Extrapiramidal

Cap 9
Sindromes Extrapiramidales. Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jiménez L. 81
Todos los Derechos Reservados © 2003 – Dr. Oscar Jiménez Leighton – Prohibida su reproducción parcial o total
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Dr. Luis Pacheco Rivas.
Dr. Oscar Jiménez Leighton.
Introducción
El acto motor voluntario, automático,
postural y reflejo requiere de una integración
compleja, regulada y controlada, y esta mediado por
la vía corticoespinal y por los núcleos motores del
mesencéfalo y protuberancia.
Estructuras del tronco cerebral
(protuberancia y núcleos rojos) colaboran con
mecanismos neuronales de la postura en
movimiento especialmente cuándo éstos son muy
automáticos y repetitivos. Además de las
sensaciones táctiles, visuales y auditivas, están
conectadas con la vía motora por centros de
asociación (corteza premotora y motora accesoria),
lo que permite la regulación sensorial del acto
motor, facilitando la coordinación del pensamiento y
la acción.
Hay dos sistemas subcorticales: los
ganglios basales (estriado, pálido, substancia nigra
y núcleos subtalámico de Luys y otras estructuras),
y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en
el control del tono muscular, la postura, y la
coordinación del movimiento, como también la
iniciación de ellos, a través de las conexiones
tálamo - corticales, corteza premotora y vía cortico
espinal. Por esta integración tan rica entre un
sistema y otro, es muy difícil hacer una división
anatómica y funcional. Así en general se dice que el
sistema extrapiramidal se refiere a todas las vías
motoras excepto la piramidal. Por tanto podríamos
distinguir 3 síndromes motores:
1) con pérdida del movimiento voluntario y
espasticidad (Vía piramidal)
2) sin perdida del movimiento voluntario y con
resultado de pérdida de la coordinación y ataxia
(cerebelo)
3) síndrome motor asociado a rigidez, akinesia,
movimientos involuntarios y temblor; la lesión se
ubica en los ganglios basales y sus vías.
Este último es el que conocemos como
síndrome extrapiramidal.
Anatomía: Los ganglios basales no tienen
una anatomía precisa, están formados
principalmente por:
*Núcleo caudado y putamen :
*Globus Pallidum externo e interno:
*Substancia Nigra.
*Núcleo subtalámico de Luys.
Además algunos fisiólogos incluyen núcleos de la
amígdala, núcleo rojo y la formación reticular del
tronco cerebral.
La aferencias y eferencias son:
*Núcleo estriado: éste recibe de toda la
corteza cerebral, substancia nigra, amígdala y
ciertos núcleos talámicos (parafascicular y centro
mediano envían al putamen; núcleos intralaminares
del tálamo envían a la cabeza del núcleo caudado)
*El estriado proyecta al Globus Pallidum y
Substancia Nigra
*El Globus Pallidum: a través del asa y
fascículo lenticular se unen al fascículo talámico
(que proviene del núcleo dentado y rojo) y envía sus
fibras hasta el núcleo ventrolateral, ventral anterior y
talámicos intralaminares, y desde aquí se proyectan
hasta la corteza motora.
*La substancia Nigra (pars reticularis) se
proyecta: al núcleo talámico ventromedial, núcleos
pedúnculo pontino y colículos superiores.
*La substancia Nigra (pars compacta) que
se proyecta al estriado, constituyendo una vía
dopaminérgica, de especial relevancia clínica.
Existe una vía descendente, muy discutida,
que de los ganglios basales (G.Pálido) se proyecta
al mesencéfalo, formación reticular del puente y
bulbo hasta la médula espinal.
Neuroquímica. Existen tres mediadores
de importancia: Dopamina (DA) que se encuentra
preferentemente en la substancia nigra (pars
compacta) y el caudado. GABA ubicada
preferentemente en el globus pálido y substancia
nigra (pars reticulata). Acetil colina que se
encuentra en el núcleo caudado y putamen.
Cuadros clínicos: Existen principalmente
dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y
trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y
síndromes parkinsonianos. El segundo grupo que
comprende diversos movimientos involuntarios:
Corea, atetosis, balismos, temblor, distonía,
diskinesias, mioclonía, tics.

