Este documento resume la enfermedad del lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de autoanticuerpos y complejos inmunitarios. Afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva. La patogenia involucra la activación anormal de la inmunidad innata y adquirida, lo que conduce a la producción continua de autoanticuerpos y complejos inmunitarios que dañan los tejidos.

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Natalia Ledesma Ospina
Medicina Interna
Rot A7

2.  LES: Enfermedad autoimunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de auto anticuerpos y complejos
inmunitarios
 90% de los pacientes corresponde a mujeres en
edad reproductiva
 Prevalencia mas alta en mujeres de raza negra

3. Patogenia y etología
Inmunidad Innata
STAT4.
IFR5,IRAK1,TNFA1P3
Inmunidad Adquirida
Función linfocítica
HLA-
DR,PDCD1,PTPN22,BLKBAN
K 1
Eliminación de
complejos
autinmunitarios y células
apoptósicas
C1q,FGR3A,CRP, ITGAM
Otros mecanismos
C4A, C4B, C2, MECP2,
PXY
1.Activación de la inmunidad innata
2.Umbrales mas bajos de activación y vías
anormales de activación de linfocitos
3.Cd4+ yCd8+ Ineficaces
4. Eliminación disminuida de complejos inmunitarios
y Células apoptosicas

4. INF 1 Y 2
TNFα
IL17
BLYS/ BAFF
IL-10
Producción
insuficiente e il-2
y TGF-B= CD4+
Y CD8+
Ineficaces
Producción
sostenida de
auto anticuerpos
y de complejos
inmunitarios
Unión a tejidos
diana con
activación del
complemento
Liberación de
citoquinas,
quimiocinas,
péptidos
vasoactivos
oxidantes y
enzimas
destructoras
Si hay suficientes
variaciones
predisponentes se
produce LES
Deficiencias
homocigóticas
C1q,r,s C2 C4
Mutación en
TRRXF1en el
cromosoma x
activación de
células
inmunitarias

5. Manifestaciones clínicas
Sistémicos o
constitucionales
Musculoesqueleticas Cutáneas Renales SNc
Fatiga, mialgias
y artralgias
*Perdida de peso
fiebre, postración
y anemias
Poliartritis
intermitente leve
o discapacitante
Edema de tejidos
blandos
Hipersensibilidad
articular
Mialgias
Miosis
LED
Eritema
generalizad
o
LESC
Ulceras
Orales
Nefritis
50%
síndrome
nefrótico
Disfunción
cognitiva
Alteraciones
de la memoria
y
razonamiento

6. Obstrucción
vascular
Pulmonares Cardiacas Hematológicas Digestivas
Crisis
isquémica
transitoria
Apoplejías
Síndrome de
anti
fosfolípidos
Ateroesclerosi
s acelerada
Pleuritis con y
sin derrame
pleural
Infiltrados
pulmonares
Inflamación
intersticial
Pericarditis
Miocarditis
Endocarditis
fibrinosa de
Libman sacks
Anemia
Hemolitica
Leucopenia –
linfopenia
Trombocitopeni
a
Nauseas
Vomito
Diarrea
Dolor
abdominal
difuso por
peritonitis
Vasculitis
intestinalOculares
Sindrome de Sjorgen
Conjuntivitis Inespecifica
Vasculitis Retiniana
Neuritis óptica : Pueden provocar ceguera en lapso de
días y semanas

7. DIAGNOSTICO
 Clínica Característica y los anticuerpos
 Pcte con Presencia de multiples anticuerpos y
ausencia de síndromes clinicps. No Dx de LES,
Riesgo
 Periodos de exacerbación y remisión relativa :
Mayoria de los pacientes

8. CRITERIOS DE LES

9.  Indique las funciones y responsabilidades

10. TRATAMIENTO