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Convulsiones Neonatales
DR. BOLÍVAR F. QUITO-BETANCOURT.*
MEDICO PEDIATRA – NEUROLOGÍA INFANTIL
HOSPITAL MONTE SINAÍ. CUENCA- ECUADOR.
MARZO 2019 – TALLER SEPA.
www.hospitalmontesinai.org
bolivarquitobet@hotmail.com
* M I E M B R O E N I L A E ( Y E S - Y O U N G E P I L E P S Y S O C I E T Y C O M I S S I O N )
A I N P ( A C A D E M I A I B E R O A M E R I C A N A N E U R O L O G Í A P E D I Á T R I C A
I C N A – I N T E R N A T I O N A L C H I L D N E U R O L O G Y A S S O C I A T I O N
S O C I E D A D E C U A T O R I A N A D E P E D I A T R Í A ( S E P A ) Y N E U R O L O G Í A ( S E N )
DR. BOLÍVAR F. QUITO -BETANCOURT.www.hospitalmontesinai.org
Caso cotidiano en servicio de Neonatología:
Reciénnacidoprematurode27semanas,esingresadoa
neonatologíaporSDR tipoI.
Sumadrenoalcanzóarecibirmaduraciónpulmonar.
Alas5semanasdeinternación(32 sem.Edadcorregida)mientras
semantieneenventilaciónmecánicaseevidencianeventosbreves
(3-10 segundos), dedesaturaciónconstatadospormonitoreo,
bradicardia,cianosis,ymovimientosdeflexióndemiembros
superiores.Sealimentaconmayordificultadyestancamientodela
progresióndepeso.
Requieremayoresparámetrosdeventilacióndurantelosúltimos
días.
DR. BOLÍVAR F. QUITO -BETANCOURT.www.hospitalmontesinai.org
Caso cotidiano en servicio de Neonatología: Interrogantes?:Losepisodioscorrespondena:
Compromisocardiológico?
ReflujoGastroesofágico?
Mayorcompromiso respiratorio?
Atelectasias?.
Infecciones?Sepsis?
Alteracionesmetabólicasagudas?
E.InnatosdelMetabolismo?
Convulsionessintomáticas?
Conceptos relevantes: Convulsiones neonatales.
- Manifestaciónmasevidentededisfunción neurológicaenetapaneonatal.
-DeterminarlaEtiología:Fundamentalparaeldiagnóstico,pronósticoy
orientación detratamiento.1.
-Periodoneonatal:hastalos28díasdevidaen RNT.
-ParaRNPT:hasta44semanaspostconcepcionales.
-IncidenciaestimadaUSA:80-120/10.000RNvivosxaño
-Incidenciadeconvulsionesneonatalesesmayorqueen cualquieretapa
delavida.6.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Características de las Convulsiones neonatales
- Lamayoríaduranpocosdías.
-Menosde50%desarrollanEpilepsia
- Lasconvulsionesneonatalessedebenconsideraragudas
sintomáticasyNOdefinirlascomo“EpilepsiaNeonatal”2.
-Manifestaciones clínicasvariables.
-Primersignodedisfunciónneurológica.
-Factordeterminantedelpronósticodelafuncióncognitivay
neurodesarrollodelRN.
-Crisisfocalessonmásfrecuentes. Generalizadas infrecuentes.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Datos relevantes de la Anamnesis.
- RNletárgicos entre convulsiones.
- Buscar signos focales enexamen físico(orientan localización delesión Ej:asimetríadeRef.Moro).
- Historia familiardeconvulsiones neonatales: basegenética: mayoría benignas yde buenpronóstico.
- Historia materna: TORCH, Sufrimiento fetal, Preclampsia.
- Antecedentes Natales: APGAR.
- Historia postnatal: pte sinantecedentes prenatales ynatales con eventos paroxísticos posteriores:
A)Destete de sedoanalgesia?
B)Temblores por Hipocalcemia?
C)Cambios detemperatura o inestabilidad deTA:Sepsis?.
