Este documento resume los principales tipos de epidermólisis bullosa (EB), una enfermedad genética rara que causa ampollas en la piel y mucosas. Describe la EB simple, la EB distrófica, la EB de unión, sus características clínicas, las proteínas afectadas y formas de herencia. La EB distrófica recesiva se presenta como la forma más severa con ampollas generalizadas, anemia y retraso en el crecimiento.

1. CUIDADO DE
LA PIEL EN LOS
NIÑOS CON
EPIDERMOLISI
S BULOSA
Lic. Eugenia Elizalde
elizalde.eugenia@gmail.com

2. Contenido
• ¿Qué es la EB?
• Clasificación de la EB
• Epidemiología en Argentina
Lineamientos generales

3. Contenido
• ¿Qué es la EB?
• Clasificación de la EB
• Epidemiología en Argentina
Cuidados generales del niño con EB
Lineamientos generales

4. Contenido
• ¿Qué es la EB?
• Clasificación de la EB
• Epidemiología en Argentina
Cuidados generales del niño con EB
Lineamientos generales
Manejo de las heridas

5. Contenido
• ¿Qué es la EB?
• Clasificación de la EB
• Epidemiología en Argentina
Cuidados generales del niño con EB
Lineamientos generales
Conclusión
Manejo de las heridas

6. Objetivo
Que conozcan la enfermedad y puedan
ayudar a un niño con Piel de Cristal

7. ¿Qué es la Epidermolisis Bulosa?
Lineamientos Generales

8. Que es la Epidermolisis Bulosa?
• Es una enfermedad genética en que una proteina estructural
de la piel esta total o parcialmente ausente ocasionando la
separación del tejido
Lineamientos Generales

9. Que es la Epidermolisis Bulosa?
• Es una enfermedad genetica en que una proteina estructural
de la piel esta total o parcialmente ausente ocasionando la
separación del tejido
• Forma ampollas y heridas, en piel y mucosas
Lineamientos Generales

10. Que es la Epidermolisis Bulosa?
• Es una enfermedad genetica en que una proteina estructural
de la piel esta total o parcialmente ausente ocasionando la
separación del tejido
• Forma ampollas y heridas en piel y mucosas
• Herencia Genetica
Lineamientos Generales

11. Que es la Epidermolisis Bulosa?
• Es una enfermedad genetica en que una proteina estructural
de la piel esta total o parcialmente ausente ocasionando la
separación del tejido
• Forma ampollas y heridas en piel y mucosas
• Herencia Genetica
• No es contagiosa
Lineamientos Generales

12. Que es la Epidermolisis Bulosa?
• Es una enfermedad genetica en que una proteina estructural
de la piel esta total o parcialmente ausente ocasionando la
separación del tejido
• Forma ampollas y heridas en piel y mucosas
• No es contagiosa
• No es infecciosa
• No es infecciosa
• No afecta el intelecto, si a las emociones y al dia a dia de la
persona y su familia
Lineamientos Generales

13. Lineamientos Generales
Clasificación
EB
TIPO
EBS
(SIMPLE)
EBD
(DISTROFIC
)
EBJ
(UNION)
SME de
KINDLER
HERENCIA Principal
DOMINANTE
DOMINANTE
O
RECESIVA
Principal
RECESIVA RECESIVA
%
DENTRO DE
LOS PTES
CON EB
70% 20% 10% Muy bajo
ZONA DE
AFECTAC.
INTRA
EPIDERMIS
DEBAJO
MEMBR.
BASAL
UNION
DERMO -
EPIDERMIC
A
EPIDERMIS
Y MEMBR.
BASAL
PROTEINA
AFECTADA
QUERATINA COLAGENO
VII
LAMININA
332 (ex5)
FERMITINA
HOMOLOG1

14. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)

15. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)
La forma mas común de EB

16. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)
La forma mas común de EB
Hay formas generalizadas con lesiones en todo el
cuerpo que se presentan en el nacimiento

17. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)
La forma mas común de EB
Hay formas generalizadas con lesiones en todo el
cuerpo que se presentan en el nacimiento
La mayoría se manifiesta con ampollas limitadas
a manos y pies que aparecen por erosión

18. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)
La forma mas común de EB
Hay formas generalizadas con lesiones en todo el
cuerpo que se presentan en el nacimiento
La mayoría se manifiesta con ampollas limitadas
a manos y pies que aparecen por erosión
Las ampollas pueden aparecer de RN o en la
juventud o incluso en la adultez

19. Clasificación
Epidermolisis Bulosa Simple (EBS)
La forma mas común de EB
Hay formas generalizadas con lesiones en todo el
cuerpo que se presentan en el nacimiento
La mayoría se manifiesta con ampollas limitadas
a manos y pies que aparecen por erosión
Las ampollas pueden aparecer de RN o en la
juventud o incluso en la adultez
Signos y Síntomas: piel engrosada en manos y
pies, ausencia de unas, ulceras bucales.
Generalmente no presentan anemia, ni retardo del
crecimiento, ni ampollas en el esófago.

20. Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)
Clasificación

21. Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Clasificación

22. Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Clasificación

23. Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Clasificación

24. Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden
tener compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
Clasificación

25. La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo
Clasificación
Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)

26. La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo
Clasificación
Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)

27. La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de uñas
Clasificación
Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)

28. La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de unas
Clasificación
Epidermolisis Bulosa Distrófica (EBD)

29. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del crecimiento,
alopecia
Clasificación

30. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del crecimiento,
alopecia
Clasificación

31. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del crecimiento,
alopecia, pseudosindactilia
Clasificación

32. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar carcinoma
espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden tener
compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo el
cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del crecimiento,
alopecia, pseudosindactilia
Clasificación

33. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
ademas tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden
tener compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en
todo el cuerpo, perdida de unas,
Clasificación

34. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden
tener compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en
todo el cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del
crecimiento, pseudosindactilia, heridas en la cornea,
boca, esófago e intestino.
Clasificación

35. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden
tener compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en
todo el cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del
crecimiento, pseudosindactilia, heridas en la cornea,
boca, esófago e intestino.
Clasificación

36. Epidermolisis Bulosa Distrofica (EBD)
La severidad varia ampliamente en EBD. La forma
dominante es menos severa. La recesiva es severa y
además tienen alta chance de desarrollar
carcinoma espino celular
Se caracteriza por cicatrices con retracción
Signos y Síntomas: las formas dominantes pueden
tener compromiso en zonas de articulaciones
(manos/pies/rodillas), en unas, y esófago.
La forma recesiva presenta extensas ampollas en
todo el cuerpo, perdida de unas, anemia, retraso del
crecimiento, pseudosindactilia, heridas en la cornea,
boca, esófago e intestino.
Clasificación

37. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Clasificación

38. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Clasificación

39. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Clasificación

40. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Signos y Síntomas: heridas extensas y de difícil
cicatrización en cara, tronco y extremidades.
Clasificación

41. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Signos y Síntomas: heridas extensas y de difícil
cicatrización en cara, tronco y extremidades.
Clasificación

42. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Signos y Síntomas: heridas extensas y de difícil
cicatrización en cara, tronco y extremidades. También
se caracteriza por afectar la vía aérea, esófago, intestino
Clasificación

43. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Signos y Síntomas: heridas extensas y de difícil
cicatrización en cara, tronco y extremidades. También
se caracteriza por afectar la vía aérea, esófago, intestino.
Clasificación

44. Epidermolisis Bulosa de la Unión (EBJ)
Es una forma severa de la enfermedad
Existen dos grandes grupos: EBJ-Herlitz de
presentación mas severa y uno EBJ-no Herlitz de
menor severidad
Signos y Síntomas: heridas extensas y de difícil
cicatrización en cara, tronco y extremidades. También
se caracteriza por afectar la vía aérea, esófago, intestino.
También puede asociarse retraso en el crecimiento,
desnutrición, anemia, compromiso de la cavidad bucal y
dentadura
Clasificación

