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LO QUE ESTABA DEL
DERECHO AHORA ESTÁ
DEL REVÉS
Tamara Puerto Rodrigo
MIR R3 Medicina Familiar y Comunitaria
CS Fuensanta
Caso clínico
 Varón de 8 años y 6 meses de edad que, estando previamente
asintomático, presenta, desde hace 36 horas y de forma súbita, dolor
abdominal, vómitos y fiebre (máx. 39°C).
 Sin antecedentes personales ni familiares de interés.
 Los padres refieren que habitualmente es estreñido y que no ha
hecho deposiciones en las últimas 48 horas.
Caso clínico
 En cuanto a la exploración física:
 Peso 35.100 g (p 90-97), talla 131 cm (p 75).
 Aceptable estado general. Buena hidratación de mucosas. ORL normal.
Auscultación cardio-respiratoria normal. Abdomen blando, depresible, sin
masas ni megalias. Doloroso a la palpación profunda de manera difusa,
fundamentalmente en ambos flancos y fosas iliacas. Aumento de
peristaltismo. Puñopercusión renal negativa de manera bilateral. Signos
apendiculares negativos.
Caso clínico
 En cuanto a las exploraciones complementarias:
 Hemograma:
Hb 13.3 g/dl, Hto 38.7%, Leucocitos 10.400 (G90.3, L 3.2, M 6.3). Bioquímica básica sin
alteraciones. Reactantes de fase aguda: VSG, PCR 1.3- 2.8 mg/dl, Procalcitonina <0.5
mg/ml.
Caso clínico
 Radiografía abdominal
Caso clínico
 Radiografía abdominal
Caso clínico
Caso clínico
 Sin un diagnóstico de certeza y ante el requerimiento de más pruebas
complementarias, se procede al ingreso del paciente…
*HASTA AQUÍ PRIMERA
PARTE*
Caso clínico
Caso clínico
Caso clínico
Caso clínico
 Con estas pruebas complementarias, se pudo completar el estudio y
el paciente, finalmente pudo ser diagnosticado de…
Malrotación Intestinal
 Se define el término de malrotación intestinal (MI) como la rotación y fijación anómalas del
segmento medio del intestino primitivo. Las anomalías rotacionales del intestino medio incluyen
un amplio espectro de situaciones de malrotación incompleta con malfijación del mismo durante
el desarrollo fetal.
 Esto puede suceder de forma aislada pero en algunas series suficientemente extensas, (casi la
mitad de los casos de MI), se asocian a anomalías congénitas tan variadas como atresia
intestinal, ano imperforado, cardiopatías estructurales y anomalías ortopédicas entre otras.
 Se aceptan tres tipos esenciales de alteración rotacional: “no rotación”, “rotación incompleta” y
“rotación inversa”.
 Un aspecto anatómico de interés es que la MI se asocia a bandas peritoneales de tejido fibroso (bandas
de Ladd), facilitando el desarrollo de hernias internas (hernias del colon derecho) contribuyendo a la
obstrucción intestinal.
Malrotación Intestinal. Clínica
 La MI puede presentarse en cualquier edad con una gran variedad de síntomas agudos y
crónicos. Puede afirmarse que la malposición intestinal no es generalmente suficiente para
causar problemas y sí lo es la malfijación intestinal.
 La combinación de ambas anomalías pueden se una auténtica “bomba de relojería”, ya que
facilita el retorcimiento del intestino en torno al pedículo mesentérico, es decir, el desarrollo de
un vólvulo intestinal, que es la complicación más severa de la MI y que, dejado evolucionar,
provoca compromiso vascular (oclusión de los vasos mesentéricos), necrosis intestinal,
perforación y muerte.
 Frente a ésta forma catastrófica de presentación, la MI puede cursar de forma paucisintomática
o, incluso, de forma asintomática y permanecer así durante toda la vida.
Malrotación Intestinal. Clínica
 Al margen de los casos prenatales, la MI puede clasificarse en atención a la edad de presentación
en:
 Malrotación precoz/neonatal (primer mes de vida): La primera suele manifestarse con vómitos biliosos
siendo destacable su tendencia a la volvulación. El carácter bilioso de los vómitos se justifican porque
la obstrucción es distal a la ampolla de Vater y su presencia en un recién nacido que en las horas o días
previos se encontraba bien debe considerarse índice de alto riesgo de padecer una MI, incluso en
presencia de una radiografía simple de abdomen aparentemente normal.
