ENFERMEDAD RELACIONA A LA IGG4

AUTOR
HERNÁNDEZ BENÍTEZ PEDRO ANDRÉS
ESTUDIANTE DE LA UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MANABÍ
ESCUELA DE MEDICINA
CO-AUTOR: DR. JORGE CAÑARTE ALCIVAR
DOCENTE DE LA UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABÍ
ENFERMEDAD RELACIONADA CON IgG4
(ER-IgG4)
INTRODUCCIÓN
Las inmunoglobulinas son muy
semejantes en su estructura, a estas
también se le llaman anticuerpos, y
son sintetizados por células
secretoras de anticuerpos que
subyacen de los linfocitos B. Estos
suponen el tipo de inmunoglobulinas
más simple y abundante en los
vertebrados constituyendo
aproximadamente el 75% de las
inmunoglobulinas totales en los
humanos.
las inmunoglobulinas G son
consideradas los anticuerpos más
abundantes del plasma sanguíneo, y
tiene funciones muy importantes
como la de opsonizacion, estimular
la vía clásica, citotoxicidad y la de
inhibir por medio de la
retroalimentación.
Hoy en día se conocen 4 subtipos de
inmunoglobulinas G, que van desde
IgG1 a IgG4 respectivamente.
La anomalía relacionada a la IgG4 es
una enfermedad sistemática
fibroinflamatoria que se asocia con
concentraciones elevadas
circulantes de IgG4
A través del tiempo ha sido gran
prioridad de estudio esta nueva
enfermedad la cual hoy en día
todavía se desconoce su etiología y
que abarca un amplio espectro de
anomalías que comparten
características patológicas,
serológicas y clínicas.
Anteriormente se creía que estas
diversas anomalías no tenían
relación alguna, y después de
diversos estudios realizados a través
del tiempo se determinó que la
enfermedad relacionada con la IgG4
era un padecimiento sistémico.
En los estudios realizados en un
grupo de pacientes, se pudo
comprobar que estos presentaban
incremento en el número de células
plasmáticas IgG4+.
Las anomalías de la enfermedad
relacionada con la IgG4 abarcan la
alteración de diversos órganos
debido a que es una enfermedad
sistémica, algunos de los afectados
son; Glándulas salivares y
lacrimales, páncreas, vía biliar,
retroperitoneo, tiroides, tejido
periorbitario, pulmones, riñones, piel,
tejido linfoide, meninges, aorta,
próstata, pericardio, tejido cervical,
mesenterio, tejido mamario e
hipófisis.
A lo largo de este artículo,
describiremos algunos de los

AUTOR
ESCUELA DE MEDICINA
(ER-IgG4)
aspectos relacionados a la
enfermedad de la IgG4 tales como
su fisiopatología, su epidemiologia,
espectro clínico y sobre todo los
nuevos avances de la medicina en
cuanto a esta enfermedad se refiere.
MARCO REFERENCIAL
La enfermedad sistémica
relacionada con la Inmunoglobulina
G4 (IgG4), es una anomalía que se
caracteriza por una reacción
inflamatoria difusa, o formando una
masa única o múltiple que afecta a
los diversos órganos y glándulas
antes mencionados, en los que se
denota un infiltrado
linfoplasmocitario abundante en
células plasmáticas IgG4+ asociado
a fibroesclerosis y flebitis obliterativa
que repercute negativamente en las
venas de mediano y pequeño
calibre.
Según Abbas (1) la igG4 es un
subtipo de inmunoglobulina G que
dentro de sus estándares normales
representa alrededor del 3% al 6%
de la totalidad de IgG sérica.
Según los descrito por GM Edelman
(2) siendo un poco más específico,
se consideran valores normales
entre 1 y 135mg/dl, con valores
medios de 35-50mg/dl. Esta
subclase de igG posee
características que le permiten
diferenciase de las demás, tales
como que esta no se une al complejo
cq1 y no es capaz de activar la vía
clásica del complemento y sus
capacidades efectoras son
disminuidas.
Por otro lado, el doctor Jose Campos
del Hospital Universitario Puerta de
Hierro en Madrid describió (3) que la
IgG4 es un anticuerpo biespecifico,
que posee la capacidad de
reconocer dos antígenos diferentes,
pero esto se le puede considerar un
arma de doble filo, debido a que al
ser funcionalmente monovalentes
estos pierden su capacidad para el
entrecruzamiento de antígenos, esta
acción es importante, ya que como
consiguiente a esto, esta subclase
de IgG no puede formar
inmunocomplejos.

