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Tema      48
                      ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA

                                  Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas




CONCEPTO                                                CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS

    Reacción anormal a la luz con aparición de          - Erupción cutánea tras exposición solar.
lesiones cutáneas tras la exposición directa a la luz   - Afectación predominando en áreas fotoexpues-
solar.                                                    tas; enfermedad estacional (primavera e inicios
                                                          de verano).
                                                        - Pápulas eritemato-edematosas, papulo-vesícu-
                                                          las y costras.
ETIOPATOGENIA                                           - Prurito.

   Reacción anómala a la luz de causa desconoci-
da. Los tests de provocación con UVB no demues-
tran diferencias entre los pacientes afectos y los      DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
controles normales y la administración repetida de
UVA puede reducir las manifestaciones clínicas. No          Las características histológicas varían depen-
se han demostrado anticuerpos antinucleares en          diendo del tipo de lesión clínica.
estos pacientes.                                            Las pápulas muestran un patrón microscópico
                                                        inespecífico. Se observa un discreto edema y un
                                                        infiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi-
                                                        cial de composición linfoide (Fig. 3).
                                                            Las vesículas muestran un patrón de dermatitis
DESCRIPCIÓN CLÍNICA                                     espongiótica. Además del edema e infiltrado, se
                                                        observa espongiosis. Suele ser una espongiosis
    Las lesiones aparecen en áreas de piel ex-          poco intensa, con formación de pequeñas vesícu-
puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des-       las intraepidérmicas.
pués de una exposición a la luz solar y suelen              Las placas muestran un patrón más complejo.
desaparecer después de unas horas o unos po-            La dermis presenta un infiltrado más denso y pro-
cos días.                                               fundo de predominio preferentemente perivascu-
    Se trata de una patología adquirida, más fre-       lar. Puede haber un cierto componente espongióti-
cuente en mujeres jóvenes, que aparece después          co en la epidermis aunque la formación de
de la pubertad y suele presentarse en los periodos      vesículas es excepcional. La zona de la unión der-
de aumento de las horas de sol (primavera e inicio      mo-epidérmica es normal sin que se evidencien
de verano).                                             focos de daño vacuolar o necrosis de queratinoci-
    El cuadro puede ser polimorfo, con distintas        tos aislados.
lesiones elementales, como pápulas edematosas,              Las lesiones de eritema difuso muestran un
papulovesículas (Fig. 1), lesiones costrosas. En        patrón poco intenso e inespecífico, en ocasiones
ocasiones las lesiones coalescen formando placas        sólo hay un mínimo infiltrado linfoide y edema
más o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionar        difícil de evaluar. Ocasionalmente se observan
prurito intenso. Generalmente a pesar del polimor-      pseudovesículas (Fig. 4).
fismo de la enfermedad cada paciente suele mani-            La inmunofluorescencia directa es siempre
festar un solo tipo de lesiones.                        negativa, sin evidencia de depósitos de inmuno-

                                                                                                         199
Dermatología: Correlación clínico-patológica




                    Figura 1. Erupción polimorfa lumínica. Pápulas y papulo-vesículas en la porción
                    alta de la espalda tras exposición solar.




                    Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades.




globulinas ni complemento en la zona de unión                  - Placas: infiltrado más denso, perivascular afec-
dermo-epidérmica.                                                tando a dermis superficial y media. En ocasio-
                                                                 nes espongiosis superficial sin vesículas. Ausen-
                                                                 cia de lesiones en la unión dermo-epidérmica.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO                             - Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve,
                                                                 inespecífico.
- Pápulas: edema y leve infiltrado linfoide peri-              - Siempre, inmunofluorescencia directa negativa.
  vascular inespecífico.
- Pápulo-vesículas: dermatitis espongiótica poco
  in-tensa.

200
Erupción polimorfa lumínica




Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actínica. Infiltrado linfoide perivascular
leve, espongiosis leve, paraqueratosis.




Figura 4. Lesión pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar.




                                                                                               201
Dermatología: Correlación clínico-patológica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL                                   espongiosis. Probablemente la infiltración linfoide
                                                          de la piel corresponden a formas menores de
   Aunque ocasionalmente puede plantearse el              lupus cutáneo sin lesión epidérmica.
diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso la          Linfoma B cutáneo: infiltrados más densos y
historia evolutiva de la EPL es distinta (inicio al       profundos, folículos linfoides en la periferia, célu-
principio del verano pudiendo mejorar en pleno            las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca-
verano a pesar de nuevas exposiciones solares;            racterísticas.
resolución relativamente rápida cuando se evitan
nuevas exposiciones). Histológicamente en la
erupción polimorfa lumínica no hay mucinosis              TRATAMIENTO
dérmica ni lesiones en la unión dermo-epidérmica
pero estos cambios pueden también estar ausentes             Generalmente puede controlarse evitando la
en lesiones iniciales de lupus discoide o túmidus.        exposición prolongada a la luz solar. Pueden pre-
La inmunofluorescencia directa positiva descarta          cisarse filtros solares de alta protección. En casos
erupción polimorfa lumínica. La presencia de              intensos puede plantearse tratamiento con dosis
focos espongióticos ayuda al diagnóstico.                 bajas de fototerapia (UVB de banda estrecha o
   Infiltración linfocitaria de la piel: Indistinguible   PUVA).
de la erupción polimorfa lumínica en ausencia de




