ARTRITIS CRÓNICA
JUVENIL
Lameiro Sánchez Frida
Reumatología 2015-2
• Es la enfermedad reumatológica
crónica más común en los niños
y es una de las enfermedades
crónicas más comunes de la
infancia.
• La etiología es desconocida, y
el componente genético es
complejo, haciendo una clara
distinción entre los diversos
subtipos difíciles.
• Artritis idiopática juvenil.
• Engloba a todas las artritis de causa desconocida de al
menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16
años de edad.
• No existe ninguna prueba de laboratorio o de imagen que
confirme el diagnóstico.
Criterios y clasificación
Se reconocen 3 subgrupos (según su inicio):
Poliarticular
Pauciarticular
Sistemica
Clasificación de la: the International League of Associations for
Rheumatology (ILAR)
De comienzo sistémico
Oligoartritis persistente o extendida
Poliartritis con factor reumatoide (FR) positivo
Poliartritis-FR negativo
psoriásica
Artritis relacionada con entesitis
Indiferenciada
The European League Against Rheumatism (EULAR):
El diagnóstico requiere
que la artritis comienza
antes de los 16 años y
tiene una duración de
al menos 3 meses.
Pauciarticular (1-4
articulaciones)
Poliarticular ≥5
FR positivo (2 + con 3 meses de
diferencia)
Inicio sistémico con rasgos
caracteristicos
Positiva para factor reumatoide
Espondilitis anquilosante juvenil
Artritis psoriasica juvenil
Epidemiología
EE.UU: aprox 300,000 niños afectados.
4-14 casos por cada 100,000 al año.
A nivel mundial:
↑ poblaciones indígenas.
↑ niñas con inicio oligoarticular
Inicio sistémico (niños = niñas)
Oligoarticular - 30%
Poliarticular FR negativo
- 20%
Poliarticular FR positivo
- 5%
De inicio sistémico - 5%
Psoriásica - 5%
Entesitis Relacionados -
25%
Indiferenciado - 10%
• Inicio 1-3 años.
• ↑ niñas. Oligoarticular y psoriasica.
• Poliarticular FR negativo: picos de edad 1-4 años y 6-12
años.
• FR positiva: más común en adolescentes.
• Relacionada con entesitis: 10-12 años.
Etiología y fisiopatología
• La susceptibilidad genética desempeña un papel importante, pero hay
una superposición significativa entre loci asociados con AIJ y los
asociados con otras enfermedades autoinmunes.
Genes implicados:
IL2RA/CD25
VTCN1
HLA
HLA-A(*)02:06 asociada a uveítis
HLA-DRB1 (*) 4:05 poliarticular
HLA-B27
Inmunidad humoral y celular implicadas.
Linfocitos T
Citocitas proinflamatorias: FNT alfa, IL-6, IL-1.
Interacción entre Linfocitos T tipo 1 y 2
• Anormalidades en el sistema inmune:
↑ autoanticuerpos (antinucleares)
↑ inmunoglobulinas séricas
Complejos inmunes circulantes
Activación del complemento
Inflamación crónica de la
membrana sinovial:
Infiltración de linfocitos B
Expansión
Invasión de macrófagos y
linf T: liberación de
citosinas →→ proliferación
de sinoviocitos.
Condiciona grados variables de
destrucción articular.
Desmineralización y destrucción de huesos
vecinos → déficit funcional y deformidad
Signos y síntomas
Artritis presenta 6 semanas antes del diagnostico.
Inicio insidioso o repentino, rigidez matutina o fenómeno de
gelificación y artralgia durante todo el día.
Dolor o uso anormal de la articulación
Limitación en la capacidad para participar en actividades de
educación física.
Picos de fiebre una o dos veces al día, aproximadamente a la
misma hora del día.
Rash evanescente en tronco y extremidades
Psoriasis o manifestaciones dermatológicas más sutiles.
Criterios de exclusión
a) Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en un familiar
de primer grado.
b) Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón
HLA-B27 positivo.
c) Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis,
sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de
Reiter o uveítis anterior aguda en el paciente o en un familiar de
primer grado.
d) Presencia de factor reumatoide IgM en al menos dos
determinaciones separadas tres meses entre sí.
e) AIJ sistémica en el paciente.