AUTOR
ESCUELA DE MEDICINA
(ER-IgG4)
Hoy en día, no es de conocimiento si
el aumento de los niveles de IgG4
juega un papel patogénico en la
enfermedad, pero se cree, y de echo
(4) se han realizado diversos
estudios, y todo apunta a que la
alteración de estos niveles puede
influir negativamente en la
funcionalidad de los diversos
órganos y glándulas mencionados.
El principal mecanismo patogénico
que se presenta en la enfermedad
relacionada con IgG4, es el (5) inicio
de una respuesta inmunitaria de tipo
Th2, esto se ha denotado debido a la
presencia de linfocitos tanto en
sangre periférica como tisulares,
que, al momento de ser estimulados,
estos producen citocinas Th2.
Hoy en día, (6) es casi desconocida
la epidemiologia de la enfermedad
relaciona con la igG4, pero en
estudios realizados, se ha
demostrado que esta enfermedad
tiene una mayor incidencia en el
sexo masculino, sobre todo aquellos
mayores a 50 años de edad.
(7) Estos estudios fueron realizados
en Japón, y se concluyó que la
incidencia de la ER-IgG4
(Enfermedad relacionada a
Inmunoglobulina G4) es de 2,63-10,2
casos por cada millón de habitantes,
dando así 336-1300 casos nuevos
por año.
(8) Las manifestaciones clínicas de
esta enfermedad son muy diversas,
esto debido a que puede existir una
afectación especifica o multiorganica
El padecimiento de esta, por lo
general (9) es subagudo con una
poca alteración del estado normal,
es decir, estos pacientes casi en
ninguno de los casos presentan
fiebre, pero por otro lado puede
padecer de una fallo o alteración
orgánica, pero lo esencial y lo que
resalta de esta enfermedad es que
hay lesiones poco agresivas,
algunas de ellas son:
Afectacion Hepatobiliar: (10)
Inlamacion portal, esclerosis de los
conductos biliares. Clínicamente
estas manifestaciones suelen
confundirse con la hepatitis
autoinmune.
(11) En cuanto a las glándulas
salivares, suele presentarse en
muchos de los casos el tumor de
Kuttner.
Afectacion a nivel ocular:
Dacrioadenitis y también se presenta
pseudotumor orbitario.

AUTOR
ESCUELA DE MEDICINA
(ER-IgG4)
Alteración Aortica: (12) Inflamación
de la aorta torácica y abdominal
(Aortitis).
Alteracion tiroidea: Tiroiditis de
riedel y tiroiditis de Hashimoto.
Estas son las afectaciones que más
se resaltan en la enfermedad
relacionada a la IgG4, pero no son
las únicas, ya que (13) esta puede
afectar a otros órganos, glándulas y
tejidos como la próstata,
articulaciones, riñones, pulmones,
afectación intracraneal, afectación
linfática y la mayor parte de todos los
componentes de nuestro organismo.
(14) En cuanto al tratamiento para
contrarrestar a la enfermedad
relacionada a la IgG4, este va a
depender directamente de la
sintomatología, ya que, debido al
carácter subagudo de esta
enfermedad, en la mayoría de los
casos el diagnóstico es un hallazgo
casual en el que no presenta
alteraciones orgánicas significativas.
Sin embargo, a pesar de que el
tratamiento dependa de la
sintomatología, sí que es cierto que
los glucocorticoides son el elemento
fundamental para el tratamiento de la
ER-IgG4.
Para los pacientes (15) se
recomienda una dosis de
prednisona, que inicia con 0.6
mg/Kg/dia, que esta ira
disminuyendo hasta alcanzar una
dosis de entre 2 y 5 mg a los 2-3
meses, la cual se mantendrá incluso
por años dependiendo de la
evolución clínica.
CONCLUSIONES
En los últimos años ha habido una
progresión muy importante en
cuanto a la identificación de la
enfermedad relacionada a la IgG4
como el factor común en la
etiopatogenia de una serie de
alteraciones relacionadas entre sí. El
grado de conocimiento de la ER-
IgG4 está en constante progreso
gracias a los diversos estudios y a la
importancia que se le ha otorgado a
esta enfermedad, lo que la ha venido
posicionando como una de las
prioridades en cuanto a objeto de
estudio se refiere.
El reumatólogo tiene un papel
fundamental para el reconocimiento
de la IgG4 y ha habido un gran
avance con el tratamiento con
glucocorticoides.
Se espera que a lo largo de los
próximos años se pueda determinar
todo lo relacionado a esta rara
enfermedad, esto se estima gracias
a la importancia que le han dado los
científicos al momento de realizar
estudios, principalmente en Japón,
ya que aquí actualmente se siguen
realizando estudios constantes para
seguir progresando

AUTOR
ESCUELA DE MEDICINA
(ER-IgG4)
y así en un futuro cercano tener todo
el conocimiento, para capacitar a los
profesionales y tener un eficiente
diagnóstico y tratamiento para todos
los pacientes que padezcan de esta
enfermedad, teniendo como objetivo
erradicar la incidencia de esta
enfermedad que a medida que pasa
el tiempo va aumentando.
BIBLIOGRAFIA
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España: Elsevier; 2012.
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AUTOR
ESCUELA DE MEDICINA
(ER-IgG4)
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