Cap 9
Temblor: Es el trastorno del movimiento
más frecuente, y se caracteriza por una oscilación
rítmica de un segmento corporal, que ocurre en
reposo durante la acción. El temblor se define como
un movimiento oscilatorio, involuntario,
estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de
regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del
corea, atetosis, balismos tics diskinesias y
mioclonías) y nunca se presentan durante el sueño
(esto lo diferencia de las fasciculaciones,
convulsiones, mioclonías y nistagmus).Los
temblores se clasifican según el momento de
ocurrencia en:
a. Temblor de reposo: generalmente son por
enfermedad de Parkinson o síndromes
parkinsonianos.
b. Acción (mantención de actitud): estos se
observan en el Temblor Esencial, acentuación del
temblor fisiológico y lesiones de la vía dento rubro
talámica.
El temblor se considera patológico cuando
interfiriere con la actividad normal del paciente.
Puede distinguirse:
1. Acentuación del temblor fisiológico
2. Temblor parkinsoniano
3. Temblor esencial
4. “Temblor cerebeloso”
1) Temblor fisiológico: normalmente presente y es
un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia,
se hace evidente al colocar un papel sobre la mano
extendida, su frecuencia varía de 6 - 12 Hz. Se
acentúa con el stress y algunos fármacos
(isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol,
esto sugiere que se debe al estímulo de receptores
Beta adrenérgicos periféricos, a diferencia del
Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, frío,
fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo,
feocromocitoma. medicamentos (antidepresivos
tricíclicos, amfetaminas, ácido valproico).
2) Temblor parkinsoniano: es de reposo,
distal, con movimientos de pronosupinación, baja
frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueño y
se exacerba con el estrés.Generalmente comienza
en forma asimétrica. Involucra principalmente las
manos, pero pueden comprometerse los labios,
lengua, mandíbula y cara, el temblor activo de la
cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un
temblor esencial si no hay otros síntomas
parkinsonianos. La lesión de este temblor se
encuentra en la vía dopaminérgica nigro estriatal,
rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el
“input” del núcleo ventro lateral del tálamo.
Este temblor se observa además en
síndromes parkinsonianos por drogas (reserpina,
neurolépticos, bloqueadores de Ca), intoxicación por
CO y manganeso, lesiones vasculares y tumorales,
enfermedades degenerativas (Enf. de Wilson,
Hidrocéfalo normotensivo, Corea de Huntington,
Atrofias multisistémicas, Parálisis sura nuclear
progresiva, Shy-Draeger.
3) Temblor Esencial: es el más frecuente
de los movimientos involuntarios anormales. Puede
ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas
condiciones neurológicas. La incidencia mayor está
en la segunda y sexta década de la vida, aparece
más frecuentemente en las manos, seguido de la
cabeza, voz, lengua, piernas y tronco.
Este temblor persiste en la postura
mantenida con un movimiento de flexoextensión.
Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar
proximalmente. Se exacerba a intentar el control del
movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la
escritura al llevarse el alimento a la boca y
disminuye con la concentración mental, reposo,
alcohol y por la indicación terapéutica de
propranolol.
Corteza Cerebral

Cap 9
La E.M.G. muestra descargas simultáneas
de los músculos antagonistas. pero en el 10 /%
existen descargas alternantes y algunos autores
sugieren que este grupo tendría predisposición a
desarrollar enfermedad de Parkinson. El 20 % de
los pacientes con temblor esencial desarrollan
Parkinson.
Existe un familiar afectado en el 65 % de
estos enfermos, y el patrón es de herencia
autosomica dominante. Hay una frecuente
asociación con distonía (47 %), por ejemplo
distonías cráneo cervicales, calambres del
escribiente.
4) Temblor cerebeloso : es un temblor
postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5
Hz. asociado a hipotonía y dismetría (indice-nariz).
La lesión se ubica en la vía dento rubral y debe ser
bilateral, o bien, hay lesión del núcleo rojo. Está
presente en varias condiciones patológicas como
Esclerosis múltiple, Degeneración y Atrofias
cerebelosas, medicamentos (fenitoina,
carbamazepina, barbitúricos, alcohol y litio),
lesiones vasculares y tumorales del cerebelo,
enfermedad de Wilson.