ARTRITIS SISTÉMICA
Artritis en una o más articulaciones acompañada o precedida
por fiebre de al menos dos semanas de duración, que se
documenta a diario durante al menos tres días, acompañada
de uno o más de los siguientes:
1. Exantema eritematoso evanescente.
2. Linfadenopatía generalizada.
3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
4. Serositis. Criterios de exclusión: a), b), c) y d).
OLIGOARTRITIS
Artritis que afecta entre una y cuatro articulaciones durante
los primeros seis meses de enfermedad. Se reconocen dos
subcategorías:
1. Oligoartritis persistente: no afecta a más de cuatro
articulaciones durante todo el curso de la enfermedad.
2. Oligoartritis extendida: afecta a más de cuatro
articulaciones después de los primeros seis meses de
enfermedad.
Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
POLIARTRITIS FR(-)
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los
seis primeros meses de enfermedad. La determinación de
factor reumatoide es negativa.
Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
POLIARTRITIS FR(+)
Artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los
seis primeros meses de enfermedad. La determinación de
factor reumatoide es positiva en al menos dos ocasiones
separadas tres meses entre sí en los primeros seis meses de
enfermedad.
Criterios de exclusión: a), b), c) y e).
ARTRITIS PSORIÁSICA
Artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de los
siguientes:
1. Dactilitis.
2. Punteado ungueal u onicolisis.
3. Psoriasis en un familiar de primer grado
Criterios de exclusión: b), c), d) y e)
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de
los siguientes:
Criterios de exclusión: a), d) y e).
Presencia o antecedentes de dolor sacroiliaco y/o de dolor lumbosacro de características
inflamatorias.
Presencia del antígeno HLA-B27.
Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón.
Uveítis anterior aguda (sintomática).
Antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad
inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado.
ARTRITIS INDIFERENCIADA
Artritis que o no cumple criterios de ninguna categoría o los
cumple en dos o más de las categorías expuestas.
CRITERIOS DE MEJORIA
Número de
articulaciones con
artritis
Número de
articulaciones con
limitación de
movimiento
Evaluación global de la
enfermedad realizada
por el médico (escala
visual analógica).
Evaluación global de la
enfermedad realizada
por el paciente o un
familiar.
Capacidad funcional
valorada mediante un
cuestionario (cHAQ).
Reactantes de fase
aguda (VSC y PCR)
Para considerar que se ha producido una
mejoría en un paciente dado se requiere
que exista mejoría de al menos un 30% en
tres de las seis variables descritas sin que
empeore más de una de las tres restantes
en más de un 30%
Criterio preliminar de recaída: El empeoramiento ≥40% de
dos de las seis variables recogidas en el ACRped sin que
mejore ninguna de las restantes variables en al menos un
30%
ENFERMEDAD CLÍNICAMENTE INACTIVA:
No evidencia de artritis activa en ninguna articulación.
 No fiebre, exantema, serositis, esplenomegalia o linfadenopatía
generalizada atribuible a AIJ.
 No evidencia de uveítis activa.
 VSG o PCR normales o, si están elevadas, que no sea atribuible a
AIJ.
 Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico con la
mejor puntuación posible en la escala que se utilice.
 Rigidez matutina ≤15 minutos.
COMPLICACIONES
De inicio sistémico:
Pericarditis
Anemia hemolítica
Síndrome de activación macrofagica
Endarteritis
Oligoartritis o psoriasica:
Contracturas articulares
Uveitis
Discrepancia en la longitud de las piernas
Más frec en niñas con ANCA(+)
Evaluación oftalmológica cada 4 meses
Poliarticular:
Anormalidades esqueléticas como aumento del tamaño de
la epífisis, aceleración de la edad osea
Disminución de los espacios articulares
Deformidad en cuello de cisne
Subluxación articular
Daño en columna
RADIOLOGÍA
Osteopenia con la ampliación de la
epífisis femoral distal. Crecimiento
excesivo de las epífisis se piensa que
es el resultado de la hiperemia
crónica
Anquilosis en la
columna cervical en
varios niveles
Osteopenia generalizada,
hacinamiento carpiano
(debido a la pérdida de
cartílago), y varias erosiones
que afectan a los huesos del
carpo y cabezas de los
metacarpianos
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
AINES
FARME
Agentes biológicos
Esteroides intraarticulares u orales
NO FARMACOLÓGICO
Información a los padres
Consejería escolar y ajuste de actividades
Nutrición
Terapia física
Terapia ocupacional

Artritis crónica juvenil

  • 1.
