004 clase de medicina interna – síndromes mediastinales
1. CLASE DE MEDICINA INTERNA – SÍNDROMES MEDIASTINALES
(Claseteórica Dr. Rey)
Hay pacientes que presentan masas,ubicadas en el mediastino, que provocan sintomatología
compresiva de distintas estructuras. A veces, el paciente viene a la consulta por la
sintomatología y otras veces está asintomático y se hace un hallazgo, al realizar una placa,
observándose un mediastino ensanchado. Las masas mediastinales se dividen en 3 áreas:
mediastino anterior, medio y posterior.
- Mediastino anterior: Representa el 50% del mediastino; el plano está dado por el
esternón hasta la silueta cardíaca. Se dice que las masas del mediastino anterior son
las 3 T: Timo, Tiroides y Teratoma. También, se pueden incluir los ganglios en los
pacientes con linfomas.
- Cuando una tiroides invade el mediastino, lo hace en el mediastino superior y esto
ocurre en grandes bocios. Estos bocios son producidos por la carencia de yodo, en
zonas geográficas donde los alimentos carecen de yodo. Las zonas bocígenas, en
nuestro país, son las áreas precordilleranas. Existen leyes que incluyen yodo a la sal
de mesa.Los bocios grandes pueden comprimirla vía aérea superior, tráquea, invadir
mediastino y comprimir los vasos mediastinales. Esto se resuelve quirúrgicamente.
- El timo es un órgano linfoide que involuciona a los 15 o 16 años y es donde se
capacitan los linfocitos T. Algunas personas pueden tener un timo funcionante que
presente hiperplasia, tumores benignos, tumores malignos o tumorcarcinoide de timo.
El timo hiperplásico se asocia a miastenia gravis, que es una enfermedad autoinmune
donde se fabrican Ac contra los receptores de acetilcolina, con lo cual, el paciente
tiene una marcada debilidad muscular. En el paciente miasténico, siempre hay que
pedir una TAC de tórax para buscar un timo agrandado. El timo puede tener tumores
que se pueden originar en sus 2 vertientes histológicas, epitelial y linfoide. A veces,
hay tumores mixtos, epitelial-linfoide, y a veces hay tumores anaplásicos. El Timoma
se asocia a la anaplasia pura de la serie roja. El paciente tiene anemia, pero no se
ven afectadas ni las plaquetas ni la serie blanca. También puede haber
hipogammaglobulinemia.
- Teratoma: es otro tumor que se puede encontrar en el mediastino anterior y está
formado por las 3 hojas embrionarias. Los teratomas pueden ser benignos, quísticos,
pero a veces,puede haber una degeneración maligna que termina generando tumores
germinales o embrionarios y pueden aparecer un coriocarcinoma o un tumor de
células germinales o de saco vitelino. En general, son tumores quísticos, y al ver una
imagen quística debemos pensar en un teratoma. Se pueden observar zonas con
calcificaciones que pueden ser dientes, uñas, pelos (derivados del ectodermo). En
personas jóvenes se aconseja extirparlos, porque tienen un bajo porcentaje de
malignización. En paciente añoso no se extirpa.
- Mediastino medio: Representa el 25% del mediastino y se extiende desde la pared
anterior del corazón hasta la pared anterior del esófago. Su importancia radica en la
riqueza de estructuras vasculares, bronquiales y nerviosas que pasan por el
mediastino medio. La sintomatología va a ser, claramente, compresiva. Sin duda, las
masas que vamos a observar en el mediastino medio, corresponderán a ganglios
aumentados de tamaño. Lo patológico que tenemos que pensar es en Linfoma de
Hodgkin. Hay una variable que se llama “esclerosis nodular” y es la que más afecta a
los ganglios del mediastino. El Hodgkin se puede presentar en gente joven, de 20
años, y en ancianos, con mal pronóstico. Además del aumento de los ganglios por
linfoma, puede haber hipertrofia por leucemias, CA de pulmón y CA de mama, por
cercanía; pero también, pueden darse por vía linfática o hemática.