- Vacunación SRP:Buscar rubeola enhijos demadres NO vacunadas. Grado deinmunidad enniños es
alta.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales “sutiles”
- Másfrecuentes enRNTqueRNPT
-ElVideo –EEGhademostradoquelamayorpartede
eventos“sutiles“nosonconvulsivos.
-Masticación,pedaleo,movimientosocularessonlos
másfrecuentes
-Movimientosmásrelacionadosconepi-fenómenos
relacionadosaunaEncefalopatíasevera.3.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Clasificación
-Convulsionesclónicas.
MásasociadosconconvulsionesEEG.
Compromisodeunaextremidadoun hemicuerpo,
Ritmicidadlenta(1-3movimientos/seg)
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
- Convulsionestónicas.
 Compromisodeunaextremidadocuerpoentero.
 -Convulsionestónicasfocalesde1extremidadseasociana
alteracionesEEG.
 -Convulsionesgeneralizadastónicaspresentanextensión
tónicademiembrossuperioreseinferiores,asícomo
músculosaxiales(comoopistótonos).Simulanposturasde
decorticación.MayoríanoasociadasconcambiosEEG.
-Convulsionesmioclónicas.
 -FocalesdeunaextremidadoMultifocales
(involucranvariaspartesdelcuerpo)
 -Lasmiocloníasfocalesomultifocalesnocorrelato
EEG. Seconsiderannoepilépticas perosipartede
Encefalopatíasevera.
Convulsiones neonatales: Fisiopatología.
- Trastornos delmetabolismo energético.
- Afectación delasbombas deiones dependientes deenergía con incremento deADP.
- Incremento deADPfavorece laglicólisis con incremento del Piruvato (seacumula como parte delcompromiso dela funciónmitocondrial).
- Lasconvulsiones segenerancuando grandes grupos deneuronas presentan excesivaysincronizada despolarización. 4.
- Ladespolarización resulta delaexcreción excesivadeaminoácidos excitatorios (Ej:glutamato), ouna deficienciadeneurotransmisores inhibitorios (Ej:
GABA).
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
- Encefalopatía Hipóxico –Isquémica. (EHI).
- Disrupción delos potenciales demembrana dependientesde
ATP(quepermiten ingreso de Na+ysalidadeK+).Consecuencia:
Excesivadespolarización.
-Causa más frecuente deconvulsiones neonatales.
-Pueden verse enRN término yprematuros. Se presentan enlas
primeras 72horas devida.
-Convulsiones sutiles, clónicasogeneralizadas.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
EncefalopatíaHemorrágica.
-Hemorragia intracerebral: Másfrecuente enRNPT.
-Difícil Distinguir EHIsinhemorragia /conhemorragia.
-Hemorragia Subaracnoidea: MásenRNT,es muyfrecuente perocon
pococorrelato clínico. RNenbuenestado general.
-Hemorragia intraventricular: más frecuente en RNPT(predominio
menores de34sem). Se asocian aconvulsiones sutiles.
-Hemorragia subdural:Másasociada concontusióncerebral. Más enRNT.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
EncefalopatíasMetabólicas.
-Hipoglicemia
-Hipocalcemia
-Hipomagnesemia
-Hiponatremia.
ErroresInnatosdelMetabolismo:másfrecuentementeposteriores alas
72hdevida. Especialmentecuandoelpacienteiniciaalimentación.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
Encefalopatías Genéticas.
-Encefalopatías EpilépticasdeInicio Temprano: Convulsiones
refractarias ,yafectación severa cognitivaydeldesarrollo a
largo plazo.
-Mutaciones quecodificansubunidades delos canales iónicos
(SCN1A,SCN8A,KCNT1).
-Otras proteínas neuronales yenzimas (CDKL5, STXBP1).
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Navigating the channels and beyond: unravelling the genetics of the epilepsies
Ingo Helbig, MD, Ingrid E Scheffer, MBBS, John C Mulley, PhDSamuel F Berkovic, MD Published: March 2008
Convulsiones neonatales: Etiología
EncefalopatíasMalformativas.