  • 2.
    • Es laenfermedad reumatológica crónica más común en los niños y es una de las enfermedades crónicas más comunes de la infancia. • La etiología es desconocida, y el componente genético es complejo, haciendo una clara distinción entre los diversos subtipos difíciles. • Artritis idiopática juvenil.
  • 3.
    • Engloba atodas las artritis de causa desconocida de al menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16 años de edad. • No existe ninguna prueba de laboratorio o de imagen que confirme el diagnóstico.
  • 4.
    Criterios y clasificación Sereconocen 3 subgrupos (según su inicio): Poliarticular Pauciarticular Sistemica
  • 5.
    Clasificación de la:the International League of Associations for Rheumatology (ILAR) De comienzo sistémico Oligoartritis persistente o extendida Poliartritis con factor reumatoide (FR) positivo Poliartritis-FR negativo psoriásica Artritis relacionada con entesitis Indiferenciada
  • 6.
    The European LeagueAgainst Rheumatism (EULAR): El diagnóstico requiere que la artritis comienza antes de los 16 años y tiene una duración de al menos 3 meses. Pauciarticular (1-4 articulaciones) Poliarticular ≥5 FR positivo (2 + con 3 meses de diferencia) Inicio sistémico con rasgos caracteristicos Positiva para factor reumatoide Espondilitis anquilosante juvenil Artritis psoriasica juvenil
  • 7.
    Epidemiología EE.UU: aprox 300,000niños afectados. 4-14 casos por cada 100,000 al año. A nivel mundial: ↑ poblaciones indígenas. ↑ niñas con inicio oligoarticular Inicio sistémico (niños = niñas) Oligoarticular - 30% Poliarticular FR negativo - 20% Poliarticular FR positivo - 5% De inicio sistémico - 5% Psoriásica - 5% Entesitis Relacionados - 25% Indiferenciado - 10%
  • 8.
    • Inicio 1-3años. • ↑ niñas. Oligoarticular y psoriasica. • Poliarticular FR negativo: picos de edad 1-4 años y 6-12 años. • FR positiva: más común en adolescentes. • Relacionada con entesitis: 10-12 años.
  • 9.
    Etiología y fisiopatología •La susceptibilidad genética desempeña un papel importante, pero hay una superposición significativa entre loci asociados con AIJ y los asociados con otras enfermedades autoinmunes. Genes implicados: IL2RA/CD25 VTCN1 HLA HLA-A(*)02:06 asociada a uveítis HLA-DRB1 (*) 4:05 poliarticular HLA-B27
  • 10.
    Inmunidad humoral ycelular implicadas. Linfocitos T Citocitas proinflamatorias: FNT alfa, IL-6, IL-1. Interacción entre Linfocitos T tipo 1 y 2
  • 11.
    • Anormalidades enel sistema inmune: ↑ autoanticuerpos (antinucleares) ↑ inmunoglobulinas séricas Complejos inmunes circulantes Activación del complemento Inflamación crónica de la membrana sinovial: Infiltración de linfocitos B Expansión Invasión de macrófagos y linf T: liberación de citosinas →→ proliferación de sinoviocitos. Condiciona grados variables de destrucción articular. Desmineralización y destrucción de huesos vecinos → déficit funcional y deformidad
  • 12.
    Signos y síntomas Artritispresenta 6 semanas antes del diagnostico. Inicio insidioso o repentino, rigidez matutina o fenómeno de gelificación y artralgia durante todo el día. Dolor o uso anormal de la articulación Limitación en la capacidad para participar en actividades de educación física. Picos de fiebre una o dos veces al día, aproximadamente a la misma hora del día. Rash evanescente en tronco y extremidades Psoriasis o manifestaciones dermatológicas más sutiles.
  • 13.
    Criterios de exclusión a)Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en un familiar de primer grado. b) Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón HLA-B27 positivo. c) Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en el paciente o en un familiar de primer grado. d) Presencia de factor reumatoide IgM en al menos dos determinaciones separadas tres meses entre sí. e) AIJ sistémica en el paciente.
  • 14.
    ARTRITIS SISTÉMICA Artritis enuna o más articulaciones acompañada o precedida por fiebre de al menos dos semanas de duración, que se documenta a diario durante al menos tres días, acompañada de uno o más de los siguientes: 1. Exantema eritematoso evanescente. 2. Linfadenopatía generalizada. 3. Hepatomegalia y/o esplenomegalia. 4. Serositis. Criterios de exclusión: a), b), c) y d).