2. - Las adenomegalias suelen ser por TBC, micobacteriosis atípicas, mononucleosis,
enfermedad de Whipple (malabsorción, fiebre, diarrea crónica, artritis), germen de tos
ferina localizado en intestino, histoplasmosis. Es rara la enfermedad de Castleman,
donde hay hiperplasia de los ganglios que crecen alrededor de los vasos sanguíneos.
Hay 2 variantes: en personas jóvenes y en pacientes añosos.
- Cuadro clínico: hallazgo radiológico con mediastino ensanchado, sintomatología
compresiva de algunas estructuras. Por ejemplo, si se comprime el nervio frénico, el
paciente va a presentar una hemiparálisis de diafragma. El otro nervio que se puede
afectar es el laríngeo recurrente (rama del vago) que inerva las cuerdas vocales.
Cuando está dañado provoca una parálisis unilateral de las cuerdas vocales que se
manifiesta con voz bitonal (aguda y grave). Esto se confirma con el otorrinolaringólogo
quien constata la parálisis de las cuerdas vocales con una endoscopía. En la cadena
simpática está el ganglio cervical superior (estrellado). Si está irritado por una
compresión leve, produce el síndrome de Pourfour du Petit (midriasis, exoftalmos e
hiperhidrosis), y si está totalmente comprimido o destruido, da el síndrome de Claude
Bernard – Horner (miosis, enoftalmos, anhidrosis). Si se comprime el nervio vago,
puede dar tos seca perruna, y bradicardia o taquicardia inexplicables. También se
pueden comprimir los bronquios, dando tos y disnea. O bien, las venas (SVCS).
- SVCS: síndrome de oclusión de la vena cava superior (8 cm),de paredes finas, drenan
en la VCS las subclavias y las venas del cuello, brazos y cabeza. Este síndrome se
ve en CA de pulmón, mama y linfoma. El paciente se presenta con edema en
esclavina, cara abotagada (edematosa), lengua edematosa e inyección conjuntival.
Por la estasis sanguínea vamos a tener también edema y herniación cerebral. Las
yugulares van a estar ingurgitadas sin colapso inspiratorio. Hay circulación colateral
en el pecho. Este síndrome se confirma inyectando contraste por una vía para ver
dónde está ocluida la VCS (TAC o RMN o placa). El SVCS es de pronóstico muy malo,
es una emergencia oncológica, el paciente se puede morir por edema cerebral y
herniación cerebral. El tratamiento es con corticoides para reducir el tamaño del tumor
(por su acción linfolítico reduce la masa tumoral) y cirugía panvascular (by pass para
que la sangre pueda retornar al corazón).
- SVCI: es poco frecuente (1 VCI de cada 8 de VCS) (CA pulmón, mama, riñón). En la
VCI desembocan las venas suprahepáticas y los pacientes pueden tener ascitis,
circulación colateral, hepatomegalia, etc. Se Dx con RMN y se trata con Cx vascular.
- También se pueden comprimir las arterias bronquiales y pulmonares, y el esófago
(disfagia)
- Mediastinoposterior:Representa el 25% del mediastino. Son masas que se originan
en la parte posterior del esófago, la columna y la médula espinal. Los tumores más
comunes son los schwannoma, ganglioneuromas, y también, tumores
paramedulares (tumores en niños). Hay una enfermedad genética asociada a los
neuromas que es la enfermedad de Von Recklinhausen (neurofibromatosis) que
genera masas y coma. Pueden haber también, divertículos esofágicos, tumores de
médula, vértebras, dilatación de aorta por aneurisma o coartación de la aorta. Al
paciente se lo estudia con Rx de tórax con contraste, TAC de tórax, RMN de tórax,
PET para detectar presencia de masas tumorales. El tratamiento dependerá de la
causa.
MEDIASTINITIS
Son muy graves por su alta mortalidad (30-40%). Se dividen en 3 tipos:
A. Mediastinitis anterior: ocurre cuando el paciente fue sometido a una Cx con
esternotomía y se le infecta la herida del esternón, pudiendo causar una osteomielitis
3. en dicho hueso, que como es muy finito, propicia que los gérmenes pasen al
mediastino anterior. El paciente va a presentar dolor, fiebre y leucocitosis, puede
haber derrame pleural o derrame pericárdico, y el paciente se puede poner séptico.