Tratamiento del temblor
Después de diferenciar el tipo de temblor,
usar la terapia apropiada. En el temblor fisiológico y
otros se debe insistir al paciente que no se aparte
socialmente. Usar ansioliticos como Bromazepam y
Alprazolam en dosis bajas puede disminuir el
temblor producido por el stress. Estos agentes
asociados a propranolol pueden tomarse
profilacticamente ante un evento trascendente o
ante una situación de stress.
En el temblor parkinsoniano se usa
dopaminérgicos, anticolinérgicos (trihexifenidilo,
Artane, Tonaril), éstos últimos no usarlos en
mayores de 60 años.
El temblor esencial responde
favorablemente en un 70 % al uso de Propranolol o
Primidona. El primero debe usarse en dosis
progresivas desde 40 mg, la mayoría de los
pacientes tienen favorable respuesta a dosis entre
80 y 120 mg diarios, pudiendo al canzarse hasta
320 mg en casos muy excepcionales. Primidona
también debe indicarse en dosis progresiva y
fraccionada, con dosis útil entre 250 a 325 mg
diarios. Algunos pacientes requieren alcanzar dosis
mayores de acuerdo a la determinación de nivel
plasmático, e incluso puede llegar a asociarse
propranolol y primidona.
En el temblor cerebeloso se ha usado
Fisostigmina, colina, baclofen, ácido valproico e
isoniacida (este medicamento es el que mejor ha
resultado).
Corea y Atetosis: Corea palabra que
deriva del griego, significa danza. Son movimientos
involuntarios anormales, arrítmicos, de tipo
espasmódico, mas o menos bruscos, rápidos y
potentes. Pueden ser simples y complejos, con
distribución variable. Pueden simular un movimiento
voluntario. Generalmente afecta la parte más
proximal de las extremidades, acompañado ciertas
muecas y gesticulaciones. Casi siempre son
movimientos aislados pero pueden confluir unos
sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se
dice que los pacientes tienen coreoatetosis.
gesticulación (morisquetas) de la cara.
más típica en el Corea de Sydenham y en la
variedad asociada al embrazo o Corea Gravidarum,
en ambos generalmente hay el antecedente de una
infección estreptocócica y/o enfermedad reumática.
Por tanto debe descartarse una enfermedad
reumática activa o reactiva. En la embarazada casi
siempre esta presente el antecedente de un
episodio de corea de Sydenham. Responden
favorablemente a la administración progresiva de
haloperidol (Haldol).
Debe considerarse que el síndrome coreoatetosico
puede ser la expresión de una secuela motora
extrapiramidal por asfixia y trauma de parto
(Parálisis cerebral) o por efecto de
hiperbilirrubinemia del recién nacido, e incluso
deben descartarse otras patologías como
enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO
y litio, hipertiroidismo, Lupus sistémico, policitemia.
En pacientes con aparición de los síntomas durante
la adolescencia o adultos jóvenes, una vez
descartada la estreptocia, considerar siempre
enfermedad de Wilson, ya que esta afección tiene
un claro mejor pronóstico en caso de diagnóstico
temprano y tratamiento oportuno.
Corea de Huntington:
Esta enfermedad tiene una tríada: herencia
dominante, coreoatetosis y demencia.

Cap 9
Su frecuencia es de 4 a 5 por millón de
habitantes.
Aparentemente afecta más a los hombres.
Edad de comienzo está en la 4ª y 5ª década,
aunque el 5 a 10 % lo hace antes de los 20 años o
en la niñez. Tiene herencia autosomica dominante
de penetración completa. Este gen está en el
cromosoma 4. En general los pacientes jóvenes lo
heredan del padre y los mayores de la madre. La
enfermedad puede comenzar con alteraciones
conductuales, (son desconfiados, irritables,
excéntricos, impulsivos, falta de control que los lleva
al alcoholismo o promiscuidad sexual), alteraciones
del humor y la afectividad (especialmente
depresión). Luego aparecen los trastornos de la
memoria que progresa a la demencia con elementos
de agnosias y apraxias. La enfermedad tiene un
curso progresivo lento, después de 15 a 16 años del
comienzo de la enfermedad sobreviene la muerte.