 Malrotación tardía (infancia, adolescencia, edad adulta): La MI tardía se manifiesta clínicamente con
episodios recurrentes de dolor abdominal y vómitos, cuadro a veces tan inespecífico, que pueden no
conducir al diagnóstico hasta la edad adulta o hacerse de forma incidental en el curso de la
investigación de otra patología. En estos niños y adolescentes no es raro encontrar retraso
estaturoponderal, diarrea y malabsorción lo que se explicaría por una situación anatómica en la que
puede producirse un compromiso del drenaje venoso y linfático. Síntomas menos frecuentes serían
meteorismo, estreñimiento y hemorragia gastrointestinal.
Malrotación Intestinal. Diagnóstico
 Debe comenzarse por una radiografía simple de abdomen, en la cual debe destacarse que si
atendemos a la distribución del intestinal del gas, el patrón más frecuentemente hallado es de
“normalidad” y ello incluso en presencia de vólvulo porque los vómitos pueden haber
descomprimido el estómago y el duodeno. La misma normalidad de imagen puede obtenerse en
los periodos intercrisis de volvulación. Se aconseja que todo neonato que tiene vómitos biliosos
y una radiografía simple de abdomen con signos de obstrucción duodenal, sea intervenido
inmediatamente sin necesidad de recurrir a otros estudios de imagen.
 El tránsito digestivo superior (TDS) sigue siendo el “gold standard” incluso tras el desarrollo y
extensión de la Tomografía axial computarizada (TAC). El hallazgo más específico de MI en el TDS
es la posición anómala de la unión duodenoyeyunal pudiendo observarse como el ángulo de
Treizt se encuentra ubicado a la derecha y como todo el duodeno y el yeyuno se alojan
igualmente en el hemiabdomen derecho. Se considera que el tránsito no debe limitarse al tracto
proximal del intestino sino que debe ser completo para intentar determinar el tipo de MI.
Malrotación Intestinal. Diagnóstico
 Si el TDS se complementa con un Enema opaco (EO) puede observarse como en la mayoría de los
casos el colon ascendente y el ciego se localizan en el hemiabdomen izquierdo, pero es
importante subrayar que estos segmentos intestinales pueden mantener su posición normal en
el 20-30% de los pacientes. Por tanto el EO nunca debe ser la exploración inicial e incluso para
algunos autores puede resultar innecesaria a no ser que el cirujano considere preferible conocer
la posición del colon antes de proceder a la intervención.
 El papel que la Ecografía abdominal (EA) puede jugar en el diagnóstico de la MI es diversamente
valorado. Indudablemente tiene la ventaja de su disponibilidad, rapidez, bajo coste y absoluta
inocuidad. Algunos autores subrayan su utilidad para valorar la disposición de los vasos.
 El TAC abdominal no debe ser una prueba de diagnostico rutinaria en el niño con sospecha de MI
por diversas razones: es cara, precisa anestesia y radia más que el TDS. No obstante, debe
reconocerse, sin embargo, que no solo permite precisar la existencia de una malposición
intestinal, sino que además es capaz de reconocer anomalías extraintestinales no detectable
con la radiología convencional (disposición anómala de los vasos mesentéricos, aplasia o
desarrollo rudimentario del proceso uncinado del páncreas, etc). La TAC abdominal puede
considerarse de elección en los adultos con trastornos intestinales en los que se sospecha MI.
Malrotación Intestinal. Tratamiento
 Todos los pacientes menores de 18 años con MI deben ser intervenidos independientemente de
que presenten o no sintomatología”. Esta aseveración tan categórica tiene sentido porque el la
MI del adulto, en caso de optar por medidas más conservadoras, se ha visto que hasta un 12%
de los adultos desarrollaron un vólvulo del intestino medio.
 De manera que, los adultos con MI asintomática o paucisintomática siguen corriendo el riesgo
de desarrollar una complicación volvulación potencialmente letal y, por tanto, deben ser
intervenidos a no ser que una comorbilidad lo contraindique.
La técnica de elección es la descrita por Ladd en 1936.
Conclusiones
 Insistiendo en la distribución etaria de la enfermedad conviene recordar que la MI puede existir y
desarrollar clínica en pacientes de cualquier edad y que en contra de lo habitualmente descrito y
enseñado no se trata de una patología eminentemente pediátrica.
 Es importante recordar que el vólvulo, la gangrena intestinal y la mortalidad sucede
independientemente de la edad o cronicidad de los síntomas.