Los gérmenes más comunes son: S. aureus, S. epidermidis, Gram -, Candida. No
alcanza con tratamiento con ATB, hay que abrir y raspar y drenar la herida. El cirujano
debe realizar la remoción del material purulento y colocar drenaje.
Tratamiento: Vancomicina 2g/día (cubre al estafilococo) + Ceftazidime 1g/8h (cubre
al Gram -); si se confirma estafilococo, sigo con Vancomicina 2g/día + Rifampicina
300 mg/12 hs. Si es un Gram –, sigo con Ceftazidime 1g/8h + Amikacina; si es una
candida lo trato con Anfotericina B + Fluconazol. Los gérmenes raros incluyen:
Klebsiella, Enterobacter, Candida, Pseudomonas y Acinetobacter.
B. Mediastinitis posterior: comienza en el mediastino posterior y la causa más común
es la perforación de esófago. La perforación espontánea de esófago es el Síndrome
de Boerhaave, y se ve en los vomitadores crónicos y pacientes alcohólicos, en la
bulimia y la anorexia. También puede venir de una osteomielitis vertebral, pero es
raro. El paciente va a presentar fiebre, derrame pleural, disnea, dolor torácico, VSG
aumentada, en una placa se ve ensanchamiento del mediastino. Es una emergencia
y el paciente debe ser internado en UTI. Los gérmenes provienen de la boca y la
saliva, hay Gram +, Gram - y anaerobios. Se trata con ATB: ceftriazona 1 g/8 hs +
penicilina 12.000.000 UI o Clindamicina 600 mg/8 hs, cirugía, drenaje y tiene mal
pronóstico.
C. Mediastinitis descendente o necrotizante: son causados por flemones orales y
abscesos periamigdalinos, los gérmenes parafaríngeos bajan hasta el mediastino. El
paciente presenta fiebre, dolor torácico, disnea y la placa muestra un mediastino
ensanchado. Tiene mal pronóstico. Se trata con ATB: ceftriazona + penicilina,
Vancomicina 2g/d, Ceftazidime 1 g/8 hs. También se hace drenaje del mediastino y la
pleura y se elimina el foco de origen.
Mediastinitis crónicas: son muy raras, suelen ser por histoplasmosis y se tratan con
anfotericina. Son difíciles de diagnosticar.
Hematoma espontáneo de mediastino: es una patología grave que aparece en pacientes
anticoagulados en exceso o con trastornos de la coagulación. Se producen hematomas
espontáneos cuando hay menos de 20.000 plaquetas (hematomas también en cabeza y
peritoneo) y hay una descompensación del paciente. El tratamiento consiste en corregir la
coagulación y si compromete estructuras, se drena el hematoma.
Fibrosis mediastinales: son patologías raras y su origen es idiopático. Está alterada la
función de los fibroblastos y se genera una fibrosis que va a comprimir las estructuras
mediastinales (arteriales, venosas, etc.). Se asocia a fibrosis retroperitoneal y a tiroiditis de
Riedel. Tiene mal pronóstico, el tratamiento es con corticoides o inmunosupresores. Los
pacientes mueren por compresión de las estructuras mediastinales.
Fatiga diafragmática: El diafragma es el principal músculo inspiratorio, tiene una parte
central y otra radiada y está inervado por el frénico (que se origina de C3-C5). Cuando hay
problemas cervicales, se puede lesionar el nervio frénico y producir parálisis del
hemidiafragma. Los otros músculos inspiratorios son el escaleno, el trapecio y los
intercostales.
Patología diafragmática: normalmente ocurre en las cúpulas, se pueden observar tiendas
diafragmáticas que se producen por retracción por fibrosis en el EPOC, ya que el diafragma
se encuentra aplanado, modificando la fisiología respiratoria. Las costillas se ven
traccionadas en la inspiración (signo de Hoover) y esto produce fatiga diafragmática. En el
paciente con patología pulmonar grave (muchas veces con IR) se puede tener una fatiga
diafragmática. Normalmente, las mujeres tienen una respiración costal y los hombres y los
4. niños, abdominal. En la fatiga diafragmática, puede ocurrir una respiración alternante donde
el paciente alterna entre la respiración costal y la abdominal. También puede haber una
respiración paradojal: cuando el paciente inspira, el abdomen no se abomba sino que se
hunde.