-Másfrecuentequelasmalformacionespresenten
crisisasociadasenedadesmástardías
-Lisencefalia, Paquigiria,Polimicrogiria, Sindrome
deNevosebáceolineal.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
Infecciones Intracraneales.
-Meningocencefalitis viralesporHSVI-II, CMV
-Meningoencefalitis bacterianasporE.ColiyS.Pneumoniae.
-EstudiodeLCR!
- EvaluarpreviamenteconECOsignosdeherniación,aumentode
PICEj,Hemorragias,Hematomas,Abcesos.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Etiología
Convulsionesneonatalesbenignas.
-Puedenserfamiliareseidiopáticas.
Convulsionesfamiliares: presentaciónentre48-72hdeviday
desaparecenentre2-6mesesdeedad.
-Neurodesarrollonormal.
Convulsionesneonatalesbenignasidiopáticas:
-Típicamentealos5díasdevida
-Multifocales.
-LCRnegativo.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Estudios
complementarios.
- Ex.Laboratorio:Glucosa,Electrolitos:hipocalcemiatransitoria
neonatal,crisisdesde3er díadevida.Hipocalcemiaasociadacon
deleción 22q11probable.
-TORCH
-Estudiosmetabólicos:Ácidosorgánicosen orina,Aminoácidos
plasmáticos,Biotinidasa,AcidoLáctico,Amonio.
-LCR:Pleocitosis,Xantocromía(hemorragiasespecialmentesinohay
ictericia), AcidoLáctico,Piruvato,PCRHerpesI–II,Hipoglucorraquia
(meningitisbacteriana).
-Enausenciademeningitisbacterianahipoglucorraquiapersistente:
DeficienciadeGlut-1.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Rol del EEG –
Video EEG.
-Usarmontajesyfiltrosparaneonatos!!!! conCanalesECG
(EMGyrespiratorios optativos)
-Considerarvariantesnormalessegúnedadgestacional.
-NOutilizarmontajescon3canales!!
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Rol del EEG –
Video EEG.
-Usarmontajesyfiltrosparaneonatos!!!! conCanalesECG
(EMGyrespiratorios optativos)
-RolfundamentaldelVideo-EEGparadocumentareventos.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Neuroimágenes:
ECO transfontanelar.
-Ventajas:fácilmenteejecutableenIncubadora. Rapidez,NOrequiere
condicionesdepreparaciónparaelestudio.
-Desventaja:Operadordependiente.Interpretaciónsubjetiva.
-EspecialmenteHemorragiasIntraventriculares(HIV)
-Pocahabilidadparademostrarlesiones corticalesy/oHSA.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Neuroimágenes:
TC cerebral
-Pedirsiemprecortesaxiales,sagitales,coronales.
-Ventaja:Mássensibleparalesiones parenquimatosas.
-Desventaja:radiación,transportedesdeincubadora.
-Puedendefiniralgunasmalformacionescorticales.
-Sensibleenhemorragias.Dañoaxonaldifuso.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Neuroimágenes:
RNM cerebral.
-Ventaja: estudio más sensibleparadeterminar lesiones estructurales
deSNC.
- Desventajas: preparación previa,ayuno, sedación, traslado, dificultad
pararealizarlo enpacientes inestables
-Dependiendo del casoconsiderar solicitar estudios con contraste,
angioresonancia tiempo arterialyvenoso y MRS (Espectroscopía).
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Dx. diferenciales
-Mioclonias Benignasdelsueño.
-Movimientosritmicosqueocurrensoloduranteelsueño.
-Puedenserfocalesysedemuestranaliniciodelsueño
(NREM).
-Video –EEG:NocambiosEEG.
-Jitteriness Syndrome(Tembloresneonatales).
-Noseacompañandedesviaciónocular.
-Estímulosensible (táctil,cedenfácilmenteconlasujeción
delmiembro)
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Tratamiento
Manejodecausassubyacentes:
-Trastornoshidroelectrolíticos (cuidadoconextravasacióndeCalcio IVyquemadura
química).
-DiscontinuaralimentaciónensospechadeEIM,instaurarmedidas(Flujoaltode
glucosa,quelaciones,cofactores).
