REVISION BIBLIOGRAFICA DEL TEMA: PATOLOGIAS RELACIONADAS A LA IGG: Enfermedad sistemica relacionada a la Inmunoglobulina G4 o tambien llamada Hiper IgG4

1. PATOLOGIAS RELACIONADA A LA IgG
 INTRODUCCIÓN
En los seres humanos hay tres tipos principales de cadena pesada que da origen a cinco
clases de Inmunoglobulinas. Dentro de estas está la inmunoglobulina G (IgG), la cual
neutraliza las toxinas y combate los microorganismos al fijar el complemento por la vía
de C1 y facilitar la unión a las células fagocíticas mediante receptores para 3Cb y FCy.
(Roitt, 2014)
Existen cuatros subclases de inmunoglobulinas G, la IgG3 es la más potente
biológicamente en este aspecto, seguida por la IgG1 y la IgG2, en tanto que la lgG4
carece de la capacidad de activar el complemento por la vía clásica. Se requiere la
presencia de dos moléculas próximas para activar el complemento. (william rojas, 2012)
La inmunoglobulina G4 (IgG4) es la menos común de las cuatro subclases de
inmunoglobulina G. Abarca del 3 al 6% de la totalidad de la fracción de IgG. (Luis
Francisco Pineda Galindo, 2016)
UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI
Revisión bibliográfica
Autora: Jeniffer Patricia Bravo Giler
Docente: Dr. Jorge Cañarte Alcívar

2.  ENFERMEDAD SISTÉMICA RELACIONADA A LA IgG4
La enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) es una entidad
emergente de reciente definición caracterizada por una reacción inflamatoria, difusa o
formando una masa, única o múltiple, que afecta a glándulas exocrinas, ganglios
linfáticos o tejidos extranodales, en los que se evidencia un infiltrado linfoplasmocitario
rico en células plasmáticas IgG4+ asociado a fibroesclerosis y flebitis obliterativa, y que,
a menudo, pero no siempre, se acompaña de una elevación de la IgG4 sérica. (José
Campos Esteban, 2012)
La ER-IgG4 fue descrita por primera vez en 1961 en contexto de pancreatitis asociada
a hipergammaglobulinemia, pero no fue sino hasta el año 2001, cuando autores
japoneses relacionaron dicha entidad a la IgG4. Recién en el año 2011, un consenso
internacional llevado a cabo en Boston definió los criterios y la denominación actual de
la enfermedad. (Daniel Erlij, 2014)
Aunque su etiología se desconoce, se han realizado avances en el conocimiento de sus
bases fisiopatológicas e inmunológicas, al igual que del rol de las células inflamatorias
en el desarrollo de daño del órgano blanco. (Oscar Ardila-Suareza, 2016)
La ER-IgG4 tiene predilecciones étnicas; los japoneses se asocian a DRB1 *04015 y
0405, y los coreanos a DQB1 con recaídas; otros genes diferentes se han descrito para
chinos y para expresiones clínicas selectas. Como mecanismos iniciadores,
reconocemos autoantígenos en pancreatitis autoinmunitaria, como lactoferrina y
anhidrasa carbónica ii con autoanticuerpos de otra subclase de IgG. (Mendoza, 2013)
En los últimos años se ha incrementado el interés de esta nueva enfermedad que
comprende un amplio espectro de alteraciones que comparten características
patológicas, serológicas y clínicas. (Raul Carrillo Esper, 2013).
Tiene una presentación clínica inespecífica, sin síndrome constitucional, fiebre ni
elevación de reactantes de fase aguda. Muchas veces es un hallazgo incidental

3. radiológico. Es más frecuente en varones mayores de 50 años y en ocasiones se
acompaña de manifestaciones alérgicas.
Las manifestaciones clínicas son muy variables, ya que puede existir afectación focal o
multiorgánica, y esta puede producirse de forma sincrónica o metacrónica. Dos de las
características más frecuentes son la presencia de una tumoración o inflamación en
alguna localización como motivo de consulta y el antecedente de enfermedades
alérgicas. (Leticia Sánchez Gómez, 2016)
Si bien el compromiso más reconocido es el pancreático, está descrita la afectación de
vía biliar, pericardio, linfonodos, pulmón, retroperitoneo y riñón, manifestándose como
pseudotumores, organomegalia y derrame, lo cual obliga a plantear como diagnóstico
diferencial un gran número de patologías. (Susana Michalland, 2016)
El diagnóstico de la ER-IgG4 se basa principalmente en los hallazgos histopatológicos
acompañados de un contexto clínico compatible. Otras herramientas diagnosticas que
pueden resultar de utilidad son los niveles séricos de IgG4, las imágenes radiológicas o
la respuesta al tratamiento médico. (Juan Gonzalez-Moreno a, 2014)
Los hallazgos de imagen generalmente no son específicos y en muchas ocasiones no
permiten distinguirlo de un tumor maligno, por lo que el diagnóstico definitivo es
anatomopatológico. (L. Martín Martín, 2014)
Se recomienda tratar a todos los pacientes sintomáticos con ER-IgG4 sintomática y/o
evidencia laboratorial o radiológica que sugiera disfunción orgánica, especialmente y de
manera urgente ante las siguientes manifestaciones: aortitis, fibrosis retroperitoneal,
estenosis biliares proximales en colangitis esclerosante, nefritis tubulointersticial,
paquimeningitis, pancreatitis autoinmune y pericarditis. En algunas manifestaciones
asintomáticas se puede adoptar una conducta expectante, por ejemplo en
linfadenopatía sintomática y crecimiento leve de glándulas submaxilares. El tratamiento

4. también se recomienda con fines cosméticos, por ejemplo en afectación periorbital y de
glándulas submandibulares. (Martín Nares Eduardo, 2016)
La evidencia actual es limitada y solo ha sido publicado un único ensayo clínico con
rituximab. El uso de corticoides combinados con fármacos como micofenolato de
mofetilo pueden ser un tratamiento efectivo y han sido usados en nuestro medio. (A.
Fernández-Codina, 2016)
La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con glucocorticoides, pero la
duración de dicha respuesta es variable. Más del 99% alcanzan remisión clínica, pero
cerca de un tercio recaen, 33% de ellos intratratamiento esteroideo. (Agazzoni M, 2017)
 Conclusión
La enfermedad sistémica relacionada a la IgG4 es una entidad deslumbradora
que debido a la variedad de sus manifestaciones clínicas puede ser
diagnosticada por cualquiera de las especialidades de medicina. Sin embargo,
se considera que es una enfermedad de bajo diagnostico debido a que fue
descrita hace poco tiempo atrás y aun no es conocida por una gran mayoría de
médicos.
Al ser una enfermedad con signos y síntomas imitadoras de procesos
infecciosos, neoplásicos e inflamatorios es necesario que toda la comunidad
conozca de esta patología para poder llegar a un diagnóstico y un tratamiento
oportuno.
Ya que con gran superioridad los pacientes tratados con glucocorticoides
responden de manera favorable, los médicos optan por la administración de
estos fármacos combinados con micofenolato de mofetilo.

5. Bibliografía
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CIB.