202

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Derma048

  • 1. Tema 48 ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA Dres. A. Moreno, A. Jucglà y X. Bordas CONCEPTO CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS Reacción anormal a la luz con aparición de - Erupción cutánea tras exposición solar. lesiones cutáneas tras la exposición directa a la luz - Afectación predominando en áreas fotoexpues- solar. tas; enfermedad estacional (primavera e inicios de verano). - Pápulas eritemato-edematosas, papulo-vesícu- las y costras. ETIOPATOGENIA - Prurito. Reacción anómala a la luz de causa desconoci- da. Los tests de provocación con UVB no demues- tran diferencias entre los pacientes afectos y los DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA controles normales y la administración repetida de UVA puede reducir las manifestaciones clínicas. No Las características histológicas varían depen- se han demostrado anticuerpos antinucleares en diendo del tipo de lesión clínica. estos pacientes. Las pápulas muestran un patrón microscópico inespecífico. Se observa un discreto edema y un infiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi- cial de composición linfoide (Fig. 3). Las vesículas muestran un patrón de dermatitis DESCRIPCIÓN CLÍNICA espongiótica. Además del edema e infiltrado, se observa espongiosis. Suele ser una espongiosis Las lesiones aparecen en áreas de piel ex- poco intensa, con formación de pequeñas vesícu- puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des- las intraepidérmicas. pués de una exposición a la luz solar y suelen Las placas muestran un patrón más complejo. desaparecer después de unas horas o unos po- La dermis presenta un infiltrado más denso y pro- cos días. fundo de predominio preferentemente perivascu- Se trata de una patología adquirida, más fre- lar. Puede haber un cierto componente espongióti- cuente en mujeres jóvenes, que aparece después co en la epidermis aunque la formación de de la pubertad y suele presentarse en los periodos vesículas es excepcional. La zona de la unión der- de aumento de las horas de sol (primavera e inicio mo-epidérmica es normal sin que se evidencien de verano). focos de daño vacuolar o necrosis de queratinoci- El cuadro puede ser polimorfo, con distintas tos aislados. lesiones elementales, como pápulas edematosas, Las lesiones de eritema difuso muestran un papulovesículas (Fig. 1), lesiones costrosas. En patrón poco intenso e inespecífico, en ocasiones ocasiones las lesiones coalescen formando placas sólo hay un mínimo infiltrado linfoide y edema más o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionar difícil de evaluar. Ocasionalmente se observan prurito intenso. Generalmente a pesar del polimor- pseudovesículas (Fig. 4). fismo de la enfermedad cada paciente suele mani- La inmunofluorescencia directa es siempre festar un solo tipo de lesiones. negativa, sin evidencia de depósitos de inmuno- 199
  • 2. Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Erupción polimorfa lumínica. Pápulas y papulo-vesículas en la porción alta de la espalda tras exposición solar. Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades. globulinas ni complemento en la zona de unión - Placas: infiltrado más denso, perivascular afec- dermo-epidérmica. tando a dermis superficial y media. En ocasio- nes espongiosis superficial sin vesículas. Ausen- cia de lesiones en la unión dermo-epidérmica. CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO - Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve, inespecífico. - Pápulas: edema y leve infiltrado linfoide peri- - Siempre, inmunofluorescencia directa negativa. vascular inespecífico. - Pápulo-vesículas: dermatitis espongiótica poco in-tensa. 200
  • 3. Erupción polimorfa lumínica Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actínica. Infiltrado linfoide perivascular leve, espongiosis leve, paraqueratosis. Figura 4. Lesión pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar. 201
  • 4. Dermatología: Correlación clínico-patológica DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL espongiosis. Probablemente la infiltración linfoide de la piel corresponden a formas menores de Aunque ocasionalmente puede plantearse el lupus cutáneo sin lesión epidérmica. diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso la Linfoma B cutáneo: infiltrados más densos y historia evolutiva de la EPL es distinta (inicio al profundos, folículos linfoides en la periferia, célu- principio del verano pudiendo mejorar en pleno las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca- verano a pesar de nuevas exposiciones solares; racterísticas. resolución relativamente rápida cuando se evitan nuevas exposiciones). Histológicamente en la erupción polimorfa lumínica no hay mucinosis TRATAMIENTO dérmica ni lesiones en la unión dermo-epidérmica pero estos cambios pueden también estar ausentes Generalmente puede controlarse evitando la en lesiones iniciales de lupus discoide o túmidus. exposición prolongada a la luz solar. Pueden pre- La inmunofluorescencia directa positiva descarta cisarse filtros solares de alta protección. En casos erupción polimorfa lumínica. La presencia de intensos puede plantearse tratamiento con dosis focos espongióticos ayuda al diagnóstico. bajas de fototerapia (UVB de banda estrecha o Infiltración linfocitaria de la piel: Indistinguible PUVA). de la erupción polimorfa lumínica en ausencia de 202