Tetralogía de fallot

1. Universidad Autónoma de Santo Domingo
Facultad de ciencias de la salud
Escuela de fisiología
Estudiantes:
Wildania Burgos 100140494
Janseilin Castillo Castillo 100263006
Carlos Castillo Ferreras EZ5564
Surieli Ortiz Días 100206899
Winifer Rockville Torres 100247610
Raquel Tejada Lantigua 100208930
Sección:
02
Asignatura:
Fisiopatología II
Tema:
Tetralogía de Fallot
Docente:
Dra. Petronila Martínez
Fecha:
25-nov-2016
Santo Domingo, República Dominicana

2. Contenido
Introducción.......................................................................................................................................3
Tetralogía de Fallot.............................................................................................................................4
Etiología.............................................................................................................................................4
Fisiopatología.....................................................................................................................................5
Manifestaciones clínicas......................................................................................................................5
Diagnóstico........................................................................................................................................5
Tratamiento.......................................................................................................................................6
Pronóstico..........................................................................................................................................6
Conclusión .........................................................................................................................................8
Bibliografía.........................................................................................................................................9

3. 3
Introducción
La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos congénitos que afectan la estructura del
corazón y la manera en la que la sangre fluye a través de éste.
Cada año, 4 de cada 10.000 bebésque nacenenlosEstados Unidossufrende estaafección,que debe su
nombre al médicofrancés,Étienne Fallot,quienprimerodescribiólaenfermedadenlasúltimasdécadas
del 1800. Aproximadamente el 10% de los bebés con un problema de corazón padecen de tetralogía de
Fallot.
Normalmente,lasangre pobre enoxígeno(azul)retornaala aurículaderechaproveniente del cuerpo,se
dirige al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta llegar a los
pulmonesendonderecibeel oxígeno.Lasangre ricaenoxígeno(roja) vuelvealaaurículaizquierdadesde
lospulmones,pasaporel ventrículoizquierdoyluego,atravésde laaorta, esbombeadahaciael cuerpo.
En la tetralogía de Fallot, el flujo sanguíneo dentro del corazón varía y depende, en gran medida, del
tamañode la comunicacióninterventricularyde la gravedadde la obstrucciónenel ventrículo derecho.

4. 4
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot esunacardiopatía congénitacaracterizadapor cuatro malformacionesque dan
lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianotizantes (niños azules). Esta
enfermedad era conocida antaño como Mal Azul debido a que los infantes que la padecían se les
coloreabande colorazul grisáceodeterminadaspartesdelcuerpoquenorecibíanoxigenaciónsanguínea.
Su incidencia es aproximadamente 400 por cada millón de nacidos vivos.
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. Como su nombre implica,
consiste en 4 defectos relacionados:
1. Un defecto septal ventricular que afecta el tabique membranoso y la parte anterior del tabique
muscular.
2. Dextraposiciónodesplazamientoaladerechade laaorta,porloque quedasobre el ventrículoderecho
y se comunica con el defecto septal.
3. Obstrucción o estrechamiento de la vía de salida pulmonar, que incluye estenosis valvular pulmonar,
reducción de tamaño del tronco pulmonar o ambos.
4 .Hipertrofiadel ventrículoderechoporaumentodel trabajonecesariopara bombearla sangre por los
conductos pulmonares obstruidos.
Las variaciones del defecto incluyencayado aórtico derecho y vena cava superior izquierda persistente.
Cuando esto ocurre, el trastorno puede llamarse pentalogía de Fallot.
Etiología
Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero múltiples factores
parecen estar involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo incluyen:
 Alcoholismo materno
 Diabetes
 Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Los niñoscontetralogíade Fallotsonmáspropensosatenertrastornoscromosómicos,comoel síndrome
de Downyel síndrome de Di George (unaafecciónque provocadefectoscardíacos,nivelesbajosde calcio
e inmunodeficiencia).

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Fisiopatología
La cianosis se debe al cortocircuito de derecha a izquierda a través del defecto septal ventricular. La
magnitud de la cianosisdepende de larestriccióndel flujosanguíneoenel lechopulmonar. La
obstrucciónal flujode salidaventricularderechohace que lasangre desoxigenadadel ventrículoderecho
se desvíe por el defectoseptal yse expulse ala circulaciónsistémica.El grado de obstrucción puede ser
cambiante, aumenta durante períodos de estrés,lo que causa ataques de cianosisintensa («ataquesde
tetralogía»).
Estas crisis casi siempre ocurren por la mañana durante el llanto, la alimentacióno la defecación. Estas
actividades aumentanel requerimientode oxígeno del lactante.El llantoyladefecaciónpuedenademás
elevarlaresistenciavascularpulmonar,loque intensificael cortocircuitode derechaaizquierdayreduce
el flujosanguíneopulmonar. En la crisiscianótica,el lactante experimentacianosisaguda,hiperpnea, se
encuentra irritable y diaforético. Más tarde, el lactante queda lánguido y puede perder la conciencia.
La colocacióndel lactante enunaposicióngenupectoralaumentalaresistenciavascularsistémica,loque
incrementa el flujo sanguíneo pulmonar y reduce el corto circuito de derecha a izquierda. Durante una
crisis de cianosis, los lactantes mayores y los niños a veces asumen la posición en cuclillas de manera
espontánea,que funcionacomolaposicióngenupectoral paraaliviarlacrisis.El flujoturbulentoporlavía
de salida ventricular derecha estrecha produce un soplo sistólico de expulsión áspero característico. La
auscultación durante una crisis cianótica revela la disminución o ausencia del soplodebido al descenso
drástico en el flujo sanguíneo pulmonar.
Manifestaciones clínicas
 Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado
 Dedoshipocráticos(agrandamientode lapiel oel huesoalrededorde lasuñasde losdedosde la
mano)
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
Diagnóstico
Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.
Los exámenes pueden incluir:
Radiografía de tórax

