2. Un hombre de 77 años fue referido a este centro por presentar edema en miembros inferiores,
hematuria y falla renal aguda.
- 1 mes
• Edema en miembros
inferiores
• Petequias en pies
Evaluación médica
• Empeoramiento de la hipertensión
• Ajuste de antihipertensivos: suspensión de
amlodipino e inicio de diltiazem
• Sin mejoría en el control de la presión
arterial ni del edema periférico.
- 20 días
Edema en MsIs + Disnea → Cardiólogo
• PA: 156/90 mmHg
• FC: 70 lpm (irregularmente irregular)
• Edema 3+ en MsIs.
• Se detuvo el diltiazem, y comenzó clortalidona
HISTORIA CLÍNICA
El paciente tenía antecedentes de hipertensión, fibrilación auricular y aneurisma aórtico.
3. - 15 días
• Leve mejoría en la disnea,
• Disminución de peso de 3.6 kg
• PA:146/80 mm Hg
• Lab: BUN 34 mg/dl, creat: 2.7 mg/dl
(previa hace 1 mes 1,0 mg/dl)
• Se suspendieron clortalidona y lisinopril
- 6 días
• Vómitos en número de , de
contenido alimentario
• Un episodio de hemoptisis
• Hematuria
- 7 días
• Fiebre precedida de
escalofríos
• Mejoria de disnea
• Dolor torácico
opresivo
- Día 5
Acude a hospital
• Altura: 170 cm / Peso: 72,1 kg,
• PA: 141/85 mmHg / FC: 80´ irregular,
T: 36,7 ° C / FR: 22 ´/ SatO2: 98%
• Crepitantes en ambas bases
• Rash papular
• Edema grado 3
13. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
ENFERMEDAD ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Mediada por
inmunocomplejos
Incidencia: 2/Millón
Distribución bimodal: pico de incidencia en 3ra y 6ta década de la vida
• > 50 años, ↑ afectación renal, ↑ mujeres
• < 30 años, ↑ afectación pulmonar, ↑ hombres
SINDROME DE GOODPASTURE
Anticuerpos contra el dominio NC1de la cadena alfa-3
del colágeno tipo IV
(La expresión de las cadenas alfa-3 es alta en la membrana
basal glomerular y alveolar)
McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease.
Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12:1162.
15. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
ENFERMEDAD ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Mediada por
inmunocomplejos
DIAGNÓSTICO
BIOPSIA RENAL
• Luz:
Glomerulonefritis con semilunas
• Inmunofluorescencia:
Depósitos lineales de IgG a lo
largo de los capilares glomerulares y,
ocasionalmente de los túbulos
distales.
• Hematología, perfil hepático, urea, creatinina,
uroanálisis
• VSG, PCR
• ANA, ANCA, FR, Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-DNAdc,
IgA sérica, serologías virales, complemento,
crioglobulinas,
• Proteinuria y depuración de creatinina en orina de
24 horas
• Rx tórax, TAC de tórax
TEST SEROLÓGICOS
• ELISA para Anti-MBG
• Sensibilidad 95-100%
• Especificidad 91-100%
McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12:1162.
16. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
ENFERMEDAD ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR
Mediada por
inmunocomplejos
TRATAMIENTO
PLASMAFERESIS + GLUCOCORTICOIDES + CICLOFOSFAMIDA
PLASMAFERESIS
Recambio de 4 litros de plasma, diario o en días alternos, durante 2-3 semanas.
+ Albúmina para restitución de fluidos.
GLUCOCORTICOIDES
Pulsos de metilprednisolona:15-30 mg/kg/día, máximo 1000 mg/día, durante 3 días,
Seguidos de prendisona 1 mg/kg/día, máximo 80 mg/día con titulación una vez se alcance la remisión
CICLOFOSFAMIDA
VO: 2 mg/kg/día, máximo 100 mg por 2-3 meses
Alternativas a ciclofosfamida: Rituximab o Micofenolato mofetil
MANTENIMIENTO: Prednisona + Azatriopina (1-2 mg/kg/día) o Micofenolato mofetil (1000 mg/día) por 6-9 meses
McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12:1162.