45. Lineamientos Generales
Clasificación
EB
TIPO
EBS
(SIMPLE)
EBD
(DISTROFIC
)
EBJ
(UNION)
HERENCIA Principal
RECESIVA
DOMINANTE
O
RECESIVA
Principal
RECESIVA
% 70% 20% 10%
SEVERIDAD LEVE DISTINTOS
GRADOS
SEVERIDAD
SEVERA

46. Lineamientos Generales
 Nro. total de pacientes registrados (2016): 312
 Ptes con EBSimple: 143
 Ptes con EBDistrófica: 126
 Ptes con EB de la Unión: 1
 Ptes sin diagnóstico: 42
Fuente: DEBRA Argentina
Epidemiologia en Argentina

47. Cuidados Generales
Cuidados Generales del Paciente con EB
Enfocado a tratar y prevenir la aparición de ampollas y
erosiones, manejar las complicaciones y educar al paciente y
a su familia para lograr la mejor calidad de vida

48. • Ampollas
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

49. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

50. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

51. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

52. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

53. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

54. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

55. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

56. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

57. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
• Recién Nacido
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

58. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
• Rn: evitar pinzas en el cordón umbilical (nudos).
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

59. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
• Rn: evitar pinzas en el cordón umbilical (nudos). Secar
con técnica de tocacion no por fricción.
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

60. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
• Rn: evitar pinzas en el cordón umbilical (nudos). Secar
con técnica de tocacion no por fricción. En recepción
del RN colocarlo sobre superficie untada en vaselina.
Profilaxis y vacunación como de costumbre. Aseo
ocular irrigando SF no con algodón por arrastre.
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

61. • Ampollas: siempre puncionar y vaciar sin destechar
• Mantener la piel hidratada
• Evitar ambientes muy calurosos y sobreabrigar
• Ropa de algodón con costuras hacia fuera, nada que
apriete, cortar elásticos de panal
• No utilizar nada que se adhiera a la piel
• Estimular la actividad física
• Controles con pediatra y vacunación habitual, y normas
de crianza normales
• Rn: evitar pinzas en el cordón umbilical (nudos). Secar
con técnica de tocacion no por fricción. En recepción
del RN colocarlo sobre superficie untada en vaselina.
Profilaxis y vacunación como de costumbre. Aseo
ocular irrigando SF no con algodón por arrastre.
Sostener al bebe por debajo desde los glúteos y la
nuca.
Cuidados Generales
Cuidados Generales en pacientes con EB

62. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
Cuidados Generales

63. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
Cuidados Generales

64. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
Cuidados Generales

65. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
Apósito de espuma,
adhesivo siliconado
Cuidados Generales

66. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección facial y ocular
Cuidados Generales

67. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al Pte. que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca de pinza, recortando los
bordes adhesivos de los electrodos
Cuidados Generales

68. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
Prevenir lesiones por roce
Solicitar en lo posible al Pte. que se movilice solo
Proteger zonas de apoyo
Protección ocular
Monitorización cardiaca de pinza, recortando los
bordes adhesivos de los electrodos
Cuidados Generales

69. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre
vendaje/ropa
Cuidados Generales

70. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre
vendaje/ropa
Cuidados Generales

71. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre vendaje
-Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
Cuidados Generales

72. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
Prevenir lesiones por roce
Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
Proteger zonas de apoyo
Protección ocular
Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
Monitorización de presión arterial sobre vendaje
Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
Cuidados Generales

73. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre vendaje
-Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
-Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada
Cuidados Generales

74. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
Prevenir lesiones por roce
Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
Proteger zonas de apoyo
Protección ocular
Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
Monitorización de presión arterial sobre vendaje
Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada
Cuidados Generales

75. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre vendaje
-Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
-Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada
-Evitar en lo posible el uso de sondas. Si son necesarias
utilizar siliconadas
-Vía venosa idealmente en zona de piel sana, ligar
manualmente o sobre vendaje. Fijar con Mepitac y
vendaje. Usar alargador y evitar zonas de roce
Cuidados Generales

76. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
Proteger zonas de apoyo
Protección ocular
Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
Monitorización de presión arterial sobre vendaje
Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
-Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada. Evitar sensores nasofaríngeos o
rectales
-Vía venosa idealmente en zona de piel sana, ligar
manualmente o sobre vendaje. Fijar con Mepitac y
vendaje. Usar alargador y evitar zonas de roce
Cuidados Generales

77. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
-Prevenir lesiones por roce
-Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
-Proteger zonas de apoyo
-Protección ocular
-Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
-Monitorización de presión arterial sobre vendaje
-Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
-Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada. Evitar sensores nasofaríngeos o
rectales
-Vía venosa idealmente en zona de piel sana, ligar
manualmente o sobre vendaje. Fijar con Mepitac y
vendaje. Usar alargador y evitar zonas de roce.
Cuidados Generales

78. Cuidados Generales en pacientes con EB
• Pacientes quirúrgicos o internados:
Prevenir lesiones por roce
Solicitar en lo posible al pte que se movilice solo
Proteger zonas de apoyo
Protección ocular
Monitorización cardiaca recortando los bordes adhesivos
de los electrodos
Monitorización de presión arterial sobre vendaje
Monitorización de saturometria sobre sobre apósito
vaselinado y protegiendo zonas de roce
Monitorización de temperatura con termómetro digital o de
mercurio en forma seriada. Evitar sensores nasofaríngeos o
rectales
-Vía venosa idealmente en zona de piel sana, ligar
manualmente o sobre vendaje. Fijar con Mepitac y
vendaje. Usar alargador y evitar zonas de roce|
Cuidados Generales

79. Manejo de las Heridas
Manejo de las Heridas en niños con EB
Visión Integral y multidisciplinaria de la persona

80. Manejo de las Heridas
Manejo de las Heridas en niños con EB
Preparación del paciente. Explicarle el
procedimiento antes de realizarlo llegando a
acuerdos y compromisos. Premedicación.
Preparación para la Curación

81. Manejo de las Heridas
Preparación para la Curación
Lugar adecuado. Limpio y con temperatura agradable.
Con zona sucia y zona limpia

82. Manejo de las Heridas
Preparación para la Curación
Lugar adecuado. Limpio y con temperatura agradable.
Con zona sucia y zona limpia
Preparar el material necesario. Instrumental limpio,
desinfectado. Caja de curaciones estéril, tijera, aguja.

83. Manejo de las Heridas
Preparación para la Curación
Lugar adecuado. Limpio y con temperatura agradable.
Con zona sucia y zona limpia
Preparar el material necesario. Instrumental limpio,
desinfectado. Caja de curaciones estéril, tijera, aguja.
Apósitos, vendas.

84. Manejo de las Heridas
Preparación para la Curación
Lugar adecuado. Limpio y con temperatura agradable.
Con zona sucia y zona limpia
Preparar el material necesario. Instrumental limpio,
desinfectado. Caja de curaciones estéril, tijera, aguja.
Apósitos, vendas.
Preparación del operador. Lavado de manos y uñas.

85. Manejo de las Heridas
Curación
Retirar los apósitos
• Cortar el vendaje
• Removedores de adhesivos
• Si hay apósitos pegados a la herida se pueden dejar para
quitar en el baño

86. Manejo de las Heridas
Curación
Lavado- Baño
• Realizar aseo genital previo
• Diluir sal en el agua
• Vigilar la temperatura del agua
• Lavar las heridas dejando que el agua corra suavemente
para limpiar las heridas por arrastre (solución
fisiológica/agua bidestilada/ducha/jarra)