6. 6
Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
Ecocardiografía
Electrocardiograma (ECG)
Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)
El diagnóstico se sospecha ante un paciente con cianosis en las primeras semanas de vida. El
electrocardiogramaylaradiografíade tórax sonorientativos.Estaúltimasuelemostrarlatípicasiluetade
“corazónenzueco”,con puntalevantadayunaconcavidadenparte mediadelladoizquierdode lasilueta
cardíaca. El flujode sangre enlos pulmoneshabitualmenteestádisminuido,porloque se venmásnegros
de lo normal.
El ecocardiograma establece el diagnóstico con certeza. Se debe definir el tamaño y la posición de la
comunicacióninterventricular,laseveridadde laobstruccióndelventrículoderecho,el tamañodel anillo
de la válvulapulmonaryde lasarteriaspulmonares,laanatomíade lasarteriascoronarias,lapresenciao
no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.
El cateterismo está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no define
completamentelaanatomía.Esuna granayuda para establecerlaestrategiadiagnósticayterapéuticaen
los casos con anatomía desfavorable o patologías asociadas
Tratamiento
Por razonesdiversas,solosunascuantosadultosconTetralogía de Fallotse han sometidosalgunaforma
de intervenciónquirúrgica.Enadultosla reintervenciónse debe,sobretodo,aunainsuficienciapulmonar
grave.Persistenlaspreocupacionessobre lafunciónventriculara largoplazo.Las arritmiasventriculares
y auriculares requieren tratamiento médico o estudios electrofisiológicos y ablación. En ocasiones se
necesita el cateterismos intervencionista en pacientes escogidos (es decir, angioplastia y colocación de
endoprótesisenla estenosisde unarama de la pulmonar).La base de la arteriatiene un defectohístico
de la capa media; por lo común está agrandada y se acompaña de insuficiencia aórtica. La endocarditis
sigue siendo un riesgo pese a la reparación quirúrgica.
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño. Algunas
veces,se necesitamásde 1 cirugía. Cuandose empleamásde 1 cirugía, la primerase hace para ayudara
incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.
Pronóstico
El pronóstico dependerá en general de las características anatómicas. Los pacientes con escasa
obstrucción antes de la cirugía y sin malformaciones asociadas tendrán una excelente calidad de vida,
pudiendo realizar normalmente cualquier tarea habitual y sin necesidad de tener que ser operados
nuevamente.
En aquellos casos en los que el anillo de la válvula pulmonar es chico y es necesario colocar un parche
transanular,laválvulapierdelafunciónde contenerel retornode sangre desdelaarteriapulmonarhacia

7. 7
el ventrículoderecho.Este reflujose denominainsuficienciapulmonar.El ventrículose irádilatandopoco
a poco, ya que siempre trabajará sobrecargado de sangre. Con el correr de los años, su función se verá
afectada. En tales casos es necesario corregir este problema con una nueva cirugía, en la que se coloca
una válvula que cumpla nuevamente la función perdida.
La mayoríade loscasosse puedecorregirconcirugíayalosbebésoperadosgeneralmentelesvabien. Más
del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la
muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad.
Las personas que presentan filtración continua y grave de la válvula pulmonar pueden necesitar que les
reemplacen dicha válvula. Se recomienda enfáticamente un control regular con un cardiólogo.

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Conclusión
La Tetralogía Fallot esuna condiciónen la cual la familiastendránque afrontarsituacionesdifícilespara
darle lamejorcalidadde vidaal reciénnacido. Estamal formacióncongénitaesmuchomásdifícilafrontar
en una familia pobre, debido a los gastos médico en la deben incurrir para mantener al bebé estable.
La ciencia todavía no ha podido determinar la causa específica de la tetralogía de Fallot en todos los
casos, pero se cree que la genética desempeña un papel importante. Una persona que nace con
tetralogía de Fallot tiene más probabilidades de tener un hijo con la misma afección.
Según lo indican los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en
inglés), la presencia de ciertos factores medioambientales, como el monóxido de carbono, puede
aumentar el riesgo de tener un bebé con tetralogía de Fallo
Nosotros como médicos debemos de refinar nuestros conocimientos para identificar esta patología y
brindar una buena atención a nuestros pacientes para mejorar su calidad de vida.

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Bibliografía
Cardiopatías Congénitas. (24 de 11 de 2016). Obtenido de http://cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-
congenitas/tetralogia-de-fallot.php
Harrinson. (2012). Principios de medicina interna (Vol. 2). New York, USA.
MedlinePlus. (22 de 10 de 2015). Recuperado el 24 de 11 de 2016, de
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001567.htm
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https://es.wikipedia.org/wiki/Tetralog%C3%ADa_de_Fallot
Grossman Sheila, Porth Carol Mattson. Fisiopatología. 9 ed. España: Wolters Kluwer Health S.A.,
Lippincot Williams & Wilkins; 2014.