 La MI y su propensión a complicarse con vólvulo puede ser considerada como un bomba de
relojería colocado en el interior del individuo que la padece, por lo que para conseguir un buen
resultados es fundamental el diagnóstico precoz.
 La aparición en un lactante o un niño de un cuadro de dolor abdominal y vómitos, sobre todo si
estos son biliosos, debe hacernos considerar la posibilidad de que nos encontramos ante una MI
que no debería excluirse aunque por el hecho de que se asociara diarrea, ni siquiera ante una
radiografía simple de abdomen con resultados normales o no significativos. En estas condiciones
un tránsito digestivo superior suele ser diagnóstico.
 La ecografía abdominal puede ser útil pero no es definitiva para descartar con seguridad el
proceso. La TAC abdominal añade precisiones pero es más cara, supone mayor radiación y
requiere anestesia. En consecuencia, hoy por hoy, al menos en la infancia, ni la EA ni la TAC
abdominal han conseguido desbancar al TDS como “gold standard” en el diagnóstico de la MI.
Muchas gracias por vuestra atención!

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Lo que estaba del derecho ahora está del revés

  • 1. LO QUE ESTABA DEL DERECHO AHORA ESTÁ DEL REVÉS Tamara Puerto Rodrigo MIR R3 Medicina Familiar y Comunitaria CS Fuensanta
  • 2. Caso clínico  Varón de 8 años y 6 meses de edad que, estando previamente asintomático, presenta, desde hace 36 horas y de forma súbita, dolor abdominal, vómitos y fiebre (máx. 39°C).  Sin antecedentes personales ni familiares de interés.  Los padres refieren que habitualmente es estreñido y que no ha hecho deposiciones en las últimas 48 horas.
  • 3. Caso clínico  En cuanto a la exploración física:  Peso 35.100 g (p 90-97), talla 131 cm (p 75).  Aceptable estado general. Buena hidratación de mucosas. ORL normal. Auscultación cardio-respiratoria normal. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias. Doloroso a la palpación profunda de manera difusa, fundamentalmente en ambos flancos y fosas iliacas. Aumento de peristaltismo. Puñopercusión renal negativa de manera bilateral. Signos apendiculares negativos.
  • 4. Caso clínico  En cuanto a las exploraciones complementarias:  Hemograma: Hb 13.3 g/dl, Hto 38.7%, Leucocitos 10.400 (G90.3, L 3.2, M 6.3). Bioquímica básica sin alteraciones. Reactantes de fase aguda: VSG, PCR 1.3- 2.8 mg/dl, Procalcitonina <0.5 mg/ml.
  • 8. Caso clínico  Sin un diagnóstico de certeza y ante el requerimiento de más pruebas complementarias, se procede al ingreso del paciente…
  • 13. Caso clínico  Con estas pruebas complementarias, se pudo completar el estudio y el paciente, finalmente pudo ser diagnosticado de…
  • 14. Malrotación Intestinal  Se define el término de malrotación intestinal (MI) como la rotación y fijación anómalas del segmento medio del intestino primitivo. Las anomalías rotacionales del intestino medio incluyen un amplio espectro de situaciones de malrotación incompleta con malfijación del mismo durante el desarrollo fetal.  Esto puede suceder de forma aislada pero en algunas series suficientemente extensas, (casi la mitad de los casos de MI), se asocian a anomalías congénitas tan variadas como atresia intestinal, ano imperforado, cardiopatías estructurales y anomalías ortopédicas entre otras.  Se aceptan tres tipos esenciales de alteración rotacional: “no rotación”, “rotación incompleta” y “rotación inversa”.  Un aspecto anatómico de interés es que la MI se asocia a bandas peritoneales de tejido fibroso (bandas de Ladd), facilitando el desarrollo de hernias internas (hernias del colon derecho) contribuyendo a la obstrucción intestinal.
  • 15. Malrotación Intestinal. Clínica  La MI puede presentarse en cualquier edad con una gran variedad de síntomas agudos y crónicos. Puede afirmarse que la malposición intestinal no es generalmente suficiente para causar problemas y sí lo es la malfijación intestinal.  La combinación de ambas anomalías pueden se una auténtica “bomba de relojería”, ya que facilita el retorcimiento del intestino en torno al pedículo mesentérico, es decir, el desarrollo de un vólvulo intestinal, que es la complicación más severa de la MI y que, dejado evolucionar, provoca compromiso vascular (oclusión de los vasos mesentéricos), necrosis intestinal, perforación y muerte.  Frente a ésta forma catastrófica de presentación, la MI puede cursar de forma paucisintomática o, incluso, de forma asintomática y permanecer así durante toda la vida.
