LUPUS

1. DERMATOSIS
INMUNOLOGICAS
LUPUS
ERITEMATOSO
Dr. Jorge Luis Marín Guevara.
Profesor Asistente. Especialista de 1er grado en Medicina
General Integral y Dermatología. MSC

2. SUMARIO
• Lupus Eritematoso
• Concepto
• Manifestaciones clínicas
• Diagnóstico
• Tratamiento
• Consideraciones generales

3. OBJETIVOS
• Identificar las lesiones del Lupus
eritematoso discoide (LED)
• Indicar e interpretar los exámenes
complementarios necesarios para el
diagnóstico de esta afeccion
• Indicar el tratamiento adecuado y orientar
las medidas higienico-epidemiológicas
correspondientes

4. Lupus eritematoso (LE)
• Forma parte de las denominadas enfermedades
del tejido conectivo o también enfermedades del
colágeno.
• Siempre existe un desorden inmunológico de
tipo autoinmune, que produce una alteración del
tejido conjuntivo.
• El Lupus eritematoso es una enfermedad
autoinmune de curso crónico y etiología
desconocida en la que la piel puede o no estar
involucrada y cuando lo hace puede
acompañarse o no de afectación visceral, lo que
caracteriza el espectro clínico de esta entidad.

5. Lupus eritematoso (LE)
• Esta afección está muy relacionada con la exposición a
la luz solar
• En las formas sistémicas la muerte sobreviene por
afectación de órganos tan importantes como el riñón y
el sistema nervioso central entre otros.
• Esta enfermedad va a presentar diferentes variantes
clínicas según la afectación,
• Debemos aclarar que el término discoide ha sido
utilizado con dos excepciones diferentes: por un lado
para designar la morfología de la lesión, como disco o
moneda y por otra parte para designar a la forma de
Lupus que sólo tiene afectación cutánea, aunque en el
Lupus eritematoso sistémico, pueden verse lesiones
discoideas.

6. FORMAS CLINICAS DE LUPUS
ERITEMATOSO
Lupus eritematoso
cutáneo o
discoide (LED
Lupus eritematoso
cutáneo subagudo
Lupus eritematoso
sistémico
Localizado
Generalizado
Hipertrófico o verrugoso
Lupus paniculítis o Lupus profundo
LED mucoso (oral /conjuntival)
Lupus túmido
LE sabañón
LED liquenoide (LE superposición de Liquen plano )

7. Lupus eritematoso cutáneo o
discoide (LEDC)
• Este se define como una dermatosis crónica
• Eritemato-escamosa
• Tendencia a la simetría, a la atrofia cicatrizal y a la
hiperqueratosis folicular.
• Con lesiones únicas o múltiples.
• Localización cutáneo-mucosa, con predominio cefálico y
especialmente en las áreas fotoexpuestas.
• Es una enfermedad de curso prolongado que
generalmente permanece ¨fijo¨ por años
• Deja secuelas de lesiones atróficas, despigmentadas o
hiperpigmentadas, en ocasiones muy desfigurantes.

8. . Hiperpigmentación,
hipopigmentación y atrofia en LED

9. Lesiones desfigurantes en paciente
con LED

10. Lupus eritematoso cutáneo o
discoide (LEDC)
Manifestaciones clínicas
En la forma clásica de LED se observan:
1. máculas eritematosas bien definidas con escamas adherentes en
la superficie y tapones córneos foliculares.
2. Puede aparecer despigmentación, telangiectasias y cicatriz
atrófica.
3. Las lesiones se localizan en áreas expuestas al sol,
4. forman placas bien delimitadas, con clavos córneos engastados
en los infundíbulos foliculares, que por su adherencia y la
dificultad al desprenderlo se ha denominado clavo de tapicero.
5. Las placas tienden a curar primero por el centro con atrofia,
cicatrización, despigmentación y telangiectasias.
6. Esta variante clínica no tiene síntomas generales, ni
manifestaciones sistémicas.
Es importante recordar que en las lesiones activas de LED, deberá estar presente
la tríada de estas lesiones elementales
ERITEMA, ESCAMA Y ATROFIA

11. Tríada de eritema, escama y atrofia en la cara y pabellón auricular de
paciente con LED

12. • sitio de predilección de
las lesiones, teniendo
en cuenta las áreas
expuestas al sol
• Puente nasal y mejillas
semejando alas de
mariposa o sea
vespertilio
• Paciente de la raza
negra con lesiones en
alas de mariposa o en
vespertilio

13. Lesiones activas de
LED en estadio final
con alopecia del
cuero cabelludo y
lesión cicatrizal en
cuero cabelludo

14. Placas con
eritema,
escama y
atrofia que
ocupa M. S.

15. Lupus eritematoso cutáneo o
discoide (LEDC)
Formas Clínicas
• Estas presentan particularidades aunque las lesiones
típicas de la entidad que ya fueron mencionadas
pueden estar presentes, ya sea cercanas a la variante
descrita o a distancia de la misma.
• Localizado
• Generalizado
• Hipertrófico o verrugoso
• Lupus paniculítis o Lupus profundo
• LED mucoso (oral /conjuntival)
• Lupus túmido
• LE sabañón
• LED liquenoide (LE superposición de Liquen plano )

