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ENFERMEDAD DE
MEMBRANA HIALINA
José Manuel Pérez rodas
Residente II
Ginecología y Obstetricia
OBJETIVOS EDUCACIONALES
 Incidencia.
 Etiología y fisiopatología.
 Anatomía patológica.
 Manifestaciones clínicas.
 Diagnostico y diagnostico diferencial.
 Prevención.
 Tratamiento.
DEFINICIÓN
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
DEFINICIÓN
 SURFACTANTE:
COMPONENTES
COMPONENTE %
Fosfolípidos:
• Fosfatidilcolida (DPPC)
• Fosfatidilglicerol
• Fosfatidilinositol + Serina
• Fosfatidiletanolamina
• Esfingomielina + Otros
Lípidos neutros (colesterol +
AGL).
Proteínas (SP-A, D, B, C).
85%
80%
07%
05%
04%
04%
07%
08%
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
DEFINICIÓN
 SURFACTANTE:
1. Glucocorticoides.
2. β – Adrenérgicos.
3. Hormona tiroidea.
4. Prolactina.
5. Estradiol.
6. Aminofilina.
7. Heroína.
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3. Isoinmunización Rh.
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congénitas
(hidrocefalia,
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EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
DEFINICIÓN
Enfermedad de membrana hialina (EMH):
Sistema de surfactante pulmonar
INSUFICIENTE.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
EPIDEMIOLOGÍA
 EEUU:
 14% de RN con BPN.
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 0% a las 39 semanas.
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 Raza blanca.
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EPIDEMIOLOGÍA
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EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
FISIOPATOLOGÍA
FISIOLOGÍA DE LA VENTILACIÓN
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Volumen corriente (Tidal) – volumen de aire inspirado o
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Volumen de reserva espiratorio – cantidad adicional
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Volumen residual – volumen de aire que queda en los
pulmones tras la espiración forzada.
Capacidad inspiratoria – VC + VRI. Cantidad de aire que se
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inspirando al máximo los pulmones.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
FISIOPATOLOGÍA
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
FISIOPATOLOGÍA: EMH
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Compartimiento pulmonar mal ventilado + V/Q extremadamente baja.
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Redistribución de la ventilación a región pulmonar no afectada (pequeña) – aumenta V/Q y disminuye
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ETIOLOGÍA
Deficiencia de desarrollo pulmonar – deficiencia de surfactante.
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 RN con EMH pueden sintetizar cantidades adecuadas de FCS pero NO la almacenan ni la envían a la superficie alveolar.
 Deficiencia de mielina tubular y cuerpos lamelares en células tipo 2.
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CLÍNICA
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RECUPERACIÓN
1. Inicia a las 48 horas.
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72 hrs. (interrumpir a la semana).
RN PEG (<1500 gr) – Ventilación mecánica.
Evolución más larga.
Hipertensión pulmonar persistente del RN
(HPPRN).
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 GSA:
 Defecto de oxigenación moderado – grave.
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 Leve acidosis metabólica.
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 Aspirados traqueales: primeras 48 horas.
 Cociente Lecitina/Esfingomielina (L/S) DISMINUÍDO.
 Fosfatidilglicerol (FS) DISMINUÍDO.
 Fosfatidilcolina DISMINUÍDA (normal de 04 a 07 días
tras inicio de recuperación).
 Relación PS-A/FC DISMINUÍDA.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
PREVENCIÓN
1. PREVENIR nacimientos prematuros:
 Cerclaje cervical.
 Tocólisis.
 Diagnóstico y tratamiento de bacteriuria.
2. Análisis antenatal de líquido amniótico – predicción del riesgo de EMH.
3. Glucocorticoides para maduración pulmonar fetal.
4. Surfactante exógeno al nacimiento.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
PREDICCIÓN PRENATAL
 Valorar el sistema del surfactante en LA.
 Cociente Lecitina/Esfingomielina:
 Patrón ascendente estable.
 Semana 32 – L/E = 1.
 Semana 35 – L/E = 2.
 EMH 0.5% si L/E 2 o mayor.
 EMH 100% si L/E <1.
 L/E entre 1 y 2 – riesgo va disminuyendo.
 Fosfatidilinositol (FI):
 Aumenta progresivamente hasta semana 36 – disminuye.
 Aparece el fosfatidilglicerol (FG) que aumenta hasta el término.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
PREDICCIÓN PRENATAL
 Fosfatidilglicerol (FG):
 Concentración del 1% de FL totales – riesgo EMH 0.5%.