-Vigilarincrementodiariodeperímetrocefálicoenptesconhemorragias
intracranealesporelriesgo deHidrocefaliasecundaria.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Tratamiento anticonvulsivo.
-Fenobarbitalttodeelección.
-Fenitoina 2ªopción.
-Crisis persistentes puedenrequerireltratamientocondiazepam
olorazepam.
-LevetiracetamIVdesdeel2010consideradamedicación
adecuadaantefaltaderespuestaconDFHy/oFB.
-Medirnivelesplasmáticosantesdedosismatutina.
-Considerarsuspensión entrelos3 –6mesessi norepitecrisis.
-Evaluarsuspensión conEEGnormal.
-Considerardescenso gradualdeDAE´s.
-Sihayrecurrenciareplantearanticonvulsivantes:DFHyFBvarios
efectos indeseables enpediatría.
-Consideraralternativas:LVT,OXZ,TP.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Tratamiento anticonvulsivo.
Fenobarbital (FB): Evitar variasdosis decargaparaevitar distrés
respiratorio enespecial sociadas aBZP.
Difenilhidantoina (DFH): Indicarsicrisispersisten,actúa enla
corteza motora, evitando la difusióndela actividad eléctrica
anormal. Puede inhibir los centros del tronco cerebral responsables
delafasetónica delascrisisy lasconvulsiones generalizadas.
Lorazepam (LZP): usarsihaycrisisrefractarias.Incrementan acción
delGABA, puede suprimir todos los niveles deSNC desdecorteza,
formación reticularysistemalímbico.
Levetiracetam (LVT): Inhibe canalesdeCa++ voltaje dependientes,
secombina con lasproteínas sinápticas quemodulan la excreción
deneurotransmisores. Desplaza los moduladores negativos ,
facilitando laInhibición GABAérgica.
Piridoxina, Acido Fólico yBiotina: encaso desospecha deEIM.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Pronóstico (1).
- Esdependiente delaEtiología.
-Siel ritmodebaseEEGesnormalseplanteabuen
pronósticoyneurodesarrollo muyprobablementenormal.
7,8
-Enpacientesconritmodebaseanormalseplantea
probabledesarrollodeEpilepsiayParálisiscerebral.
-Lapresenciadeespigasen elEEGestárelacionada
hastacon30%dedesarrollarEpilepsia.
-El90%pacientesquedesarrollanHSAaislada, NO
desarrollanEpilepsiaytienen muybuenpronóstico.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Pronóstico (2).
Score de Pisani: Seguimiento prospectivo de 106 RN con convulsiones
neonatales hasta 24 meses de edad postconcepcional identificaron 6
factoresderiesgoindependientes paraunmalpronóstico:
1.Pesoalnacer.
2.ScoreAPGARalprimerminuto.
3.Examenneurológicoalmomentodelasconvulsiones
4.ECOcerebral
5.Respuestaalosanticonvulsivantes.
6.StatusEpilépticoneonatal.
Interpretación:0:normal,1:anormal2.severamenteanormal/bajo:>4
Malpronóstico.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Pronóstico (3).
-Presenciade Convulsiones neonatalesincrementamorbimortalidad.
-Eselmejorpredictoralargoplazodedéficitmotory/ocognitivo.
Complicacionesincluyen:
ParálisisCerebral.–Espasticidad.
Atrofiacerebral–LeucomalaciaPeriventricular /Colpocefalia
Epilepsia
Trastornosdesucción/deglución.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Convulsiones neonatales: Conclusiones.
- Búsquedadefactoresetiológicos.(EHIcausamásfrecuente)
-Identificarcausasmetabólicas/genéticas.
-Instauracióndetratamientoprecoz.(Fenobarbitaldrogadeelección)
LevetiracetamIValternativa
-EEG–Video EEGfundamentalesparaeldiagnósticoeventos paroxísticos
epilépticosvsnoepilépticos.
-Manejoadecuadocondicionamejorpronósticocognitivoyde
neurodesarrolloalargoplazo.
