta Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  15. 15. Anatomía Patológica La reacción argentafínica (Masson) es positiva si hay presente 5-hidroxitriptamina (serotonina) El índice mitótico, basado en la tinción Ki- 67, da una indicación del grado de malignidad del tumor Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  16. 16. Fisiopatología Aminas Proteinas  ACTH Histamina  Bradicininas 5-hidroxitriptofano  Calcitonina Noradrenalina  Cromograninas Serotonina  Hormona liberadora de corticotrofina  β-endorfina  Gastrina  GHRH  Glucagón  GH Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  17. 17. Fisiopatología Proteinas Prostaglandinas Insulina  PGE2 Polipéptido amieloide del islote  PGF2α Calicreína Neuroquinina A Neuroquinina B Neuropéptido K Neurotensina Polipéptido pancreático Péptido YY Péptido relacionado con la hormona paratiroide Somatostatina Sustancia P Proteína intestinal vasoactiva (VIP) Acta Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  18. 18. Fisiopatología Aun no esta clara 5-HT 1-3mg/g de tejido tumoral 5-HT circulante 0,5 – 3 mcg/ml* T1/2 30 – 60’’ 50 – 600mg/24h
  19. 19. TUMOR TRIPTOFANO SEROTONINA DEFICIT MUSCULO LISO PROTEINAS EF. VASOMOTORESNIACINA HIPERPERISTALSISPELAGRA EDEMA BRONCOESPASMO HISTAMINA HIGADO CALICREINA MAO BRADICININA PULMON CORAZON
  20. 20. Genetica MEN-1 (Wermer)  paratiroides, pituitaria anterior, y el páncreas MEN-2  Ca medular tiroideo, feocromocitoma Neurofibromatosis I VonHippel Lindau Complejo de Carney Kulke MH, Mayer RJ 1999 Carcinoid tumors. N Engl J Med 1999; 340: 858–868.
  21. 21. Clasificación  Por producción de síntomas (funcionantes frente a no funcionantes)  OMS (potencial malignidad)  Por su origen embrionario*  TNM  Classification of Malignant Tumours, 7.ª ed. de la UICC y la propuesta de clasificación TNM de la ENET Society Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  22. 22. ClasificaciónActa Bioquím Clín Latinoam 2004; 38 (1): 47-59
  23. 23. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  24. 24. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  25. 25. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  26. 26. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  27. 27. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  28. 28. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  29. 29. Clasificación Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  30. 30. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  31. 31. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  32. 32. Cuadro Clínico Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  33. 33. Sociedad Española de Oncologia Médica. Guía práctica deDiagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. Versión 1. Abril 2010
  34. 34. Diagnostico Sospechaclínica Marcadores Bioquímicos  5-HIAA en orina de 24hs  Cromogranina A en plasma (CgA) Instituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  35. 35. DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  36. 36. DiagnosticoInstituto Nacional Del Cáncer. EEUU. 31 de octubre 2012
  37. 37. Diagnostico Centellografia con octreotide radiomarcado (Indium111) S:90% Centellografía ósea con 99mTc S: 50 – 90% Centellografía 123I-MIBG TC: 76 – 100% RM: 67 – 100% TEP: hasta 100% de SyE usando (11C-5- HTP)* * Orlefors H, Sundin A, Garske U, et al.: Whole-body (11)C-5-hydroxytryptophan positron emission tomography as a universal imaging technique for neuroendocrine tumors:comparison with somatostatin receptor scintigraphy and computed tomography. J Clin Endocrinol Metab 90 (6): 3392-400, 2005.
  38. 38. Diagnostico
  39. 39. Diagnostico Ecografía endoscópica*  Detecta tumores de hasta 2 – 3mm  90% colorrectales Endoscopía capsular**  Util en intestino delgado. Enteroscopía  Aun en estudio *Zimmer T, Ziegler K, Liehr RM, et al.: Endosonography of neuroendocrine tumors of the stomach, duodenum, and pancreas. Ann N Y Acad Sci 733: 425-36, 1994. **Coates SW Jr, DeMarco DC: Metastatic carcinoid tumor discovered bycapsule endoscopy and not detected by esophagogastroduodenoscopy. Dig Dis Sci 49 (4): 639-41, 2004.
  40. 40. Diagnostico  Angiografía  Demostrar el grado de vascularidad  Identificar las fuentes de suministro vascular.  Delinear la relación del tumor con estructuras vasculares adyacentes importantes.  Proveer información con relación a la invasión vascular.Modlin IM, Latich I, Zikusoka M, et al.: Gastrointestinal carcinoids: theevolution of diagnostic strategies. J Clin Gastroenterol 40 (7): 572-82, 2006.