 FG <1% + L/E <2 – EMH 80%.
 FG <1% + L/E <1 – Mejor parámetro clínico de EMH.
 Determinación de SP-A y SP-B: aumentan conforme
aumenta la gestación.
 Test de Clements.
 Prueba de microburbujas - <5 mb/mm2 – Inmadurez.
 Número de cuerpos lamelares.
 >20,000 a 25,000 – Madurez pulmonar.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
PREDICCIÓN POSTNATAL
 Aspirado traqueal:
 Cociente L/E: nivel 3.
 Fosfatidilglicerol.
 Prueba del chasquido.
 Determinar para valorar tratamiento con surfactante.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
GLUCOCORTICOIDES PRENATALES
 Ha reducido la incidencia de SDR, hemorragia interventricular, NEC y muerte neonatal.
 Edad indicada de profilaxis: 24 a 34 semanas.
 RN de 24 a 28 semanas: SDR menos grave y disminución de hemorragias interventriculares.
RECOMENDACIONES NIH (National Institutes of Health)
1. Fetos de 24 a 34 semanas de gestación.
2. No debe influir la raza, el sexo, RPMO ni la previsión de un tratamiento con surfactante.
3. Tratamiento tocolítico + glucocorticoides.
4. Si se prevé un parto inmediato (<24 horas) – NO glucocorticoides.
5. <30 semanas de gestación – previene hemorragia interventricular.
6. Corioamnioitis franca – interrumpir glucocorticoides.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
GLUCOCORTICOIDES PRENATALES
 Betametasona:
 12 mg IM cada 24 horas por 02 dosis.
 Dexametasona:
 06 mg IM cada 12 horas por 04 dosis.
 TRH exógena + glucocorticoides – experimentación.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
TRATAMIENTO
 Reanimación (NALS).
 Expansión pulmonar – Intubación a todo RN con PAN <1.000 gr.
 Aporte sustitutivo de surfactante:
 Surfactante de mamífero – 100 mg/kg. Cada 12 horas por 02 a 03 dosis.
 Omitir si oxígeno inspirado permanece <30%.
 <1.000 gramos – primer dosis 15 a 30 minutos siguientes al nacimiento.
 RN mayor peso – no más de 02 horas.
 Neutralidad térmica – disminuir al mínimo consumo de oxígeno.
 GSA seriados, presión arterial, electrolitos, glucosa – catéter de arteria umbilical.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
TRATAMIENTO
 Oxigenoterapia: Beneficios:
 Aumento de la presión de oxígeno alveolar en unidades abiertas con V/Q baja.
 Alivio de la vasoconstricción hipóxica regional.
 Reducción de los verdaderos cortocircuitos de derecha a izquierda.
 Aumento de la saturación de oxígeno de la sangre arterial.
 Restringir líquidos a 50 ml/kg/día por 48 horas o hasta diuresis considerable.
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 Si sodio sérico 150 mEq/l – pérdidas insensibles aumentadas – modificar líquidos.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
TRATAMIENTO
 Disminuir al mínimo la manipulación – aumenta el consumo de oxígeno – disminuye O2 arterial.
 Cateterimo de arteria/vena umbilical.
 Mantener presión arterial:
 Prematuros sin HIV PAM normal >30 mmHg. (si <30 mmHg – mayor HIV).
 Hipovolemia – sol. Salina 10 a 20 ml/kg, plasma, sangre.
 Dopamina o Dobutamina.
 Dexametasona.
 No indicado el uso de bicarbonato.
 Ventilación mecánica.
 Cierre del conducto arterioso permeable.
EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
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ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

  • 1. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA José Manuel Pérez rodas Residente II Ginecología y Obstetricia
  • 2. OBJETIVOS EDUCACIONALES  Incidencia.  Etiología y fisiopatología.  Anatomía patológica.  Manifestaciones clínicas.  Diagnostico y diagnostico diferencial.  Prevención.  Tratamiento.
