Este documento describe los procesos de oxidación de ácidos grasos y cetogénesis. La oxidación de ácidos grasos, o β-oxidación, ocurre en la mitocondria y rompe los ácidos grasos en acetil-CoA a través de tres pasos. La cetogénesis produce cuerpos cetónicos como resultado del catabolismo de ácidos grasos. La deficiencia de enzimas involucradas en estos procesos puede causar hipoglucemia o cetoacidosis.

1. Oxidación de los ácidos grasos:
cetogénesis
JANSEILIN CASTILLO
100263006

2. Objetivos
Conocer:
 Los procesos que participan en la oxidación de
ácidos grasos
 El proceso de cetogénesis
 Regulación de estos procesos
 Correlaciones clínicas

3. β-oxidación de ácidos grasos
 Es un proceso catabólicos de los ácidos grasos, que dan como
resultado final acetil- coA
 Es una vía metabólica mitocondrial
Ocurre en tres pasos:
 Paso 1: los ácidos grasos son activados
 Paso2: los ácidos grasos son transportado a la matriz mitocondrial
 Paso 3: β-oxidación

6. Cetogénesis
 Cetogénesis es un proceso metabólico por el cual se producen los
cuerpos cetónicos como resultado del catabolismo de los ácidos
grasos
 Metabolitos principales: acetoacetato, 3-hidroxibutirato y cetona

8. Correlaciones clínicas
 La deficiencia de carnitina en los recién nacidos conduce a una
hipoglucemia
 La deficiencia hereditaria de CPT-I afecta solo al hígado y la
deficiencia de la CPT-ll afecta al musculo esquelético
 Los fármacos sulfonilurea (gliburido y tolbutamida) inhiben la CPT-ll
 La enfermedad del vómito jamaiquino se debe a la ingestión del
fruto sin madurar del árbol Akee, contiene hipoglucina
 La enfermedad de Refsum se debe por acumulación de ácido
fitánico

9. Cetoacidosi
s La cetoacidosis es un estado metabólico asociado a una elevación en la
concentración de los cuerpos cetónicos en la sangre, que se produce a partir de los
ácidos grasos libres y la desanimación(liberación del grupo amino) de los
aminoácidos
 Esta dada por un aumento en sangre de los cuerpos catónicos
 Se da en los diabéticos porque tienen alteraciones para metabolizar la glucosa por
ende se toma u vía gluconeogénica
 Algunos síntomas de este trastorno son náuseas, vómitos, dolor abdominal,
deshidratación, respiración rápida y, en casos graves, pérdida de consciencia.
Además es característica la taquipnea, respiración de Kussmaul, sensibilidad a la
palpación abdominal, edema cerebral e hipotensión.

10. Bibliografía
 Murray, R. K., David A Bender, & Kathleen M Botham. (2010).
Bioquímica Harper (28 ed.). McG-H. Recuperado el 18 de 10 de
2015