1. Síndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, Síndrome del gran quemado, necrosis
aguda diseminada epidérmica de tipo 3 o necrosis apoptósica tóxica.
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
2. Dermatosis grave por hipersensibilidad
Síntomas generales + grandes desprendimientos
epidérmicos
<10% 10-30% >30%
SxdeS-J
Forma
transicional
NET
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
3. Un caso por millón de habitantes por año
Frecuente en poblaciones con mayor consumo de fármacos
NET relacionada con sulfas más frecuente en hombres
seropositivos
Mortalidad de 30%, en ancianos 70%
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
4. Idiopática con predisposición genética relacionada con HLA
Reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos no
dependiente de la dosis (77%)
Periodo de incubación desde 24-48h hasta 1-3 semanas
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
Fármaco genera el queratinocito
activado que expresa Ag’s (HLA-
DR e ICAM-1)
Reclutan linfocitos T citotóxicos
que liberan perforina contra QA
Celulas de Langerhans
sustituidas por macrófagos
productores de TNFa
Necrosis del queratinocito y
exprexión de ICAM-1
5. Medicamentos que participan con mayor frecuencia
• Sulfamidas de eliminación lenta
• Anticonvulsivos
• Oxicam
• AINEs
• Pirazolonas
• Penicilina
• Hipoglucemiantes orales
• Diuréticos
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
6. Malestar general, fiebre,
congestión nasal y
eritema difuso
Síntomas francos de
toxemia
Se generaliza el eritema
y adopta color rojo
intenso + ardor y prurito
o placas urticarianas
Necrosis explosiva de la
epidermis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
7. Necrosis explosiva de la epidermis
Tinte purpúrico, afecta más del
30% SC
Formación de grandes ampollas y
pequeñas placas satélite que
dejan amplias zonas de piel
denudada
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico
y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
8. Desprendimientos en
dedo de guante en las
manos
Afecta mucosas
conjuntival, oral, anal y
genital
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
9. Signo de Nikolsky
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
10. En ocasiones…
Sequedad en mucosas oral y ocular
Discromía residual y caída de uñas
Descamación exfoliativa
Reepitelización en 10-14
días sin dejar cicatriz
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
11. Desequilibrio de líquidos y electrólitos
Deshidratación
Hemoconcentración
Choque
Infecciones agregadas (pulmonares, septicemia)
Coagulación intravascular diseminada
Si afecta más
del 60% SCT
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
12. Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39
14. Necrosis y separación de la
epidermis
Queratinocitos necróticos
con núcleo picnótico
(células de Lyell)
Papilas denudadas sin
alteraciones en la dermis
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
15. Anemia normocítica hipocrómica
Hemoconcentración
Leucocitosis y linfocitosis o linfopenia
Aumento de la sedimentación eritrocítica y DHL
Trombocitopenia
Hiponatremia
Disminución del hierro sérico
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
16. Quemaduras térmicas Epidermolisis ampollar Pelagra
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
17. Eritema polimorfo Síndrome de S-J
Sx piel escaldada
estafilocócica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
18. Hospitalización y aislamiento en servicios de terapia intensiva
Campos esteriles y cama de Striker
Movilización y cambios de apósitos frecuentes
Ambiente húmedo
Conservación del equilibrio ácido-base
Plasmaféresis
Oxigenación hiperbárica
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
19. • Curaciones con colirios de glucocorticoides y cloranfenicol,
lágrimas artificiales y ungüentos
En lesiones oculares..
• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes
estériles
En la piel…
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes estériles
• Sulfadiazina de plata
• Nitrato de plata oclusivo al 0.5%
• Enjuagues con solucion de gluconato de clorhexidina al 10%
• Antibióticos (Neomicina, polimixina y bacitracina al 2%, mupirocina)
• Xenoinjertos y apósitos biológicos
En la piel…
Glucocorticoides pueden usarse en
etapas iniciales
20. • Heparina100U/kg cada 4-6h
• Inmunomoduladores
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Ac’s monoclonales
• Anticitocinas
• IgG poliespecífica de suero humano IV
Si hay datos de CID…
• Cremas inertes o lubricantes
En etapas de reparación…
Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill
21. Estabilizar y enviar a UCI o de quemados
Considerar alta cuando:
Torela VO, afebril, lesiones cutáneas en vías de epitelización,
funciones vitales estables
Evolución de la cicatrización cutánea es entre 7-10 aprox.
Epitelización completa en 20-30 días aprox.
Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el adulto. México: Secretaria de Salud.
22. Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento.
México, D.F: McGrawHill.
Bolte, C. (2011). Reacciones medicamentosas severas en piel. Rev.
Med. Clin. Condes. 22(6):757-765.
Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies.
Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39.
Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el
adulto. México: Secretaria de Salud.
Notas del editor
Hipersensibilidad inducida por fármacos y rara vez por infecciones
Desprendimientos por necrosis, producen DHE y pueden llevar a la muerte
Mayor consumo de farmacos: Ancianos y mujeres
antígenos leucocitarios humanos —abreviados HLA
ICAM-1 (moléculas de adhesión intercelulares)
1-14 días
Toxemia: Fiebre, hipotensión, vómito
Horas despues se generaliza el eritema
Zonas de piel denudada dan el aspecto de “gran quemado”, este proceso se detiene en 2-3 días
EPIDERMÓLISIS ampollosa congénita 1ª imagen
La piel se desprende con sólo frotarla con el dedo
Evolución es aguda y grave, si el paciente sobrevive entra en etapa de recuperación
Sequedad ocular 50% tiene lesiones corneales
Presencia de enfermedad maligna
xerostomía es la sensación de la persona de sequedad bucal por la falta o disminución de saliva
simbléfaron a la adhesión total o parcial entre la cara interna del párpado y el globo ocular
triquiasis se define como la alteración en la dirección de crecimiento de las pestañas
Aumento de la sedimentación eritrocítica y DHL se correlaciona con la evolucion de la enfermedad
Trombocitopenia por la coagulación intravascular
UCI: tratamiento mismo que quemaduras extensas
Plasmaferesis para eliminar fármacos y metabolítos
Oxigenación hiperbárica tiene propiedades antisépticas y favorece el recambio epidérmico
Antisépticos débiles = sulfato de cobre al 1:1000
Glucocorticoides aumentan riesgo de sepsis y mortalidad
IgG: se administra en dosis de 0.5 a 0.75 g/kg/dia durante cuatro dias; dados los efectos colaterales esperados (taquicardia, hipotension, fiebre), se debe premedicar con hidrocortisona, paracetamol y difenhidramina IV; la solucion se administra lentamente; se aumenta la rapidez de acuerdo con la evolucion clinica. La inmunoglobulina bloquea la union de Fas con su ligando, lo cual limita la apoptosis; sin embargo, los resultados siguen siendo controvertidos.