  • 3. DEFINICIÓN EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 4. DEFINICIÓN  SURFACTANTE: COMPONENTES COMPONENTE % Fosfolípidos: • Fosfatidilcolida (DPPC) • Fosfatidilglicerol • Fosfatidilinositol + Serina • Fosfatidiletanolamina • Esfingomielina + Otros Lípidos neutros (colesterol + AGL). Proteínas (SP-A, D, B, C). 85% 80% 07% 05% 04% 04% 07% 08% EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 5. DEFINICIÓN  SURFACTANTE: 1. Glucocorticoides. 2. β – Adrenérgicos. 3. Hormona tiroidea. 4. Prolactina. 5. Estradiol. 6. Aminofilina. 7. Heroína. 8. Tabaquismo. 1. Fenobarbital. 2. Exceso de insulina. 3. Isoinmunización Rh. 4. Malformaciones congénitas (hidrocefalia, agenesia renal). EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 6. DEFINICIÓN Enfermedad de membrana hialina (EMH): Sistema de surfactante pulmonar INSUFICIENTE. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 7. EPIDEMIOLOGÍA  EEUU:  14% de RN con BPN.  60% en RN después de las 29 semanas.  0% a las 39 semanas.  Sexo MASCULINO.  Raza blanca.  Cesárea sin dilatación.  Diabetes gestacional e insulinodepentiente (pregestacional tipo I).  Lactantes hipernutridos. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 8.  Pequeños pare edad gestacional.  Hipertensión durante el embarazo.  Hipertensión crónica.  Desprendimiento subagudo de la placenta.  Narcóticos.  Tabaquismo materno. EPIDEMIOLOGÍA EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 9. ANATOMÍA PATOLÓGICA  MACROSCÓPICOS:  Atelectasia pulmonar difusa.  Congestión.  Edema.  MICROSCÓPICOS:  Espacios aéreos periféricos colapsados.  Bronquiolos respiratorios proximales – hiperdistendidos.  Edema pulmonar.  Membranas hialinas. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 10. FISIOPATOLOGÍA FISIOLOGÍA DE LA VENTILACIÓN VOLUMENES CAPACIDADES Volumen corriente (Tidal) – volumen de aire inspirado o espirado en cada respiración normal. Capacidad residual funcional – VRE + VR. Cantidad de aire que queda en los pulmones después de una espiración normal. Volumen de reserva inspiratorio – volumen adicional máximo de aire que se puede inspirar por encima del volumen corriente normal. Capacidad vital – VRI + VC. La máxima cantidad de aire que puede expulsar una persona después de una inspiración máxima y espirando al máximo. Volumen de reserva espiratorio – cantidad adicional máxima de aire que se puede espirar mediante espiración forzada después de una espiración corriente normal. Capacidad pulmonar total – CV + VR. Es el máximo volumen al que pueden expandirse los pulmones con el máximo esfuerzo posible. Volumen residual – volumen de aire que queda en los pulmones tras la espiración forzada. Capacidad inspiratoria – VC + VRI. Cantidad de aire que se puede respirar comenzando en el nivel de una espiración normal e inspirando al máximo los pulmones. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 11. FISIOPATOLOGÍA EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 12. FISIOPATOLOGÍA: EMH 1. Frecuencia respiratoria. 2. Ventilación por minuto (inicialmente). 3. Trabajo respiratorio. 4. Resistencia de la vía aérea (69 cmH2O/l/seg.). 5. Compartimiento pulmonar MAL VENTILADO (espacio muerto funcional y anatómico). 1. Volumen corriente. 2. Capacidad residual funcional. 3. Compliancia pulmonar. 4. Mezcla de gases (cortocircuitos AV). 5. Permeabilidad de las vías aéreas (por reducción del surfactante). 6. Relación V/Q. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 13. FISIOPATOLOGÍA: EMH  Cortoscircuitos de derecha a izquierda en agujero oval, ductus arterioso y pulmón atelectásico. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 14. FISIOPATOLOGÍA: EMH Compartimiento pulmonar mal ventilado + V/Q extremadamente baja. Vasoconstricción hipóxica + cortocircuito de derecha a izquierda. Mala oxigenación de sangre arterial (aumento AaDO2). Hipoxemia sistémica (aumento de la tensión CO2 arterial). EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 15. FISIOPATOLOGÍA: EMH Redistribución de la ventilación a región pulmonar no afectada (pequeña) – aumenta V/Q y disminuye AaDO2. Capacidad residual funcional reducida. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 16. ETIOLOGÍA Deficiencia de desarrollo pulmonar – deficiencia de surfactante. Aumento de la tensión superficial alveolar. Colapso alveolar.  