En los estudios de TAC y RNM de encéfalo
se puede observar atrofia bilateral de la cabeza del
núcleo caudado y putamen, que se corresponde a
los hallazgos de la anatomía patológica de los
casos descritos en la literatura clásica.
Hemibalismo. Son movimientos bruscos
repetitivos, involuntarios y violentos, de carácter
proximal, de rotación y circunducción de la
extremidad. El paciente se ve muy afectado por la
presencia y la magnitud de este movimiento
anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia,
pueden producir lesiones por el roce, por los golpes
e incluso fracturas, pero lo más relevantes lo
extenuado y fatigado que se encuentran los
pacientes afectos por el hemibalismo.
La lesión que lo produce se ubica en el
núcleo subtalámico de Luys contralateral. Muchas
veces es expresión de una hemorragia o infarto
subcortical, y su evolución es regresiva al cabo de
un par de semanas, con respuesta parcial a la
indicación de haloperidol. En los casos de
hemibalismo crónico, la terapia más efectiva es la
talamotomía ventrolateral esterotaxica.
Distonías y Diskinesias. Con fines de
mejor comprensión, se les divide en segmentarias o
focales y generalizadas. Distonía es un a actitud
anormal persistente producida por la contracción de
músculos agonistas y antagonistas, y puede ser
considerad como una forma extrema de atetosis.
Pueden verse comprometidos músculos de las
extremidades y/o del eje axial.
Las distonías pueden ser secundarias a
diversas situaciones y patologías neurológicas, los
que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos,
intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y
las afecciones que determinan parkinsonismo o
coreoatetosis.
Las distonías segmentarias incluyen
tortícolis, retrocollis, calambre del escribiente,
blefaroespasmo y otras distonías con diskinesia oro
linguo faciales como la enfermedad de Meige.
La distonías generalizadas son más raras,
y su prototipo corresponde a la Distonía
musculorum deformans, que es una afección
progresiva y hereditaria, más frecuente en familias
con ascendiente judío ( y endogamia).
La tortícolis espasmódica, es una forma
clínica fácil de reconocer, y que corresponde a una
distonía focal o segmentaria idiopática que involucra
la musculatura del cuello. Se desconoce el
substrato anatómico. Los movimientos pueden ser
de bruscas y rápidas sacudidas (diskinesia) o de
postura sostenida (distonía). Un tercio de los
pacientes tienen remisión espontánea en el curso
de los meses y hasta tres años. El mejor
tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina
botulínica tipo A.
Otras distonías observadas en la práctica
clínica habitual, son las distonías y diskinesias
fármaco inducidas en los pacientes con enfermedad
de Parkinson que usan l-dopa, y la alteración
extrapiramidal fármaco inducida por fenotiazinas
butirofenonas otros neurolépticos, en particular los
que bloquean receptores dopaminérgico D2 en el
sistema limbico. También la medicación antiemética
como el Torecan de uso tan difundido en nuestro
país, la metoclopramida, también pueden inducir
síndromes extrapiramidales con distonía.
Tics: Son movimientos anormales
compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, en
contraste a otros movimientos involuntarios
anormales pueden ser parcialmente controlados o
postergados conscientemente. Pueden dividirse en
Tics simples o múltiples, así como agudos y
crónicos.

Cap 9
Muchos niños presentan tics, al menos un
5 %. Se presentan en forma de muecas, parpadeos,
muecas de ejecución brusca y rápida, sacudidas de
cabeza, de hombros, y también en algunos
pacientes con ruidos fonatorios inspiratorios de rino
y/u orofaringe (muy feos).
De causa incierta, se les ha asociado a
muy amplia diverso tipo de causas, la más plausible
parece ser un síndrome relacionado a infección
estreptocócica. La mayoría de los tics, se
exacerban frente a situaciones de ansiedad, y
desaparecen espontáneamente en la adolescencia.
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BIBLIOGRAFÍA:
PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL
MOVIMIENTO. UNA PUESTA AL DÍA.
Tomo I. Parkinson. Editor Fernando Díaz Grez.
Ediciones de la Sociedad de Neurología, Psiquiatría
y Neurocirugía, Chile. 1999.
MANUAL OF NEUROLOGIC THERAPEUTICS.
Sixth Edition. Edited by Martin A, Samuels.