  • 15.
    OLIGOARTRITIS Artritis que afectaentre una y cuatro articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad. Se reconocen dos subcategorías: 1. Oligoartritis persistente: no afecta a más de cuatro articulaciones durante todo el curso de la enfermedad. 2. Oligoartritis extendida: afecta a más de cuatro articulaciones después de los primeros seis meses de enfermedad. Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
  • 16.
    POLIARTRITIS FR(-) Artritis queafecta a cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad. La determinación de factor reumatoide es negativa. Criterios de exclusión: a), b), c), d) y e).
  • 17.
    POLIARTRITIS FR(+) Artritis queafecta a cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de enfermedad. La determinación de factor reumatoide es positiva en al menos dos ocasiones separadas tres meses entre sí en los primeros seis meses de enfermedad. Criterios de exclusión: a), b), c) y e).
  • 18.
    ARTRITIS PSORIÁSICA Artritis ypsoriasis, o artritis y al menos dos de los siguientes: 1. Dactilitis. 2. Punteado ungueal u onicolisis. 3. Psoriasis en un familiar de primer grado Criterios de exclusión: b), c), d) y e)
  • 19.
    ARTRITIS RELACIONADA CONENTESITIS Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes: Criterios de exclusión: a), d) y e). Presencia o antecedentes de dolor sacroiliaco y/o de dolor lumbosacro de características inflamatorias. Presencia del antígeno HLA-B27. Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón. Uveítis anterior aguda (sintomática). Antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado.
  • 20.
    ARTRITIS INDIFERENCIADA Artritis queo no cumple criterios de ninguna categoría o los cumple en dos o más de las categorías expuestas.
  • 21.
    CRITERIOS DE MEJORIA Númerode articulaciones con artritis Número de articulaciones con limitación de movimiento Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico (escala visual analógica). Evaluación global de la enfermedad realizada por el paciente o un familiar. Capacidad funcional valorada mediante un cuestionario (cHAQ). Reactantes de fase aguda (VSC y PCR)
  • 22.
    Para considerar quese ha producido una mejoría en un paciente dado se requiere que exista mejoría de al menos un 30% en tres de las seis variables descritas sin que empeore más de una de las tres restantes en más de un 30%
  • 23.
    Criterio preliminar derecaída: El empeoramiento ≥40% de dos de las seis variables recogidas en el ACRped sin que mejore ninguna de las restantes variables en al menos un 30%
  • 24.
    ENFERMEDAD CLÍNICAMENTE INACTIVA: Noevidencia de artritis activa en ninguna articulación.  No fiebre, exantema, serositis, esplenomegalia o linfadenopatía generalizada atribuible a AIJ.  No evidencia de uveítis activa.  VSG o PCR normales o, si están elevadas, que no sea atribuible a AIJ.  Evaluación global de la enfermedad realizada por el médico con la mejor puntuación posible en la escala que se utilice.  Rigidez matutina ≤15 minutos.
  • 25.
    COMPLICACIONES De inicio sistémico: Pericarditis Anemiahemolítica Síndrome de activación macrofagica Endarteritis
  • 26.
    Oligoartritis o psoriasica: Contracturasarticulares Uveitis Discrepancia en la longitud de las piernas Más frec en niñas con ANCA(+) Evaluación oftalmológica cada 4 meses
  • 27.
    Poliarticular: Anormalidades esqueléticas comoaumento del tamaño de la epífisis, aceleración de la edad osea Disminución de los espacios articulares Deformidad en cuello de cisne Subluxación articular Daño en columna
  • 28.
    RADIOLOGÍA Osteopenia con laampliación de la epífisis femoral distal. Crecimiento excesivo de las epífisis se piensa que es el resultado de la hiperemia crónica
  • 29.
    Anquilosis en la columnacervical en varios niveles
  • 30.
    Osteopenia generalizada, hacinamiento carpiano (debidoa la pérdida de cartílago), y varias erosiones que afectan a los huesos del carpo y cabezas de los metacarpianos
  • 31.
  • 32.
    NO FARMACOLÓGICO Información alos padres Consejería escolar y ajuste de actividades Nutrición Terapia física Terapia ocupacional