-Mantenertratamientoposterior alaltaparaevitarrecurrenciasyriesgo
deEpilepsia.
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
Graciasporsuatención!

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  • 1. Convulsiones Neonatales DR. BOLÍVAR F. QUITO-BETANCOURT.* MEDICO PEDIATRA – NEUROLOGÍA INFANTIL HOSPITAL MONTE SINAÍ. CUENCA- ECUADOR. MARZO 2019 – TALLER SEPA. www.hospitalmontesinai.org bolivarquitobet@hotmail.com * M I E M B R O E N I L A E ( Y E S - Y O U N G E P I L E P S Y S O C I E T Y C O M I S S I O N ) A I N P ( A C A D E M I A I B E R O A M E R I C A N A N E U R O L O G Í A P E D I Á T R I C A I C N A – I N T E R N A T I O N A L C H I L D N E U R O L O G Y A S S O C I A T I O N S O C I E D A D E C U A T O R I A N A D E P E D I A T R Í A ( S E P A ) Y N E U R O L O G Í A ( S E N )
  • 2. DR. BOLÍVAR F. QUITO -BETANCOURT.www.hospitalmontesinai.org Caso cotidiano en servicio de Neonatología: Reciénnacidoprematurode27semanas,esingresadoa neonatologíaporSDR tipoI. Sumadrenoalcanzóarecibirmaduraciónpulmonar. Alas5semanasdeinternación(32 sem.Edadcorregida)mientras semantieneenventilaciónmecánicaseevidencianeventosbreves (3-10 segundos), dedesaturaciónconstatadospormonitoreo, bradicardia,cianosis,ymovimientosdeflexióndemiembros superiores.Sealimentaconmayordificultadyestancamientodela progresióndepeso. Requieremayoresparámetrosdeventilacióndurantelosúltimos días.
  • 3. DR. BOLÍVAR F. QUITO -BETANCOURT.www.hospitalmontesinai.org Caso cotidiano en servicio de Neonatología: Interrogantes?:Losepisodioscorrespondena: Compromisocardiológico? ReflujoGastroesofágico? Mayorcompromiso respiratorio? Atelectasias?. Infecciones?Sepsis? Alteracionesmetabólicasagudas? E.InnatosdelMetabolismo? Convulsionessintomáticas?
  • 4. Conceptos relevantes: Convulsiones neonatales. - Manifestaciónmasevidentededisfunción neurológicaenetapaneonatal. -DeterminarlaEtiología:Fundamentalparaeldiagnóstico,pronósticoy orientación detratamiento.1. -Periodoneonatal:hastalos28díasdevidaen RNT. -ParaRNPT:hasta44semanaspostconcepcionales. -IncidenciaestimadaUSA:80-120/10.000RNvivosxaño -Incidenciadeconvulsionesneonatalesesmayorqueen cualquieretapa delavida.6. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 5. Características de las Convulsiones neonatales - Lamayoríaduranpocosdías. -Menosde50%desarrollanEpilepsia - Lasconvulsionesneonatalessedebenconsideraragudas sintomáticasyNOdefinirlascomo“EpilepsiaNeonatal”2. -Manifestaciones clínicasvariables. -Primersignodedisfunciónneurológica. -Factordeterminantedelpronósticodelafuncióncognitivay neurodesarrollodelRN. -Crisisfocalessonmásfrecuentes. Generalizadas infrecuentes. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 6. Datos relevantes de la Anamnesis. - RNletárgicos entre convulsiones. - Buscar signos focales enexamen físico(orientan localización delesión Ej:asimetríadeRef.Moro). - Historia familiardeconvulsiones neonatales: basegenética: mayoría benignas yde buenpronóstico. - Historia materna: TORCH, Sufrimiento fetal, Preclampsia. - Antecedentes Natales: APGAR. - Historia postnatal: pte sinantecedentes prenatales ynatales con eventos paroxísticos posteriores: A)Destete de sedoanalgesia? B)Temblores por Hipocalcemia? C)Cambios detemperatura o inestabilidad deTA:Sepsis?. - Vacunación SRP:Buscar rubeola enhijos demadres NO vacunadas. Grado deinmunidad enniños es alta. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 7. Convulsiones neonatales “sutiles” - Másfrecuentes enRNTqueRNPT -ElVideo –EEGhademostradoquelamayorpartede eventos“sutiles“nosonconvulsivos. -Masticación,pedaleo,movimientosocularessonlos másfrecuentes -Movimientosmásrelacionadosconepi-fenómenos relacionadosaunaEncefalopatíasevera.3. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 8. Convulsiones neonatales: Clasificación -Convulsionesclónicas. MásasociadosconconvulsionesEEG. Compromisodeunaextremidadoun hemicuerpo, Ritmicidadlenta(1-3movimientos/seg) Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt - Convulsionestónicas.  Compromisodeunaextremidadocuerpoentero.  -Convulsionestónicasfocalesde1extremidadseasociana alteracionesEEG.  -Convulsionesgeneralizadastónicaspresentanextensión tónicademiembrossuperioreseinferiores,asícomo músculosaxiales(comoopistótonos).Simulanposturasde decorticación.MayoríanoasociadasconcambiosEEG. -Convulsionesmioclónicas.  -FocalesdeunaextremidadoMultifocales (involucranvariaspartesdelcuerpo)  -Lasmiocloníasfocalesomultifocalesnocorrelato EEG. Seconsiderannoepilépticas perosipartede Encefalopatíasevera.
  • 9. Convulsiones neonatales: Fisiopatología. - Trastornos delmetabolismo energético. - Afectación delasbombas deiones dependientes deenergía con incremento deADP. - Incremento deADPfavorece laglicólisis con incremento del Piruvato (seacumula como parte delcompromiso dela funciónmitocondrial). - Lasconvulsiones segenerancuando grandes grupos deneuronas presentan excesivaysincronizada despolarización. 4. - Ladespolarización resulta delaexcreción excesivadeaminoácidos excitatorios (Ej:glutamato), ouna deficienciadeneurotransmisores inhibitorios (Ej: GABA). Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 10. Convulsiones neonatales: Etiología - Encefalopatía Hipóxico –Isquémica. (EHI). - Disrupción delos potenciales demembrana dependientesde ATP(quepermiten ingreso de Na+ysalidadeK+).Consecuencia: Excesivadespolarización. -Causa más frecuente deconvulsiones neonatales. -Pueden verse enRN término yprematuros. Se presentan enlas primeras 72horas devida. -Convulsiones sutiles, clónicasogeneralizadas. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 11. Convulsiones neonatales: Etiología EncefalopatíaHemorrágica. -Hemorragia intracerebral: Másfrecuente enRNPT. -Difícil Distinguir EHIsinhemorragia /conhemorragia. -Hemorragia Subaracnoidea: MásenRNT,es muyfrecuente perocon pococorrelato clínico. RNenbuenestado general. -Hemorragia intraventricular: más frecuente en RNPT(predominio menores de34sem). Se asocian aconvulsiones sutiles. -Hemorragia subdural:Másasociada concontusióncerebral. Más enRNT. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 13. Convulsiones neonatales: Etiología Encefalopatías Genéticas. -Encefalopatías EpilépticasdeInicio Temprano: Convulsiones refractarias ,yafectación severa cognitivaydeldesarrollo a largo plazo. -Mutaciones quecodificansubunidades delos canales iónicos (SCN1A,SCN8A,KCNT1). -Otras proteínas neuronales yenzimas (CDKL5, STXBP1). Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt Navigating the channels and beyond: unravelling the genetics of the epilepsies Ingo Helbig, MD, Ingrid E Scheffer, MBBS, John C Mulley, PhDSamuel F Berkovic, MD Published: March 2008