  • 16. Malrotación Intestinal. Clínica  Al margen de los casos prenatales, la MI puede clasificarse en atención a la edad de presentación en:  Malrotación precoz/neonatal (primer mes de vida): La primera suele manifestarse con vómitos biliosos siendo destacable su tendencia a la volvulación. El carácter bilioso de los vómitos se justifican porque la obstrucción es distal a la ampolla de Vater y su presencia en un recién nacido que en las horas o días previos se encontraba bien debe considerarse índice de alto riesgo de padecer una MI, incluso en presencia de una radiografía simple de abdomen aparentemente normal.  Malrotación tardía (infancia, adolescencia, edad adulta): La MI tardía se manifiesta clínicamente con episodios recurrentes de dolor abdominal y vómitos, cuadro a veces tan inespecífico, que pueden no conducir al diagnóstico hasta la edad adulta o hacerse de forma incidental en el curso de la investigación de otra patología. En estos niños y adolescentes no es raro encontrar retraso estaturoponderal, diarrea y malabsorción lo que se explicaría por una situación anatómica en la que puede producirse un compromiso del drenaje venoso y linfático. Síntomas menos frecuentes serían meteorismo, estreñimiento y hemorragia gastrointestinal.
  • 17. Malrotación Intestinal. Diagnóstico  Debe comenzarse por una radiografía simple de abdomen, en la cual debe destacarse que si atendemos a la distribución del intestinal del gas, el patrón más frecuentemente hallado es de “normalidad” y ello incluso en presencia de vólvulo porque los vómitos pueden haber descomprimido el estómago y el duodeno. La misma normalidad de imagen puede obtenerse en los periodos intercrisis de volvulación. Se aconseja que todo neonato que tiene vómitos biliosos y una radiografía simple de abdomen con signos de obstrucción duodenal, sea intervenido inmediatamente sin necesidad de recurrir a otros estudios de imagen.  El tránsito digestivo superior (TDS) sigue siendo el “gold standard” incluso tras el desarrollo y extensión de la Tomografía axial computarizada (TAC). El hallazgo más específico de MI en el TDS es la posición anómala de la unión duodenoyeyunal pudiendo observarse como el ángulo de Treizt se encuentra ubicado a la derecha y como todo el duodeno y el yeyuno se alojan igualmente en el hemiabdomen derecho. Se considera que el tránsito no debe limitarse al tracto proximal del intestino sino que debe ser completo para intentar determinar el tipo de MI.
  • 18. Malrotación Intestinal. Diagnóstico  Si el TDS se complementa con un Enema opaco (EO) puede observarse como en la mayoría de los casos el colon ascendente y el ciego se localizan en el hemiabdomen izquierdo, pero es importante subrayar que estos segmentos intestinales pueden mantener su posición normal en el 20-30% de los pacientes. Por tanto el EO nunca debe ser la exploración inicial e incluso para algunos autores puede resultar innecesaria a no ser que el cirujano considere preferible conocer la posición del colon antes de proceder a la intervención.  El papel que la Ecografía abdominal (EA) puede jugar en el diagnóstico de la MI es diversamente valorado. Indudablemente tiene la ventaja de su disponibilidad, rapidez, bajo coste y absoluta inocuidad. Algunos autores subrayan su utilidad para valorar la disposición de los vasos.  El TAC abdominal no debe ser una prueba de diagnostico rutinaria en el niño con sospecha de MI por diversas razones: es cara, precisa anestesia y radia más que el TDS. No obstante, debe reconocerse, sin embargo, que no solo permite precisar la existencia de una malposición intestinal, sino que además es capaz de reconocer anomalías extraintestinales no detectable con la radiología convencional (disposición anómala de los vasos mesentéricos, aplasia o desarrollo rudimentario del proceso uncinado del páncreas, etc). La TAC abdominal puede considerarse de elección en los adultos con trastornos intestinales en los que se sospecha MI.
