El objetivo de la presente investigación es indagar sobre las manifestaciones de la enfermedad relacionada con el IgG4, para esto se realizó una revisión bibliográfica que sustentara lo investigado, se utiliza aplicaciones como zotero y plataformas de búsqueda como Google académico, así como la bibliografía existente en la Biblioteca de la universidad Técnica de Manabí

1. MANIFESTACIÓNDE LA ENFERMEDAD RELACIONADA CON EL IGG-4
Autor: Jocelyne TatianaChiquitoAlay
ESTUDIANTE DE LA ESCUELA DE MEDICINA – UNIVERSIDADTECNICA DE MANABI
Mail: Jotacha_15@hotmail.com
Coautor: Dr.Jorge Cañarte
DOCENTE DE LA FACULTAD DE CIENCIASDE LA SALUD-UNIVERSIDADTECNICA DEMANABI
Resumen
El objetivo de la presente investigación es indagar sobre las manifestaciones de la
enfermedad relacionada con el IgG4, para esto se realizó una revisión bibliográfica
que sustentara lo investigado, se utiliza aplicaciones como zotero y plataformas de
búsqueda como Google académico, así como la bibliografía existente en la
Biblioteca de la universidad Técnica de Manabí.
Abstract
The objective of the present investigation is to investigate the manifestations of the
disease related to IgG4, for this a bibliographic review was made to support what
was researched, applications such as zotero and search platforms are used as
Google academic, as well as the existing bibliography the Library of the Technical
University of Manabí.
Introducción
No fue hasta el año 2003 que no se realizó una conexión entre un sinnúmero de
padecimientos de alto espectro que a dolían un porcentaje significativo de
pacientes, el bagaje de síntomas era común u poco claro, sin embargo para el
campo de la inmunología se presenta pequeños factores que favorecieron a que se
considerara como una afectación sindrómica, ya que, pacientes que padecían de

2. pancreatitis autoinmune mostraban síntomas extrapancreáticos, en los que observó
un aumento en el recuento serológico de la IgG4+.
Dentro de los estudios previos realizados podemos encontrar el realizado por Ruiz
(1) sobre un hombre de 63 años fumador, que sufría de artritis reumatoidea y era un
consumidor de tabaco, en él se presentó secreción blanquecina ocular y xeroftalmia,
ojo rojo, disminución progresiva de la agudeza visual, previo a esto había tenido n
cuadro de sinusitis, mientras en el examen físico se encontró adenomegalia en la
zona del cuello, el paciente tenía un tumor de Kuttner, y dentro del examen
histológico realizado se encontró el incremento de la IgG4 en este tejido.
Mientras el trabajo realizado por Alfonso y Et (2) al describía el caso de una mujer
de 46 años, aunque un gran porcentaje de pacientes con enfermedad relacionadas
con la IgG4 son hombres, al igual que el anterior caso nos encontramos con
pacientes fumadores, algo que se podría considerar a futuro como parte de la
mimas enfermedad, sin embargo en ella se dio un cuadro de anorexia y astenia, el
diagnostico de ella se llevó a cabo gracias pruebas complementarias.
Estas diferencias en cuanto a síntomas expresan la necesidad de que un
diagnóstico de la enfermedad relacionada con IgG4 debe de sustentarse en datos
clínicos, serológicos, de imagen, histopatológicos e inmunohistoquímicos; y mientras
más temprano se de es mejor, para evitar ciertas complicaciones graves y las
intervenciones innecesarias por diagnósticos imprecisos.
Desarrollo
IgG4

3. Una de las mas abundantes dentro del plasma sanguíneo es la inmunoglobulina G,
la cual es un monómero que representa cerca del 70 al 80%, de esta encontramos 4
subgrupos que presentan diferencias en lo que respecta a su activación biológica,
en el ser humano la IgG4, IgG1 y IgG3 cruzan fácilmente la placenta, lo que permite
que el neonato al momento de nacer y durante 6 meses posee niveles necesarios
de anticuerpos protectores contra los antígenos a los que el sistema de la madre ya
se ha enfrentado. (3)
El subgrupo que es de interés para la presente investigación es la IgG4, que
representa solo 3 o 6% de la IgG en personas sanas por lo que es la menos
abundante en cuanto a la IgG sérica, los valores normales de esta oscilan entre 1 y
135 mg/dl, a diferencia de los demás subgrupos de IgG, IgG4 no se une a la
proteína zimógena C1q de la vía clásica del complemento, siendo incapaz de activar
esta vía clásica por lo que sus capacidades efectoras son mínimas. Esta
inmunoglobulina G presenta puentes disulfuro que le confieren una unión inestable a
las cadenas pesadas formando dos sitios antigénicos formando un anticuerpo
bioespecífico asimétrico.(4,5)
Esto permite que la IgG4 se una a la porción Fc de las IgG1-3 y no a través del
fragmento de unión del antígeno Fab-Fc, esto le confiere un factor de actividad
reumatoide. Se ha observado que esta incapacidad de formar inmunocomplejos
permite que participe como un elemento importante en la anti inflamación
bloqueando la interacción con la IgGE y las células sebáceas, por lo que es un
factor de inhibición de la respuesta alérgica. (4)
Por lo tanto, tenemos que la IgG4 tiene características que favorecen los factores
que impiden la inflamación y regulamiento del sistema de complementos, esto