Lippincot Williams & Wilkins. 1999.
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CASOS CLINICOS.
Síndomes extrapiramidales.
Dr. Oscar Jiménez Leighton.
Caso Nº 1: Yolanda C. Paciente de 63 años,
casada, madre de cuatro hijos, dueña de casa,
sana previa a excepción de Asma bronquial. Ella
misma y su familia estaban habituados a que
presentara hace varios años, temblor de manos
transitorio, en relación a la administración de
broncodilatadores con inhalador. Consulta
preocupada por presentar temblor de ambas manos
más pronunciado el último año, peristente durante el
día, e independiente de la medicación
broncodilatadora, más evidente en los momentos en
que toma un objeto pesado o emplea el servicio
para comer, en especial la cuchara. Al llevar una
taza derrama parte de su contenido si se encuentra
ansiosa, por lo que ha evitado circunstancias de
encuentro social. Inrerrogada dirigidamente no
presenta torpeza motora más que la derivada del
temblor, no tiene retardo para iniciar un movimiento,
y las tareas no le toman más tiempo que el
habitual, su equilibrio es normal.
El examen clínico, su marcha es normal,
con postura erguida, braceo conservado bilateral,
sin temblor de manos mientras camina, rota bien.
capaz de realizar movimientos repetitivos rápidos
con el pie y de realizar ritmica y rápidamente
movimiento de punta y taco con ambos pies. No
tiene temblor de reposo. Temblor evidente al
extender ambos brazos y manos con los dedos
extendidos, mayor al tomar un objeto o al señalar
con el indice. Leve asimetría del temblor, mayor a
derecha, y al angustiarse, el temblor es también
manifiesto en la cabeza. No hay rigidez a la
movilización pasiva de las extremidades.
Su grafía es de tamaño normal, normal
grande incluso, con grueso temblor.
Niega automedicación y en particular niega
tomar flunarizina ni antidepreisvos inhibidores de la
recaptación de serotonina. No tiene antecedentes
familiares salvo que su hijo - de 35 años- expresa
temblor post esfuerzo que le dificulta realizar tares
finas, transitorio, sin mayor significado.
Se diagnosticó como Temblor Esencial y se
le indicó Primidona en dosis progresiva, controlada
con niveles plasmáticos, los que en valor de 6,5 o
ligeramente mayor han determinado una importante
remisión del temblor. Transcurridos cuatro años su
evolución ha sido de lenta progresión; se le asoció
Diazepam 5 mg a la cena a la Primidona que
maniete cada día, con beneficio para su temblor.
Cada tres o cuatro meses toma ácido fólico 1mg
diario por períodos de tres a cuatro semanas.
Comentario: La paciente pedece un
trastorno extrapiramidal de varios años de evolución,
sin mayor repercusión sobre su actividad diaria y sin
limitaciones para realizar su voluntad. Su temblor no
esta presente en reposo y no tuvo asimetría clara al
inicio del cuadro, sin rigidez ni posturas anormales,
conservando los movimientos asociados de braceo
y gesticulación facial, sin hipocinesia ni hipomimia.
No tiene micrografia. No presenta bardicinesia ni
alteraciones del tono, no hay rigidez plástica ni en
rueda dentada al examen.
La paciente no presenta signos de
parkinsonismo, no recibe fármacos que determinan

Cap 9
temblor como efecto colateral, a excepción de sus
broncodilatadores, por lo cual el diagnóstico de
Temblor esencial parece el más probable, más aún
si su hija también lo presenta y con similares
características.
El alcohol, tomado en pequeña cantidad,
determina una rápida disminución del temblor de
manteción de actitud y de acción, y no modifica el
temblor de reposo, efecto que se prolonga por una
tres horas, y que puede ser empleado como prueba
diagnóstica, o confirmatoria si el paciente ya lo
había notado y lo refiere o confirma en la
anamnesis.
Se le ha indicado Primidona en atención a
que los betabloqueadores estan contraindicados por
su asma bronquial. La administración de ácido fólico
tiene como propósito prevenir alteraciones
hematológicas farmaco inducidas. La asociación de
baja dosis de Diazepam, aminora el efecto de la
ansiedad en cuanto a magnificar el temblor.

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