Estenosis aórtica congénita

1. Estenosis
aórtica
congénita
JULIA MARTÍNEZ CRESPO

2. Caso clínico
▪ Niño de 8 años que en marzo de 2017 acude a las consultas de pediatría
del centro refiriendo cefalea intermitente, no invalidante pero si molesta,
de al menos 1 mes de evolución y astenia de grandes esfuerzos.
▪ A la exploración física no se objetivan signos de interés excepto una
ligera elevación de la tensión arterial en dos tomas:
▪ 139/85
▪ 122/72
▪ SOBREPESO en revisiones de 2012 y 2015
▪ En 2017 el sobrepeso se hace de carácter moderado-grave (143cm
52kg- IMC: 25,45)
▪ Vuelve a acudir al día siguiente por orden médica para la repetición de
la toma de la TA: 133/74
▪ REALIZAMOS INTERCONSULTA A NEUROLOGÍA

3. ANTECEDENTES PERSONALES
▪ Embarazo anormal: PLACENTA PREVIA
▪ Parto instrumental con VENTOSA.
▪ APGAR 9-10
▪ Peso al alta 3225 g, talla 51cm, PC 35cm.
▪ Lactancia materna mixta (30cc de biberón después de cada toma)
durante casi un año
▪ PRUEBAS METABÓLICAS NORMALES

4. INFORME NEUROLOGÍA ABRIL 2017
▪ ANALÍTICA SANGUÍNEA:
▪ TSH NORMAL: 1,35
▪ COL: 175 HDL: 63 TG:124
▪ Glucosa: 78
▪ Resto parámetros sin interés
RESONANCIA MAGNÉTICA
▪ Lesión desmielinizante localizada proximal a ventrículo lateral
izquierdo

5. ANTECEDENTES FAMILIARES
▪ En mayo de 2017 el padre nos cuenta que él tiene una ESTENOSIS
AÓRTICA, que van a tratar mediante prótesis cuando hayan
finalizado más estudios por parte de cardiología.
▪ Conforme a este descubrimiento decidimos realizar una
Interconsulta a cardiología del HUMS. Este servicio ve al niño en
junio y encuentran que tiene una ESTENOSIS AÓRTICA BICÚSPIDE.

6. Estenosis aórtica congénita
La presencia de dos velos, denominada aorta bicúspide, es la
anomalía congénita más frecuente.
En la mayoría de los casos es una válvula funcionalmente normal,
pero que con el paso de los años puede sufrir engrosamiento,
calcificaciones y estenosarse.

7. CLÍNICA
Es de inicio una VALVULOPATÍA IZQUIERDA: al estar estenosada la
válvula aortica, aumenta la presión en el VI que puede acabar
hipertrofiándose para poder hacer frente a esa estrechez de la
válvula aórtica. Al estar el VI hipertrofiado, la sangre tiene dificultad
para salir de la AI hacia ese ventrículo, así que aumenta la presión a
su vez en la AI. Esta presión se transmite retrógradamente a las
venas pulmonares y lecho vascular pulmonar, lo que puede producir
la aparición de disnea y edema pulmonar cardiogénico.
El lecho pulmonar responde aumentando sus resistencias
pulmonares, lo que inicialmente protege del edema pulmonar pero,
de mantenerse en el tiempo, conduce a cambios orgánicos
irreversibles en las arteriolas pulmonares, con hipertensión
pulmonar y FALLO DERECHO SECUNDARIO.

8. Síntomas cardinales: resumen.
1. Angina de esfuerzo
2. Síncope  eleva el riesgo de muertes súbitas debidas a
arritmias. No se eleva el riesgo en pacientes asintomáticos.
3. Disnea: síntoma mas frecuente y a su vez el de peor pronóstico.

9. Exploración física
▪ El signo auscultatorio mas importante es un SOPLO SISTÓLICO
RUDO y de baja frecuencia. Se localiza en el foco aórtico y se
irradia característicamente hacia hueco supraesternal y carótidas.
▪ El componente aórtico del segundo ruido suele estar disminuido y
si desaparece se debe sospechar de una estenosis grave.

10. DIAGNÓSTICO
▪ ECG: signos de HVI [y crecimiento de AI (onda p “mitrale” en derivación II)]
▪ Eje desviado a izq (-90 y 0 AVF- I+)
▪ S - -en V1-V3
▪ R++ en V4-V6
▪ Shokolof-Lyon: S(V1)+R(V6)≥35mm
▪ Eco-cardiografía transtorácica:
1. Estudio morfología valvular
2. Estudio repercusiones sobre la función miocárdica y el lecho pulmonar
3. Estudio de estructuras potencialmente alteradas asociadas a la
cardiomiopatía
▪ Ergometría si sospechas valvulopatía moderada-severa en pacientes
asintomáticos.

11. ECOCARDIOGRAFÍA

13. Tratamiento: CIRUGÍA