4. indicaría porque no es tan abundante en sangre, ya que, aunque es necesario los
procesos antiinflamatorios, los procesos que generan inflamación ayudan al
potencializar la reconstitución tisular por lo tanto la necesidad de los procesos
antinflamatorios es mínima y por consecuente la IgG4 se encuentra en valores
reducidos en situaciones normales.
Enfermedad de la IgG4 en la fibroinflamación
En el 2003 se dio paso a la descripción de un cuadro sindrómico denominado IgG4-
RD, a esta se la definió como una enfermedad sistémica que tiene como principal
cuadro la presencia de inflamación, ya sea delimitada o difusa, a nivel histológico se
ha encontrado infiltración en las células plasmáticas de IgG4+, en un inicio estas
infiltraciones fueron consideradas como parte del cuadro clínico de la pancreatitis
autoinmune esclerosante, o pancreatitis autoinmune tipo I, desde aquí se sabe que
tiene la capacidad de afectar a una gran variedad de órganos.(6)
Tal como se menciona, previo a la descripción propia del IgG4-RD, antes se
consideraba que los pacientes con diagnóstico de pancreatitis solo presentaban un
cuadro sindrómico variable y amplio propio de la enfermedad sin embargo al
observarse la existencia de lesiones estrapancreaticas, y que posterior al
diagnóstico de pancreatitis la afección al órgano no se hallaba, sin embargo se
evidenció un aumento de la IgG4 en las células plasmáticas de tejidos afectados
como en biopsias de órganos no afectados en estos pacientes. (7)
En cuanto a la histopatología del síndrome autoinmune ligado a la IgG4, este
presenta lesiones voluminosas, contienen una alta concentración de células
plasmática que tienen el factor de proliferación de la IgG4 y de la fibrosis, por lo cual
se encuentran valores elevados de IgG4.(8)

5. Como se acaba de mencionar, una de las claves para profundizar en trastorno de
pancreatitis autoinmune, se debía a la presencia de síntomas extrapancreales,
donde ciertos órganos se veían afectados, uno de estos era el tracto biliar y el
retroperitoneo, actualmente se sabe que dentro de los signos que se asocian a a la
enfermedad son el tumor de Kuttner, el síndrome de Mikulicz, esta enfermedad a
pesar de la gran cantidad de síntomas generalizados, y que puede simular
síndromes aislados de órganos particulares, siempre afectará a dos órganos de
forma simultánea, y que la evolución de la misma se dará a lo largo de años,
pudiendo presentarse mejorías o empeorar algunos síntomas. (9)
La IgG4-RD tiende a causar morbilidad, y falla de órganos de manera crónica,
aunque normalmente va de una evolución subaguda, en los senos paranasales hay
presencia de lesiones osteoliticas qu es inician como una sinusitis que al cabo de
algún tiempo se puede extender a las cavidades craneales o al oído medio, llegando
a parecerse a la poliangiítis granulomatosa, también puede encontrarse fibrosis en
regiones retroperitoneales de manera sustancial (7).
Para finalizar podemos decir que de forma típica los pacientes con IgG4-RD son
varones en edad adulta o en la tercera edad, sin embargo si hay indicios de
presentarse en jóvenes de 24 años, como uno de los casos descritos por Navarro y
Et al (10), según las estadísticas de Japon entre varones y mujeres de la IgG4-RD
es de 3:1, y algo a resaltarse es que esta se presenta en cuadros de nefritis
tubulointersticial y en las fibrosis retroperitoneales. (9)
Conclusiones

6.  La inmunoglobulina G4 presenta características que las hacen única frente a
las demás IgG, considerando estas particularidades únicas se puede
comprender porque los trastornos relacionados con dicha inmunoglobulina
son tan raros y escasos.
 La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 presenta una inmensa
cascada de manifestaciones clínicas, que llevan a considerarla un síndrome
aislado o propio de un órgano particular, sin embargo se debe de destacar
que en la mayoría de los casos la afectación se dará de forma simultánea in
dos órganos al mismo tiempo, y que la presencia de pancreatitis autoinmune
o de tumor de Kttner pueden ser manifestaciones propias de este, sin
embargo serán los altos niveles de IgG4 en las células plasmáticas de los
tejidos infectados lo que nunca variará
 Aunque la enfermedad en su mayoría afecta a personas del sexo masculino
entre los 40 y 50 años no se puede negar la presencia se dicha enfermedad
en personas jóvenes y en mujeres, aunque aun no se comprende por
completo la entidad etiológica de la enfermedad
 puede existir una relación entre el fumar y el aumento de la IgG4 en las
pruebas serológicas, aunque aun no se han realizado estudios en dicho
aspecto, pero dado dentro de los casos clínicos que se encontraron en las
fuentes bibliográficas, muchos de estos pacientes eran fumadores
Referencias
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inmunoglobulina G4. Caso Clínico [Internet]. 2015;60(2):129-36. Disponible en:
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7. Electrónica [Internet]. 18 de julio de 2018 [citado 24 de octubre de 2018];40(4).
Disponible en:
http://www.revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/2301
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