Este documento describe las anemias hemolíticas, las cuales pueden ser adquiridas o hereditarias. Presentan síntomas como palidez, ictericia, fatiga y dolor abdominal. Existen dos tipos de hemólisis: intravascular, donde los eritrocitos se destruyen dentro de los vasos sanguíneos, y extravascular, donde son destruidos por el bazo y el hígado. Los análisis de laboratorio son útiles para diagnosticar y monitorear estas afecciones.

1. GENERALIDADES DE ANEMIAS HEMOLITICAS

2. Anemia hemolítica Adquirida Hereditaria Inmune No-Inmune Esferocitosis Drepanocitosis Talasemia Deficiencia de glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa Coombs directo

3. DEFINICIÓN HEMOLISIS NORMOCITICOS – NORMOCROMICOS RETICULOCITOS NORMALES ANORMALES Membrana HemoglobinaEnzimas Ac. Mecánica Tóxico Vida media muy reducida

4. Síntomas Comunes Palidez anormal o pérdida de color en la piel. Ictericia o color amarillo de la piel, ojos y boca. Orina de color oscuro. Fiebre. Debilidad. Mareos. Confusión. Intolerancia a la actividad física. Aumento de tamaño del bazo y del hígado. Aumento en el pulso (taquicardia). Soplo del corazón.

5. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA COMPENSADA = # ERITROCITOS A LOS HEMOLISADOS ANEMIA MARCADA POR Alta destrucción GR Médula Ósea detiene Eritropoyesis Crisis Hemolítica Crisis Aplásica Poiquilocitosis PAGH Hemoglobina Haptoglobina Hemopexina Bilirrubina LDH CO Reticulocitosis Leucocitosis Normoblastos Policromatofilia Hiperplasia eritroide en MO IPR > 2

6. CLÍNICA ANEMIA HEMOLÍTICA Catabolismo HEM ERITROPOYESIS ICTERICIA Bilirrubinas Cálculos biliares ANEMIA PALIDEZ FATIGA SINTOMAS CARDIACOS EXPANSIÓN MÉDULA ÓSEA ANORMALIDADES ESQUELÉTICAS FRACTURAS OSTEOARTROPATIA COLONIAS PEQUEÑAS ERITROIDES Orina Ámbar Adelgazamiento del hueso Bazo-Hígado-Ganglios linfáticos

7. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR VASO SANGUÍNEO HEMOLISIS Hb libre plasma HÍGADO Bilirrubina Hb en plasma < 5mg/dl Hb libre plasma + Haptoglobina Excreción Colédoco Haptoglobina refractante fase aguda Hemopexina Hb filtrada reabsorbe en túbulos renales proximales 27 – 139 mg/dl Infecciones Inflamación Neoplasia A.H PLASMA HEM Libre + Hb libre plasma Hb orina

8. HEMÓLISIS INTRAVASCULAR Orina + Hb libre HEMOLISIS HEMOLISIS INTRAVASCULAR RÁPIDA E INTENSA GRANULOS HEMOSIDERINA orina Rosada Roja Negra pardusca Sin hemoglobinuria HEMOGLOBINA METAHEMOGLOBINA HEMINA GLOBINA Hemopexina Albumina + + Oxida Fe +++ Metahemalbumina

9. HEMOLISIS INTRAVASCULAR Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Metahemoglobinemia LABORATORIO Haptoglobina Hemopexina LDH Liberada del eritrocito al plasma VR: Hasta 207 UI/L Eritrocitos muy lesionados para ser destruidos intravascularmente

10. HEMOLISIS INTRAVASCULAR Activación del complemento en la membrana Hemoglobinurias, autoinmunitarias, reacción transfusional Traumatismos físicos o mecánicos Microangiopática, CID, Anormalidades del corazón y vasos grandes Microambiente tóxico Bacterianas, parasitarias, venenos, déficit enzimático, administración intravenosa de agua destilada

11. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR MACRÓFAGOS BAZO HÍGADO MÉDULA ÓSEA LISIS HB HEM + GLOBINA Fe ++ + CO + Biliverdina PLASMA Bilirrubina + albúmina HÍGADO

12. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR Ig. M + C’ HÍGADO C3b Ig. G BAZO Fc Ig. G + C3b Células precursoras anormales MÉDULA ÓSEA Eritropoyesis ineficaz ERITROCITO Ac. C’

13. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR Monóxido de carbono expirado Carboxihemoglobina Bilirrubina ( suero, indirecta) LABORATORIO Urobilinógeno (orina – heces) Haptoglobina Hemopexina

14. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR Defectos hereditarios Talasemias, hemoglobinopatias, enzimas, trastornos de membrana Defectos adquiridos Megaloblásticas, en espuela, Déficit vitamina E en RN Anemias inmunohemolíticas Autoinmunitaria , inducida por fármacos

15. ESTUDIOS DE SUPERVIVENCIA DEL ERITROCITO International Commitee for Standardization in Hematology Cr 51 Radioactividad 1% células marcadas Periodo de vida 100 – 120 días Transfusión cruzada de ASHBY Antisueros para determinar la tasa desaparición de células del donante Intrínsecos menos tiempo Extrínsecos = tiempo

16. Piensa, cree, sueña y atrévete. “ WALT DISNEY”