Una mujer de 41 años acude a la consulta por debilidad en las extremidades inferiores. Tras realizar pruebas complementarias como análisis de líquido cefalorraquídeo y electromiografía, se diagnostica con el síndrome de Guillain-Barré, una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas para evitar complicaciones como la necesidad de intubación.

1. Mujer de 41 años con debilidad

2. CUADRO CLÍNICO
Mujer de 41 años que acude por debilidad de las
extremidades inferiores
Antecedentes:
- Hidrocefalia congénita
- Estrabismo de nacimiento
Historia actual: refiere presentar desde hace 3 días
pérdida de fuerza e hipoestesia de ambas manos y
pérdida de fuerza de la extremidad inferior derecha
con inestabilidad en la marcha
La semana previa presentó cuadro febril de hasta 40º
(pielonefritis)

3. CUADRO CLÍNICO
Exploración física  expl. General normal, destacando
- Paresia de EESS leve
- Distonia evidente y temblor grueso
- Disimetría de EESS y EEII
- Sin alteraciones sensitivas
- Hiporreflexia generalizada
- Ataxia y aumento de la base de bipedestación

4. CUADRO CLÍNICO
Evolución: durante su Pruebas
ingreso la clínica complementarias:
progresa con arreflexia
total y aumento de la - Análisis urgencias:
paresia, que además se normal
hace simétrica - Punción lumbar inicial:
Aparecen síntomas sin alteraciones
neurovegetativos - Punción lumbar a la
consistentes en semana: proteínas 1,23
sudoración y frialdad
g/l (N 0,15-0,45 g/l)

5. CUADRO CLÍNICO
- Electroneurograma: n. tibial posterior con latencia
alargada. Potenciales sensitivos sin alteraciones
- Serología LCR: repetidamente negativa para virus y
bacterias neurotropos
- Perfil general: AST 56 U/l, ALT 124 U/l, GGT 84 U/l.
Hemograma sin alteraciones. VSG 49 mm
- Autoinmunidad: anticuerpos contra gangliosido
sulfatide positivo
- RMN cerebral: hidrocefalia triventricular

7. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
“Polirradiculopatía aguda, frecuentemente grave,
de evolución fulminante, y de origen autoinmunitario”
CLÍNICA
Parálisis arrefléxica de evolución rápida (horas días) y ascendente
Con o sin alteraciones sensitivas
AUSENCIA DE FIEBRE
Extremidades inferiores > superiores 50% paresia facial
Disestesias Afectación de pares craneales inferiores
50% DOLOR Debilidad bulbar
Disfunción vesical
30% Ventilación asistida
Alteraciones neurovegetativas
ANTECEDENTE: 70% infección aguda en las semanas previas
20-30% C. yeyuni 20-30% V. herpes (CMV, VEB) ….M. pneumoniae

9. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
S CARATERÍSTICAS ELECTRONEUROGRAMA P
Polineuropatía > Adultos Desmielinizante Células Schwann
90% p. occidentales d
lesión difusa de la mielina
e
a- GM1 (<50%) infiltración linfocitos
s
m
i
e
l
i
n
i
z
a
n
t
e

10. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
- Análisis general
- Serologías
Laboratorio
- Estudio de autoinmunidad
- LCR:
 Puede ser normal hasta la semana, o con <48h de sintomatología
 Aumento de proteína 1-10 g/l ( N 0,15- 0.45)
 No pleocitosis
- Electroneurograma:
 Normal en las fases inicales
 Desmielinización: Latencias distales prolongadas, signos de bloqueo, descenso
de la velocidad de conducción
 Lesión axónica: descenso de la amplitud de los potenciales de acción
compuestos, velocidad normal.
e Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.
Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

11. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Necesarios De apoyo:
1. Debilidad progresiva en 2 o más 1. Debilidad relativamente simétrica
miembros por neuropatía 2. Afección sensitiva de grado leve
2. Arreflexia 3. Afección del n. facial o de otros
3. Evolución de la enfermedad <4 pares craneales
semanas 4. Ausencia de fiebre
4. Exclusión de otras causas 5. LCR típico
6. ENG desmielinizante
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Vasculitis, intoxicación, botulismo, difteria, porfiria, sd medular o cola de caballo

12. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
TRATAMIENTO
TEMPRANO
necesidad de intubación (27 a 14%)
aumenta la probabilidad de recuperación
completa al año ( 55 a 58%)
- Inmunoglobulinas iv
- Seguras y fáciles de administrar
- 5 sesiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg
- Plasmaféresis
- 40-50ml/kg 4 veces a la semana
n
.

13. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Corticoides: no son eficaces en monoterapia
Siempre rehabilitación
Pronóstico:
- Al año 85% recuperación completa
- Mortalidad: <5% (complicaciones pulmonares)
- Mal pronóstico:
> lesión axónica proximal motora y sensitiva grave
> ancianos, cuadros fulminantes, retraso en iniciar
tratamiento
- Recidivas: 5-10%  polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica.

14. Bibliografía
1. Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Hauser, Longo D, Jameson JL Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
2. Funakoshi K, Funakoshi K, Odala M, Hirata K, Yuki N. Clinical predictors of mechanical ventilation in Fisher/Guillain-Barré overlap syndrome. J Neurol Neosurg Psychiatry. 2009;80(1):60-4.
3. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010.
4. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.

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