RN con EMH pueden sintetizar cantidades adecuadas de FCS pero NO la almacenan ni la envían a la superficie alveolar.  Deficiencia de mielina tubular y cuerpos lamelares en células tipo 2.  Deficiencia de SP-A.  Lesión endotelial e hiperdistensión de bronquiolos respiratorios – exudado de proteínas plasmáticas – INHIBEN función del surfactante.  Fibrinógeno, hemoglobina y albúmina – POTENTES inhibidores del surfactante. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 17. CLÍNICA  Prematurez.  Cianosis central.  Taquipnea.  Gruñido espiratorio.  Aumento progresivo de la necesidad de administración de oxígeno (40 a 100%) – 24 a 48 horas.  Disminución transitoria de necesidad de oxígeno – aumenta de nuevo pasadas 03 a 06 horas.  RN grandes – evolución lentamente progresiva – atelectasia generalizada en 48 a 72 horas.  Oliguria (24 a 48 horas). RECUPERACIÓN 1. Inicia a las 48 horas. 2. Disminuye necesidad de oxígeno a partir de 72 hrs. (interrumpir a la semana). RN PEG (<1500 gr) – Ventilación mecánica. Evolución más larga. Hipertensión pulmonar persistente del RN (HPPRN). EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 18. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS  GSA:  Defecto de oxigenación moderado – grave.  Hipercabnia.  Leve acidosis metabólica.  Elevación del lactato sérico.  Aspirados traqueales: primeras 48 horas.  Cociente Lecitina/Esfingomielina (L/S) DISMINUÍDO.  Fosfatidilglicerol (FS) DISMINUÍDO.  Fosfatidilcolina DISMINUÍDA (normal de 04 a 07 días tras inicio de recuperación).  Relación PS-A/FC DISMINUÍDA. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 19. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 20. PREVENCIÓN 1. PREVENIR nacimientos prematuros:  Cerclaje cervical.  Tocólisis.  Diagnóstico y tratamiento de bacteriuria. 2. Análisis antenatal de líquido amniótico – predicción del riesgo de EMH. 3. Glucocorticoides para maduración pulmonar fetal. 4. Surfactante exógeno al nacimiento. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 21. PREDICCIÓN PRENATAL  Valorar el sistema del surfactante en LA.  Cociente Lecitina/Esfingomielina:  Patrón ascendente estable.  Semana 32 – L/E = 1.  Semana 35 – L/E = 2.  EMH 0.5% si L/E 2 o mayor.  EMH 100% si L/E <1.  L/E entre 1 y 2 – riesgo va disminuyendo.  Fosfatidilinositol (FI):  Aumenta progresivamente hasta semana 36 – disminuye.  Aparece el fosfatidilglicerol (FG) que aumenta hasta el término. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 22. PREDICCIÓN PRENATAL  Fosfatidilglicerol (FG):  Concentración del 1% de FL totales – riesgo EMH 0.5%.  FG <1% + L/E <2 – EMH 80%.  FG <1% + L/E <1 – Mejor parámetro clínico de EMH.  Determinación de SP-A y SP-B: aumentan conforme aumenta la gestación.  Test de Clements.  Prueba de microburbujas - <5 mb/mm2 – Inmadurez.  Número de cuerpos lamelares.  >20,000 a 25,000 – Madurez pulmonar. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 23. PREDICCIÓN POSTNATAL  Aspirado traqueal:  Cociente L/E: nivel 3.  Fosfatidilglicerol.  Prueba del chasquido.  Determinar para valorar tratamiento con surfactante. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 24. GLUCOCORTICOIDES PRENATALES  Ha reducido la incidencia de SDR, hemorragia interventricular, NEC y muerte neonatal.  Edad indicada de profilaxis: 24 a 34 semanas.  RN de 24 a 28 semanas: SDR menos grave y disminución de hemorragias interventriculares. RECOMENDACIONES NIH (National Institutes of Health) 1. Fetos de 24 a 34 semanas de gestación. 2. No debe influir la raza, el sexo, RPMO ni la previsión de un tratamiento con surfactante. 3. Tratamiento tocolítico + glucocorticoides. 4. Si se prevé un parto inmediato (<24 horas) – NO glucocorticoides. 5. <30 semanas de gestación – previene hemorragia interventricular. 6. Corioamnioitis franca – interrumpir glucocorticoides. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 25. GLUCOCORTICOIDES PRENATALES  Betametasona:  12 mg IM cada 24 horas por 02 dosis.  Dexametasona:  06 mg IM cada 12 horas por 04 dosis.  TRH exógena + glucocorticoides – experimentación. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 26. TRATAMIENTO  Reanimación (NALS).  Expansión pulmonar – Intubación a todo RN con PAN <1.000 gr.  