Se pueden hacer estudios fisiológicos del diafragma, colocando balones, uno en el estómago
y otro en el esófago y se miden las presiones a ambos lados del diafragma.
Otro estudio que se puede hacer es el electromiograma de diafragma.
Parálisis diafragmáticas: suelen ser unilaterales. Se pueden dar por virosis, como el herpes
zoster, por parálisis por compresión del nervio frénico, por lesión medular o por post
operatorio en Cx de tórax (Cx cardíaca, principalmente).
En la Rx, un diafragma paralizado se ve como un hemidiafragma alto y el otro bajo. En la
semiología no hay excursión de las bases y se puede observar en rayos, a través de un
fluoroscopio, cómo se mueve el diafragma cuando el paciente respira.
La parálisis bilateral es rara y se da por una lesión medular y en síndromes paraneoplásicos.
Al paciente, al acostarse, le cuesta respirar adecuadamente y entra en insuficiencia
respiratoria (IR).
Tratamiento: se puede colocar un marcapasos para diafragma.
BRONQUIECTASIAS
Las bronquiectasias son dilataciones de los bronquios por destrucción del cartílago y parte
del músculo de su pared. Esta destrucción hace que se acumule mucho moco, generando un
cuadro obstructivo. En la semiología tenemos silencio auscultatorio con crujidos (inspiratorios
o espiratorios). Las bronquiectasias se infectan con facilidad produciendo bronquitis y
neumonías a repetición. Es común que se rompan los vasos que se encuentran cerca de la
bronquiectasia generando hemoptisis, de hecho, las bronquiectasias son la primera causa de
hemoptisis.
El sitio preferencial de las bronquiectasias es en la base del pulmón (izquierdo). En el paciente
con bronquiectasias bilateral diseminada se produce un círculo vicioso, ya que los episodios
infecciones generan más bronquiectasias. El paciente puede ir a la insuficiencia respiratoria,
hipoxemia, HTP, ICI y mueren por IR o ICD.
El tratamiento es el trasplante pulmonar.
CAUSAS
1. Infecciones pulmonares severas que no curaron bien (TBC, NMN, micobacterias
atípicas, EPOC) El 15% de los asmáticos tiene bronquiectasias.
2. LES
3. AR
4. Policondritis recidivante
5. Sarcoidosis
6. Colitis ulcerosa
7. Enfermedad genética FQ
8. Dextrocardia (inmóvil)
DX/ESTUDIOS
1. Placa tórax (se ve placa sucia, bronquios cortados a lo largo como en “vías de
ferrocarril”)
2. TAC tórax
3. Broncografía (con contraste, se hace si va a ser operado del bronquio)
5. 4. Espirometría con patrón obstructivo.
TRATAMIENTO
AKR diaria
Tratamiento de enfermedad pulmonar para evitar agravamiento, tratamiento
profiláctico para evitar infecciones pulmonares.
Hemoptisis: arteriografía para ubicar el sitio de la lesión e intentar embolizar el vaso
que sangra.
Trasplante de pulmón en pacientes con bronquiectasias severas.
BRONQUIOLITIS
Es una enfermedad de los bronquios que no tienen cartílago y suele ser pediátrica. En los
adultos, la causa puede ser viral (VSR) o por Micoplasmas, Clamidias, etc.
El tratamiento consiste en administración de O2, corticoides y claritromicina 500 mg/12 hs
(mycoplasma y clamidia)
- Está asociada al tabaquismo crónico (muere el 50%)
- Puede haber bronquiolitis por histiocitosis
- Inhalación de polvo metálico
Bronquiolitis obliterante: el bronquio se ocluye y se tapona
Bronquiolitis obliterante organizada de neumonía: tienen bronquitis obliterante más fibrosis
que tapan los alvéolos, dando una imagen alveolar.
Se presentan en pacientes trasplantados (pulmón, médula ósea), injerto contra huésped,
asociadas a colagenopatías - enfermedad rara y grave.