  • 15. Convulsiones neonatales: Etiología Infecciones Intracraneales. -Meningocencefalitis viralesporHSVI-II, CMV -Meningoencefalitis bacterianasporE.ColiyS.Pneumoniae. -EstudiodeLCR! - EvaluarpreviamenteconECOsignosdeherniación,aumentode PICEj,Hemorragias,Hematomas,Abcesos. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 16. Convulsiones neonatales: Etiología Convulsionesneonatalesbenignas. -Puedenserfamiliareseidiopáticas. Convulsionesfamiliares: presentaciónentre48-72hdeviday desaparecenentre2-6mesesdeedad. -Neurodesarrollonormal. Convulsionesneonatalesbenignasidiopáticas: -Típicamentealos5díasdevida -Multifocales. -LCRnegativo. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 17. Convulsiones neonatales: Estudios complementarios. - Ex.Laboratorio:Glucosa,Electrolitos:hipocalcemiatransitoria neonatal,crisisdesde3er díadevida.Hipocalcemiaasociadacon deleción 22q11probable. -TORCH -Estudiosmetabólicos:Ácidosorgánicosen orina,Aminoácidos plasmáticos,Biotinidasa,AcidoLáctico,Amonio. -LCR:Pleocitosis,Xantocromía(hemorragiasespecialmentesinohay ictericia), AcidoLáctico,Piruvato,PCRHerpesI–II,Hipoglucorraquia (meningitisbacteriana). -Enausenciademeningitisbacterianahipoglucorraquiapersistente: DeficienciadeGlut-1. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 18. Convulsiones neonatales: Rol del EEG – Video EEG. -Usarmontajesyfiltrosparaneonatos!!!! conCanalesECG (EMGyrespiratorios optativos) -Considerarvariantesnormalessegúnedadgestacional. -NOutilizarmontajescon3canales!! Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 19. Convulsiones neonatales: Rol del EEG – Video EEG. -Usarmontajesyfiltrosparaneonatos!!!! conCanalesECG (EMGyrespiratorios optativos) -RolfundamentaldelVideo-EEGparadocumentareventos. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 20. Convulsiones neonatales: Neuroimágenes: ECO transfontanelar. -Ventajas:fácilmenteejecutableenIncubadora. Rapidez,NOrequiere condicionesdepreparaciónparaelestudio. -Desventaja:Operadordependiente.Interpretaciónsubjetiva. -EspecialmenteHemorragiasIntraventriculares(HIV) -Pocahabilidadparademostrarlesiones corticalesy/oHSA. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 21. Convulsiones neonatales: Neuroimágenes: TC cerebral -Pedirsiemprecortesaxiales,sagitales,coronales. -Ventaja:Mássensibleparalesiones parenquimatosas. -Desventaja:radiación,transportedesdeincubadora. -Puedendefiniralgunasmalformacionescorticales. -Sensibleenhemorragias.Dañoaxonaldifuso. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 22. Convulsiones neonatales: Neuroimágenes: RNM cerebral. -Ventaja: estudio más sensibleparadeterminar lesiones estructurales deSNC. - Desventajas: preparación previa,ayuno, sedación, traslado, dificultad pararealizarlo enpacientes inestables -Dependiendo del casoconsiderar solicitar estudios con contraste, angioresonancia tiempo arterialyvenoso y MRS (Espectroscopía). Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 23. Convulsiones neonatales: Dx. diferenciales -Mioclonias Benignasdelsueño. -Movimientosritmicosqueocurrensoloduranteelsueño. -Puedenserfocalesysedemuestranaliniciodelsueño (NREM). -Video –EEG:NocambiosEEG. -Jitteriness Syndrome(Tembloresneonatales). -Noseacompañandedesviaciónocular. -Estímulosensible (táctil,cedenfácilmenteconlasujeción delmiembro) Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 24. Convulsiones neonatales: Tratamiento Manejodecausassubyacentes: -Trastornoshidroelectrolíticos (cuidadoconextravasacióndeCalcio IVyquemadura química). -DiscontinuaralimentaciónensospechadeEIM,instaurarmedidas(Flujoaltode glucosa,quelaciones,cofactores). -Vigilarincrementodiariodeperímetrocefálicoenptesconhemorragias intracranealesporelriesgo deHidrocefaliasecundaria. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 25. Convulsiones neonatales: Tratamiento anticonvulsivo. -Fenobarbitalttodeelección. -Fenitoina 2ªopción. -Crisis persistentes puedenrequerireltratamientocondiazepam olorazepam. -LevetiracetamIVdesdeel2010consideradamedicación adecuadaantefaltaderespuestaconDFHy/oFB. -Medirnivelesplasmáticosantesdedosismatutina. -Considerarsuspensión entrelos3 –6mesessi norepitecrisis. -Evaluarsuspensión conEEGnormal. -Considerardescenso gradualdeDAE´s. -Sihayrecurrenciareplantearanticonvulsivantes:DFHyFBvarios efectos indeseables enpediatría. -Consideraralternativas:LVT,OXZ,TP. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 26. Convulsiones neonatales: Tratamiento anticonvulsivo. Fenobarbital (FB): Evitar variasdosis decargaparaevitar distrés respiratorio enespecial sociadas aBZP. Difenilhidantoina (DFH): Indicarsicrisispersisten,actúa enla corteza motora, evitando la difusióndela actividad eléctrica anormal. Puede inhibir los centros del tronco cerebral responsables delafasetónica delascrisisy lasconvulsiones generalizadas. Lorazepam (LZP): usarsihaycrisisrefractarias.Incrementan acción delGABA, puede suprimir todos los niveles deSNC desdecorteza, formación reticularysistemalímbico. Levetiracetam (LVT): Inhibe canalesdeCa++ voltaje dependientes, secombina con lasproteínas sinápticas quemodulan la excreción deneurotransmisores. Desplaza los moduladores negativos , facilitando laInhibición GABAérgica. Piridoxina, Acido Fólico yBiotina: encaso desospecha deEIM. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 27. Convulsiones neonatales: Pronóstico (1). - Esdependiente delaEtiología. -Siel ritmodebaseEEGesnormalseplanteabuen pronósticoyneurodesarrollo muyprobablementenormal. 7,8 -Enpacientesconritmodebaseanormalseplantea probabledesarrollodeEpilepsiayParálisiscerebral. -Lapresenciadeespigasen elEEGestárelacionada hastacon30%dedesarrollarEpilepsia. -El90%pacientesquedesarrollanHSAaislada, NO desarrollanEpilepsiaytienen muybuenpronóstico. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 28. Convulsiones neonatales: Pronóstico (2). Score de Pisani: Seguimiento prospectivo de 106 RN con convulsiones neonatales hasta 24 meses de edad postconcepcional identificaron 6 factoresderiesgoindependientes paraunmalpronóstico: 1.Pesoalnacer. 2.ScoreAPGARalprimerminuto. 3.Examenneurológicoalmomentodelasconvulsiones 4.ECOcerebral 5.Respuestaalosanticonvulsivantes. 6.StatusEpilépticoneonatal. Interpretación:0:normal,1:anormal2.severamenteanormal/bajo:>4 Malpronóstico. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 29. Convulsiones neonatales: Pronóstico (3). -Presenciade Convulsiones neonatalesincrementamorbimortalidad. -Eselmejorpredictoralargoplazodedéficitmotory/ocognitivo. Complicacionesincluyen: ParálisisCerebral.–Espasticidad. Atrofiacerebral–LeucomalaciaPeriventricular /Colpocefalia Epilepsia Trastornosdesucción/deglución. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 30. Convulsiones neonatales: Conclusiones. - Búsquedadefactoresetiológicos.(EHIcausamásfrecuente) -Identificarcausasmetabólicas/genéticas. -Instauracióndetratamientoprecoz.(Fenobarbitaldrogadeelección) LevetiracetamIValternativa -EEG–Video EEGfundamentalesparaeldiagnósticoeventos paroxísticos epilépticosvsnoepilépticos. -Manejoadecuadocondicionamejorpronósticocognitivoyde neurodesarrolloalargoplazo. -Mantenertratamientoposterior alaltaparaevitarrecurrenciasyriesgo deEpilepsia. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt
  • 31. Dr. Bolívar F. Quito-Betancourt Graciasporsuatención!