16. LED localizado
• Se caracteriza por lesiones localizadas en la
porción cefálica, por encima del cuello,
especialmente en la cara y el cuero cabelludo.
• En los estadios finales se produce una
afectación total de los folículos pilosos del
cuero cabelludo con tapones córneos,
produciendo una alopecia definitiva, en forma de
cicatriz deprimida.
• Puede aparecer lesiones en la mucosa oral, con
frecuencia en los labios así como en la zona
palpebral.

17. . Lesión con eritema y atrofia Lesiones en la cara y cc
Alopecia cicatrizal
deprimida
en cuero cabelludo

18. LED generalizado
• Lesiones discoideas, que presentan cualquier grado de intensidad y
lo que llama la atención en las mismas es que además de estar
localizadas en las áreas expuestas, afectan otros sitios, no habituales
como el tórax y suelen ser mas extensas en las extremidades
superiores y el cuero cabelludo.
• Es preciso no confundir los términos de generalizado y sistémico, ya
que en este último nos referimos a la afectación visceral en el curso
de la enfermedad y en el otro caso a la gran extensión de las
manifestaciones cutáneas pero sin toma de órganos internos.
• Debe mantenerse un observación cuidadosa con esta forma
generalizada, ya que en estos casos existe un elevado porcentaje de
alteraciones inmunológicas, un alto riesgo de progresión hacia un
Lupus eritematoso sistémico (LES) con manifestaciones sistémicas
más severas.
• Realizar exámenes de laboratorio periódicos para detectar
precozmente este posible movimiento en el espectro clínico de la
enfermedad..

19. multiplicidad de lesiones tanto en áreas fotoexpuestas como en
áreas cubiertas

20. LED hipertrófico o verrugoso
• También denominado
hiperqueratósico,
• Es una variante rara,
donde vamos a observar
una hiperqueratosis
exagerada en las
lesiones discoideas del
LED clásico.
• no son pruriginosas y
pueden semejar otras
entidades, pero el cuadro
histológico es de LED.

21. LED paniculítico o profundo
• Está caracterizado por la presencia de nódulos
profundos dérmicos subcutáneos, de 1 a 4 cm, firmes,
bien definidos e indoloros. La piel que los recubre puede
ser normal o presentar lesiones discoideas.
Habitualmente existen lesiones de LED clásico en otras
localizaciones.
• Los sitios de localización más frecuentes son: la cabeza,
la porción proximal de las extremidades superiores, el
tronco, la espalda, las mamas, los glúteos y los muslos.
Estas lesiones al curar dejan depresiones profundas
como secuelas, por pérdida del panículo adiposo.
• Esta variante puede corresponder al LED o al LES

22. • Lesiones nodulares y
depresiones
profundas en el
tronco y miembros
superiores
respectivamente

23. Acercamiento del
área afectada por
nódulo y depresión.
En la
piel que recubre, hay
presencia de
eritema, escama y
atrofia

24. LED mucoso. Oral y conjuntival
• La afectación en mucosas puede
aparecer en aproximadamente el 25%
de los pacientes con LED.
• La afectación mas frecuente es la oral,
aunque otras mucosas como la
conjuntival y la genital pueden estar
comprometidas.
• Es característica la aparición de
lesiones blanquecinas, irregulares e
indoloras que en su evolución 162n
pueden deprimirse centralmente y
hasta ulcerarse.
• Es importante tener en cuenta que esta
lesiones pueden ser asiento de
Carcinomas escamosos.
• Pueden afectarse el borde bermellón
de los labios y los parpados inferiores,
en el área de la conjuntiva palpebral.
Lesión blanquecina
con centro
deprimido en
mucosa bucal de
LED

25. DIAGNÓSTICO
• El diagnóstico clínico (triada de lesiones elementales dadas por
eritema, escama y atrofia)
• En relación a las otras variantes aunque cada una de ellas tiene su
peculiaridad clínica, existen habitualmente, lesiones típicas en otras
localizaciones.
• Biopsia de piel afectada, para coloración por Hematoxilina y eosina,
para observar las alteraciones de la piel que estarán dadas
fundamentalmente por:
1. Hiperqueratosis con tapones córneos
2. Atrofia del estrato de Malpighi
3. Degeneración hidrópica de la capa basal
4. Infiltrado inflamatorio focal a células linfocíticas perianexial
5. Edema, vasodilatación y a menudo presencia de mucina en el
dermis superficial
• En el LED, el resto de los exámenes de laboratorio son normales,
tanto los indispensables como los estudios inmunológicos.

