medicina

1. ACANTOCITOSIS
Acantocitosis asociada con
hepatopatía

2. Definición
Acantocitosis
 Acantocitos o “células en espuela”
 GR con múltiples proyecciones de la membrana celular
 Asociados a padecimientos hepáticos, con abetalipoproteinemia congénita, retinitis
pigmentosa atípica, padecimientos neurológicos y con fenotipo del grupo
sanguíneo McLeod

3. Patogénesis
 Formación del acantocito:
 Acumulación de colesterol en la membrana del GR
 Remodelación de estas células por el bazo
 Pacientes con hepatopatía:
 Se observa en GR transfundidos
 In vitro al incubar GR en suero
 Mecanismo desconocido
 Acumulación de colesterol en la bicapa de la membrana
 Afecta función y estructura física de la membrana
Acontece por la transferencia de colesterol
no estratificado a la membrana del GR

4. Pacientes con esplenectomía:
GR cambian su morfología a la de células en
“blanco de tiro”
Incremento en la superficie de la membrana

5. Manifestaciones Clínicas
 Pacientes con cirrosis alcohólica:
 Anemia hemolítica rápida y progresiva
 Gran cantidad de Acantocitos
 Esplenomegalia e ictericia
 Incremento de la ascitis
 Tendencia hemorrágica
 Encefalopatía hepática
Pocos pc presentan remisión espontanea
La mayoría fallece en pocos días o semanas
Síndrome similar asociado a carcinomatosis hepática metastasica
avanzada, enfermedad de Wilson y en la hepatitis fulminante

6. Neuroacantocitosis (NA)
 Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas
 Anormalidades neurológicas (corea, tics, orofaciales, amiotrofia)
 GR de morfología acantocítica
 Pueden estar asociadas a niveles sanguíneos bajos o normales de apolipoproteína B
 Síndromes de parkinsonismo, neuropatía periférica, miopatía y sicosis
 Variantes de la NA del adulto asociadas con enfermedades cardiopatías y trastornos del sistema
inmune
 Síndromes de NA fatales y sin relación con la condición de acandocitosis