  • 19. Malrotación Intestinal. Tratamiento  Todos los pacientes menores de 18 años con MI deben ser intervenidos independientemente de que presenten o no sintomatología”. Esta aseveración tan categórica tiene sentido porque el la MI del adulto, en caso de optar por medidas más conservadoras, se ha visto que hasta un 12% de los adultos desarrollaron un vólvulo del intestino medio.  De manera que, los adultos con MI asintomática o paucisintomática siguen corriendo el riesgo de desarrollar una complicación volvulación potencialmente letal y, por tanto, deben ser intervenidos a no ser que una comorbilidad lo contraindique. La técnica de elección es la descrita por Ladd en 1936.
  • 20. Conclusiones  Insistiendo en la distribución etaria de la enfermedad conviene recordar que la MI puede existir y desarrollar clínica en pacientes de cualquier edad y que en contra de lo habitualmente descrito y enseñado no se trata de una patología eminentemente pediátrica.  Es importante recordar que el vólvulo, la gangrena intestinal y la mortalidad sucede independientemente de la edad o cronicidad de los síntomas.  La MI y su propensión a complicarse con vólvulo puede ser considerada como un bomba de relojería colocado en el interior del individuo que la padece, por lo que para conseguir un buen resultados es fundamental el diagnóstico precoz.  La aparición en un lactante o un niño de un cuadro de dolor abdominal y vómitos, sobre todo si estos son biliosos, debe hacernos considerar la posibilidad de que nos encontramos ante una MI que no debería excluirse aunque por el hecho de que se asociara diarrea, ni siquiera ante una radiografía simple de abdomen con resultados normales o no significativos. En estas condiciones un tránsito digestivo superior suele ser diagnóstico.  La ecografía abdominal puede ser útil pero no es definitiva para descartar con seguridad el proceso. La TAC abdominal añade precisiones pero es más cara, supone mayor radiación y requiere anestesia. En consecuencia, hoy por hoy, al menos en la infancia, ni la EA ni la TAC abdominal han conseguido desbancar al TDS como “gold standard” en el diagnóstico de la MI.
  • 21.
  • 22. Muchas gracias por vuestra atención!

Notas del editor

  1. Debe comenzarse por una radiografía simple de abdomen y al margen de los detalles que esta aporta, que pueden ser muy diversos, debe destacarse que si atendemos a la distribución del intestinal del gas, el patrón más frecuentemente hallado es de “normalidad” y ello incluso en presencia de vólvulo porque los vómitos pueden haber descomprimido el estómago y el duodeno. La misma normalidad de imagen puede obtenerse en los periodos intercrisis de volvulación. Se aconseja que todo neonato que tiene vómitos biliosos y una radiografía simple de abdomen con signos de obstrucción duodenal, sea intervenido inmediatamente sin necesidad de recurrir a otros estudios de imagen.
  2. El papel que la Ecografía abdominal (EA) puede jugar en el diagnóstico de la MI es diversamente valorado. Indudablemente tiene la ventaja de su disponibilidad, rapidez, bajo coste y absoluta inocuidad. Berrocal et al la consideran de gran utilidad al menos como complemento: “siempre debe hacerse una ecografía para valorar la disposición de los vasos y ver qué sucede fuera de las asas intestinales”.
  3. El tránsito digestivo superior (TDS) sigue siendo el “patrón oro” incluso tras el desarrollo y extensión de la Tomografía axial computarizada (TAC). El hallazgo más específico de MI en el TDS es la posición anómala de la unión duodenoyeyunal pudiendo observarse como el ángulo de Treizt se encuentra ubicado a la derecha y como todo el duodeno y el yeyuno se alojan igualmente en el hemiabdomen derecho. Se considera que el tránsito no debe limitarse al tracto proximal del intestino sino que debe ser completo para intentar determinar el tipo de MI.
  4. El tránsito digestivo superior (TDS) sigue siendo el “patrón oro” incluso tras el desarrollo y extensión de la Tomografía axial computarizada (TAC). El hallazgo más específico de MI en el TDS es la posición anómala de la unión duodenoyeyunal pudiendo observarse como el ángulo de Treizt se encuentra ubicado a la derecha y como todo el duodeno y el yeyuno se alojan igualmente en el hemiabdomen derecho. Se considera que el tránsito no debe limitarse al tracto proximal del intestino sino que debe ser completo para intentar determinar el tipo de MI.
  5. Si el TDS se complementa con un Enema opaco (EO) puede observarse como en la mayoría de los casos el colon ascendente y el ciego se localizan en el hemiabdomen izquierdo, pero es importante subrayar que estos segmentos intestinales pueden mantener su posición normal en el 20-30% de los pacientes.