26. Características
histológicas del LED
Clásico

27. • Se realizará además la
inmunofluorescencia directa
(IFD) de piel afecta
fundamentalmente y si existen
dudas de que se trate de un
LES, se realizará de piel sana
expuesta, donde se podrán
observar la positividad en el
60-80%, con depósitos de
inmunoglobulinas y
complemento, a lo largo de
unión dermo-epidérmica
(Banda Lúpica). La piel no
afectada debe ser negativa.
Prueba de la banda lúpica positiva en
piel afectada
(Señalada la
fluorescencia con la flecha)

28. TRATAMIENTO
• MEDIDAS GENERALES
• Tratamiento medicamentoso
• Local-
• Se utilizarán cremas esteroides,
• Lociones o Cremas con filtro solar (FPS > 15)
• Sistémico-

29. MEDIDAS GENERALES
• la protección solar y con el monitoreo de las posibles
reacciones adversas que producen algunos de estos
medicamentos.
• Debe evitarse la exposición al sol y a altas temperaturas
con el uso de los protectores ya señalados y con la ropa
adecuada, así como gorras, sombrillas.
• El paciente no debe laborar al aire libre, expuesto al sol.
• Previo y durante el uso de la Cloroquina y la
Hidroxicloroquina se orientará un chequeo oftalmológico,
que se realizará cada 6 meses, teniendo en cuenta que
se puede producir un daño importante en la retina, casi
siempre después de 1 año de tratamiento.

30. MEDIDAS GENERALES
• Para esta medicación y para el uso de la Dapsona,
también debe realizarse previamente la dosificación de
la enzima Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD), ya
que en ausencia de la misma se puede producir una
anemia hemolítica y muerte del paciente.
• Monitoreo hematológico, hepático y renal para detectar
toxicidad, en relación a todos estos medicamentos que
pueden ser utilizados.
• MUY IMPORTANTE! CONOCER EL EFECTO
TERATOGENICO DE los Retinoides y la Talidomida, por
lo que se deberá solicitarse consentimiento informado,
para su utilización.

31. Sistémico-
Como drogas de 1er. línea tenemos los
denominados antipalúdicos
Medicamento Dosis y via fuencia Modificación
Hidroxiclor
oquina
200mg
VO
1 o 2
veces/día-
--------------
Cloroquina 250 mg VO2 veces
/día (1
mes)
↓ a 1
vez/día
Se pueden establecer ciclos de 1 mes y descansar 15 días, hasta la
remisión de la actividad de las lesiones.

32. Otras alternativas
Se prescribirán esteroides por vía sistémica para lesiones diseminadas
o generalizadas, o muy desfigurantes o si existe contraindicación para
el uso de los antipalúdicos.
Medicamentos Dosis y Vía
Dapsona 25 a 200 mg / diario a
Retinoides( Isotretinoina,
Etretinato)
0,5 a 2 mg/Kg/día V/o
Talidomida de 100 a300 mg /dia v/o
Metotrexato 7,5 a 25 mg /semanal VO
Azatriopina 1.5 a 2 mg/Kg/dia VO
Prednisona 1 mg/Kg/ diario VO o en pulsos

33. Bibliografía Básica
• Pérez M, Navarro JL. Enfermedades del
tejido conectivo. En: Manzur J.
Dermatología. Cap. 10 editorial Ciencias
Médicas. 2002 p. 147-160
• Pérez M, Navarro JL. Enfermedades
ampollares. En: Manzur J. Dermatología.
Cap. 10 editorial Ciencias Médicas. 2002
p. 134-146

34. Bibliografía Complementaria
• Febrer Bosch I. Capítulo 5 Conectivopatías: Lupus
eritematoso En: Moraga Llop FA. Protocolos
diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica.
Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2007 [citado
28 Abr 2008]. Disponible en:
http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/dos/5.pdf
• Mascaró Galis JM. Enfermedades ampollares no
hereditarias En: Moraga Llop FA. Protocolos
diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica.
Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2007 [citado
28 Abr 2008]. Disponible en:
http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/uno/ampoll
anohereditaria.pdf

35. Conclusiones
• El LED es una enfermedad autoinmune que afecta solo la piel y en
ocasiones las mucosas, que esta muy relacionada con la exposición
a la luz solar y de ahí su predilección de lesiones en áreas
fotoexpuestas.
• En las manifestaciones clínicas existe una triada de lesiones
elementales que es el eritema, la escama y la atrofia que
habitualmente está presente de una forma u otra en las variantes de
LED.
• Generalmente puede realizarse el diagnóstico clínico de la
enfermedad.
• Es importante el seguimiento estricto en la variante generalizada
por la probabilidad de evolucionar hacia la forma sistémica.
• Las lesiones de LED, principalmente en mucosa oral puede ser
asiento de Carcinomas escamosos, de ahí, su estrecha vigilancia.

36. G
r
a
c
i
a
s