Aporte sustitutivo de surfactante:  Surfactante de mamífero – 100 mg/kg. Cada 12 horas por 02 a 03 dosis.  Omitir si oxígeno inspirado permanece <30%.  <1.000 gramos – primer dosis 15 a 30 minutos siguientes al nacimiento.  RN mayor peso – no más de 02 horas.  Neutralidad térmica – disminuir al mínimo consumo de oxígeno.  GSA seriados, presión arterial, electrolitos, glucosa – catéter de arteria umbilical. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 27. TRATAMIENTO  Oxigenoterapia: Beneficios:  Aumento de la presión de oxígeno alveolar en unidades abiertas con V/Q baja.  Alivio de la vasoconstricción hipóxica regional.  Reducción de los verdaderos cortocircuitos de derecha a izquierda.  Aumento de la saturación de oxígeno de la sangre arterial.  Restringir líquidos a 50 ml/kg/día por 48 horas o hasta diuresis considerable.  Restringir potasio en prematuros por riesgo de hipercalemia.  Si sodio sérico 150 mEq/l – pérdidas insensibles aumentadas – modificar líquidos. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 28. TRATAMIENTO  Disminuir al mínimo la manipulación – aumenta el consumo de oxígeno – disminuye O2 arterial.  Cateterimo de arteria/vena umbilical.  Mantener presión arterial:  Prematuros sin HIV PAM normal >30 mmHg. (si <30 mmHg – mayor HIV).  Hipovolemia – sol. Salina 10 a 20 ml/kg, plasma, sangre.  Dopamina o Dobutamina.  Dexametasona.  No indicado el uso de bicarbonato.  Ventilación mecánica.  Cierre del conducto arterioso permeable. EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII
  • 29. COMENTARIOS… EMH - Avery Capítulo 53 - José M. Pérez RII

Notas del editor

  1. Surfactante: sustancia presente en alveolos pulmonares - 80% por fosfolípidos predominantemente la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC), el 12% corresponde a proteínas y el 8% a otros lípidos. Función: reduce la tensión superficial del alveolo. Evita el colapso alveolar.
  2. Disminuye a medida que aumenta la edad gestacional. CSTP programada antes de las 39 semanas aumenta el riesgo.
  3. RN inmaduros pequeños para edad gestacional no tienen la misma ventaja. Estudios – aumento de EMH en hijos de madres hipertensas POR CSTP sin dilatación.
  4. MACROSCÓPICO: al inflar – reducción importante de la distensibilidad y mayor tendencia al colapso cuando se desinflan. Edema pulmonar – capilares congestivos y espacios linfáticos e intersticiales distendidos por líquido. Lesión epitelial – comienza a los 30 minutos del inicio de la respiración. Membranas hialinas – conglomerados de productos de desecho contenidos en el exudado de plasma y asoc. a capilares dañados. – 03 horas post nacimiento.
  5. Resistencia vía aérea normal: 42 cmH2O/l/seg. Compliancia pulmonar – distensibilidad pulmonar determinada por el cambio de volumen por la presión. Relación VQ – relación ventilación – perfusión.
  6. Ductus arterioso normalmente cierra a los 04 días siguientes al naciemiento. En EMH permanece abierto.
  7. Para lograr una buena perfusión y aumento de la presión arterial de oxígeno en EMH es necesario que la proporción de oxígeno en el gas inspirado llegue a 90%. AaDO2 – Diferencia de oxígeno alveolo-arterial.
  8. Hay redistribución por espacio abierto mal ventilado. 03 componentes en EMH: 1. cortocircuitos. 2. espacio abierto con VQ baja. 3. espacio abierto con VQ alta. UCIN – 1. PA sistémica es muy superior a la de la arteria pulmonar. 2. a las 24 horas desaparecen los cortocircuitos de derecha a izquierda.
  9. FCS a término normal 75 mg/kg (en prematuros con EMH – 01 a 10 mg/kg).
  10. Gruñido espiratorio – al cerrarse la glotis con el objetivo de mantener el volumen pulmonar y el intercambio gaseoso durante la espiración.
  11. Primeras 06 horas – densidad difusa y granular MAYOR en bases pulmonares. Volumen pulmonar NORMAL al inicio y al final DISMINUIR. Diferenciales – Neumonía y Edema pulmonar.
  12. Clements: Consiste en hacer reaccionar los lípidos en presencia de alcohol – reacción de saponificación. Agitación.
  13. Prueba de chasquido similar a la de Clements – formación de burbujas que aumentan y se rompen activamente – surfactante activo – prueba negativa.
  14. Expansión pulmonar – mejora secreción de surfactante.
  15. Dexametasona mejora los niveles de cortisol y aumenta la proteínas de los receptores adrenérgicos.