  41. 41. Diagnostico
  42. 42. Factores Pronósticos  Sitiode origen.  Apéndice y recto  Estomago intestino delgado y colon  Tamaño del tumor primario.  Extensión.  I.D. mayor tasa de MTS  Reduccion de sobrevida 39-60%Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005
  43. 43. Factores Pronósticos  Síndrome carcinoideo.  30% supervivencia*  Enfermedad cardíaca carcinoide.  5-HIAA urinario y cromogranina A plasmatica**. *Rorstad O: Prognostic indicators for carcinoid neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract. J Surg Oncol 89 (3): 151-60, 2005**Janson ET, Holmberg L, Stridsberg M, et al.: Carcinoid tumors: analysis of prognostic factors and survival in 301 patients from a referral center. Ann Oncol 8 (7): 685-90, 1997.
  44. 44. Tratamiento Cirugía. Análogos de la somatostatina. Interferones. Tratamiento para la metástasis hepática. Radionúclidos. Tratamiento de la fibrosis relacionada con el carcinoide. Tratamiento sintomático.
  45. 45. Tratamiento  Cirugía. (20% eficacia)  Abierta  Endoscopica  ASS  Octreotide (70%Eficacia)*  100-600mcg/dia SC. Luego 150mcg sc tid  Long Term** 20mg im  Lanreotida (75-80%)  IFNa: 70% eficacia. Podria reducir el tamaño tumoral. *Modlin IM, Latich I, Kidd M, et al.: Therapeutic options for gastrointestinal carcinoids. Clin Gastroenterol Hepatol 4 (5): 526-47, 2006.**Anthony LB, Kang Y, Shyr Y, et al.: Malignant carcinoid syndrome: survival in the octreotide LAR era. [Abstract] J Clin Oncol 23 (Suppl 16): A-4084, 328s, 2005.
  46. 46. JCO February 1999 vol. 17 no. 2 600
  47. 47. Tratamiento  MTS HEPATICAS  Reseccion QX  61% supervivencia vs 30%*  Embolización de la arteria hepática  Polvo de gelatina 34-42%  Crioablación y ablación de radiofrecuencia (ARF)  70% de alivio significativo a la semana**  Trasplante ortotópico de hígado.  Evidencia en contra *Sarmiento JM, Heywood G, Rubin J, et al.: Surgical treatment of neuroendocrinemetastases to the liver: a plea for resection to increase survival. J Am Coll Surg 197 (1): 29-37, 2003 **Mazzaglia PJ, Berber E, Milas M, et al.: Laparoscopic radiofrequency ablation of neuroendocrine liver metastases: a 10-year experience evaluating predictors of survival. Surgery 142 (1): 10-9, 2007
  48. 48. Cirugia Gastricos  Tipo I  < 1cm: Reseccion Endoscopica  Lesiones multifocales: Gastrectomia  EDA anual  ASS  Tipo II  Reseccion de gastrinomas duodenales  ASSAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  49. 49. Cirugia Gastricos  Tipo III < 2cm  Gastrectomia  Linfadenectomia regional  >2cm, o atipia, o infiltracion  Gastrectomia  Linfadenectomia radicalAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  50. 50. Cirugia Duodenales  <1cm  Reseccion endoscopica  1-2cm  Escicion de grosor total  > 2cm  Escicion de grosor total + linfadenectomia  Posterior al duodeno y la cabeza del páncreas y anterior a la vena cava inferior.  Posterior o lateral al conducto biliar o la vena portal.  Anterior a la arteria hepática comúnAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  51. 51. Cirugia Yeyuno – Ileon  Temprano  Reseccion en cuña de la mesenterica  Reseccion de MTS ganglionares que rodean a la mesenterica  Avanzado  Reseccion de segmento + linfadenectomia de MTS locales  Supervivencia del 50%Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  52. 52. Cirugia Apendice cecal  <1cm: apendicectomia  >2cm: Hemicolectomia derecha + iliotransversoanastomosis + linfadenectomia iliocecal  1-2cm: controversial Colon  Similar al TTO del adenocarcinomaAkerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.
  53. 53. Cirugia Recto  < 1cm: endoscopico  1-2cm:  Ecoendoscopia transanal  Invasion de pared o mts local  Escicion de grosor total  >2cm  No MTS: escicion de grosor total  MTS: reseccion + linfadenectomia radical.Akerström G, Hellman P: Surgery on neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 21 (1): 87-109, 2007.

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