87. Manejo de las Heridas
Lavado- Baño
• Realizar aseo genital previo
• Diluir sal en el agua
• Vigilar la temperatura del agua
• Lavar las heridas dejando que el agua corra suavemente
para limpiar las heridas por arrastre (solución
fisiológica/agua bidestilada/ducha/jarra)
• Secar con toalla limpia y suave o sabana, sin friccionar
Curación

88. Manejo de las Heridas
Curación- Valoración de la Herida

89. Manejo de las Heridas
Curación- Valoración de la Herida
Aspecto: plana, tejido granulatorio,

90. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Curación- Valoración de la Herida

91. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Curación- Valoración de la Herida

92. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Edema
Curación- Valoración de la Herida

93. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Edema
Exudado: cantidad y calidad
Curación- Valoración de la Herida

94. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Edema
Exudado: cantidad y calidad
Si hay ampollas puncionar y drenar
Curación- Valoración de la Herida

95. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Edema
Exudado: cantidad y calidad
Si hay ampollas puncionar y drenar
Dolor
Curación- Valoración de la Herida

96. Manejo de las Heridas
Aspecto: plana, tejido granulatorio,
Extensión
Profundidad
Edema
Exudado: cantidad y calidad
Si hay ampollas puncionar y drenar
Dolor
Duración de la herida
Curación- Valoración de la Herida

97. Curación- Valoración de la piel circundante
Manejo de las Heridas
Eritematosa

98. Curación- Valoración de la piel circundante
Manejo de las Heridas
Macerada

99. Curación- Valoración de la piel circundante
Manejo de las Heridas
Descamada

100. Manejo de las Heridas
Cubrir las heridas- Objetivo
• Mantener ambiente húmedo que facilite la
repitelización
• Apósitos no adherentes
• Control del dolor
• Evitar infección
Curación

101. Manejo de las Heridas
Lubricar la piel
Curación

102. Manejo de las Heridas
Lubricar la piel
Cubrir las heridas con apósitos antiadherentes.
• Apósito primario antiadherente según características
de la lesión
• Mantiene un ambiente húmedo
• Barrera protectora
• Permite el intercambio gaseoso
• Permite el movimiento
• Permite el cambio sin trauma
Curación

103. Manejo de las Heridas
Lubricar la piel
Cubrir las heridas con apósitos antiadherentes.
• Apósito primario antiadherente según características
de la lesión
• Mantiene un ambiente húmedo
• Barrera protectora
• Permite el intercambio gaseoso
• Permite el movimiento
• Permite el cambio sin trauma
• Apósito secundario
Curación

104. Manejo de las Heridas
Lubricar la piel
Cubrir las heridas con apósitos antiadherentes.
• Apósito primario antiadherente según características
de la lesión
• Mantiene un ambiente húmedo
• Barrera protectora
• Permite el intercambio gaseoso
• Permite el movimiento
• Permite el cambio sin trauma
• Apósito secundario: para absorber secreciones y
evitar maceración de la piel o hipergranulacion de la
herida
Curación

105. Manejo de las Heridas
Curación

106. Manejo de las Heridas
Curación

107. Manejo de las Heridas
Curación

108. Manejo de las Heridas
Curación

109. Manejo de las Heridas
Curación- Vendajes
Vendaje de extremidades
• De sujeción no de compresión

110. Manejo de las Heridas
Curación- Vendajes
Vendaje de tórax

111. Manejo de las Heridas
Curación- Vendaje
Vendaje de manos y pies (dedos)

112. Manejo de las Heridas
Curación- Vendaje
Vendaje de manos y pies (dedos)

113. Conclusión
Conclusión
La EB manifiesta una gran variabilidad en su severidad. Las
personas con las formas más leves pueden tener vida normal
con momentos de discapacidad temporal, mientras que las
formas más severas pueden ser devastadoras física y
emocionalmente para el paciente y sus familias. Pero un
cuidado medico integral y multidisciplinario puede mejorar
su calidad de vida.

114. DEBRA
MUCHAS GRACIAS!!!!!!!!