Pediatría: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

2. Defecto de los arcos vertebrales posteriores  Meninges
se hernian
• Médula espinal normal
• Se detecta una masa fluctuante en la línea media a lo
largo de la columna vertebral que puede tener
transiluminación positiva, > región lumbar.
• Mayor parte están recubiertos por piel y no
representan peligro
• Exploración neurológica cuidadosa

3. Antes de la corrección quirúrgica del defecto…
Radiografías, ecografía
y RM
Determinar la extensión del
tejido nervioso afectado y
anomalías asociadas
Evaluación urológica
Identificar a los niños con
vejiga neurógena con riesgo
de desarrollar deterioro de la
función renal
Pacientes con
fistulización del LCR o
con una fina cubierta
cutánea
Tratamiento
quirúrgico para
prevenir meningitis
TC craneal Descartar hidrocefalia

4. Meningocele anterior
• Protruye hacia el interior de la
pelvis a través de un defecto en el
sacro
• Síntomas de estreñimiento y
disfunción vesical debido al tamaño
creciente de la lesión
• Niñas pueden presentar anomalías
asociadas del tracto genital (fístula
rectovaginal y tabicamiento de la
vagina)
• Rx simple demuestra el defecto del
sacro y la TC o la RM delimitan la
extensión

5. Falta de fusión vertebral posterior, con distensión
quística de las meninges y displasia de la médula, que
está fijada en el vértice del saco
• Forma más grave de las disrafias que afectan a la
columna vertebral
• 1/4.000 nacidos vivos
• A cualquier nivel a lo largo del neuroeje; 75% región
lumbosacra

6. La extensión y el grado del déficit neurológico
dependen de la localización del mielomeningocele
así como de las lesiones asociadas.
Región
sacra
inferior
Incontinencia rectal y vesical
asociada a anestesia del área
perianal pero sin afectación de la
función motora
Región
lumbar
media
Signos de neurona motora inferior
debidos a las anomalías y la
alteración del cono medular
Parálisis flácida de las
extremidades inferiores, ausencia
de reflejos tendinosos profundos,
ausencia de respuesta al tacto y al
dolor, deformidades de las
extremidades inferiores, goteo
urinario constante y la presencia de
un esfínter anal relajado
Déficit neurológico más extenso
cuanto más alto se localice en la región
dorsal
Cuanto más baja sea la malformación en el
neuroeje < menor es el riesgo de hidrocefalia

7. • Cirugía en los primeros días del nacimiento
• Puede demorarse a menos que haya fistula de
LCR
• Evaluación y revaloración cuidadosas del sistema
genitourinario
• Deambulación funcional puede lograrse
dependiendo del nivel de la lesión y de que exista
una función intacta de los músculos iliopsoas
• Es un trastorno discapacitante crónico, se requiere
un seguimiento multidisciplinario periódico de por
vida

8. • Resultado de la división anormal de la cloaca por el
septum urorrectal que la divide en recto y canal anal
en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su
parte anterior
• Se presenta antes de los 49 días de gestación
• Incidencia entre 1:1000 a 1:5000 nacidos vivos
Lesiones
Bajas
Recto ha
descendido a
través del
complejo
esfinteriano
Altas
Recto no
desciende

9. Lesiones bajas
Manchas de
meconio en alguna
parte del perineo a
lo largo del rafe
medio

10. Lesiones altas
No tiene aparentemente
una apertura o fístula
cutánea, pero tiene
generalmente una fístula
en el tracto urinario, ya
en la uretra o en la vejiga

11. Lesiones bajas
Desde ano que es sólo
ligeramente anterior sobre el
cuerpo perineal hasta una
fístula en tenedor que se abre
en la mucosa húmeda del
introito distal en el himen

12. Lesiones altas
Suelen ser anomalías
cloacales en las que
el recto, la vagina y
la uretra evacuan en
un conducto común o
tronco cloacal de
longitud variable

13. Síndrome de
regresión caudal
V ertebral
A nal
T raqueal
E sofágica
R adial
R enal

14. LESIONES BAJAS
• Exploración del periné del RN
• Ausencia de orificio anal en posición correcta
 Evaluación detallada
• Formas leves:
– Estenosis anal
– Ano ectópico anterior
• Si no son visibles el ano ni la fístula  Ano
cubierto
– Nalgas bien formadas
– Rafe engrosado, asa de cubo o cinta negra
– 24h después meconio protruye  aspecto azul o
negro

15. • Tratados usual e inicialmente con manipulación
y dilatación perineal
• Evitar sonda nasogástrica durante las primeras
24 h

16. LESIONES ALTAS
En niños…
• Periné plano
• Puede haber aire o meconio expulsado por el
pene (uretra) cuando la fístula es alta,
penetrando en la uretra bulbar o prostática o
incluso la vejiga.

17. • Las más comunes
en niños
• Mecanismo
esfinteriano
satisfactorio
• Sacro
infradesarrollado
• Hay hoyuelo anal
Fístulas
rectouretrales
• Sacro mal
desarrollado
• Escroto puede ser
bífido
• Hoyuelo anal
cerca del escroto
Fístulas
rectoprostáticas
• Mecanismo
esfinteriano mal
desarrollado
• Sacro hipoplásico
o falta
Fístulas
retrovesiculares
En los niños con trisomía 21 puede haber todas las características de una
lesión alta, pero no hay fístula, el sacro y los mecanismos esfinterianos
suelen estar bien desarrollados y el pronóstico es bueno.

18. En niñas…
• Puede haber el aspecto de una fístula
rectovaginal
• Es rara una verdadera fístula rectovaginal
• La mayoría son fístulas que van al vestíbulo
fuera del orificio himeneal.
• Buen pronóstico con un sacro normal, un
hoyuelo anal y una función esfinteriana
intacta.

19. Cloaca persistente
•El recto, la uretra y la
vagina se comunican con la
cloaca
•Reparación requiere
reposicionamiento de la
uretra, vagina y recto
•Colostomia antes de la
reparación (ambos sexos)
Atresia rectal
•Infrecuente (1%)
•Conducto anal normal y ano
normal
•Obstrucción 2 cm aprox por
encima del nivel de la piel
•Colostomia protectora
•Esfinter y sensibilidad
normar

20. • Fístula perineal en buena posición  Dilatadores de
Hegar
• Sin fistula visible, recto a <2cm del periné desde la
piel  Procedimiento perineal menor para perforar la
piel  dilatación o realizar una anoplastia perineal
simple
• Orificio de fístula próxima al introito o escroto 
Moverlo hacia atrás qx  Dilatación postoperatoria
(RN hasta 1año)

21. • Niños con lesión alta  Colostomía de doble barril
 Separa de modo efectivo la corriente fecal del
tracto urinario
• Permite también realizar un colostograma con
aumento de presión antes de la reparación para
identificar la posición exacta del recto distal y de la
fístula
• La reparación definitiva o anorrectoplastia sagital
posterior (ARPSP) se efectúa aproximadamente al
año de edad
• Cerrar colostomía 6 semanas o más después de la
ARPSP

22. • Niños con lesiones altas: < probabilidad de ser
continentes
Lesiones bajas
Continencia
verdadera
> Propensión
al
estreñimiento
Incontinencia
por exceso de
flujo