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Enfermedad por membrana hialina (sdr)

  • 1. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA (SDR) Juan Sebastián Ordoñez Lasso Rotación de Neonatología – X Semestre Universidad de Nariño
  • 2. Definición Cuadro de dificultad respiratoria, casi exclusivo de los RN prematuros, debido fundamentalmente al déficit del surfactante aunado a la inmadurez pulmonar
  • 3. Epidemiología Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y el peso al nacer • 70-93%< 28 sem • 15-30%32-36 sem. • 5%> 37 sem. • Rara: Déficit de proteínas (Genético)RNT • Incidencia máximaRNPT varones blancos Stoll BJ, Hansen NI, Bell EF, et al. Neonatal outcomes of extremely preterm infants from the NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics 2010; 126:443.
  • 5. Surfactante Sustancia compuesta fundamentalmente por lípidos cuya función principal es disminuir la tensión superficial en los alveolos Neumocitos Tipo II Tercer trimestre
  • 7. Surfactante: Composición 90% Lípidos 10% Proteinas Palmitofosfatidilcolina insaturada (60%) Fosfatidil glicerol Proteinas • SP-A • SP-B • SP-C • SP-D
  • 8. Fisiología: Ley de Laplace “La presión en el interior de una esfera es directamente proporcional a la tensión superficial e inversamente proporcional al radio de la esfera” 𝑃 = 2 ∗ 𝑇𝑒𝑛𝑠𝑖ó𝑛 𝑠𝑢𝑝𝑒𝑟𝑓𝑖𝑐𝑖𝑎𝑙 𝑅𝑎𝑑𝑖𝑜
  • 10. Fisiopatología: Prematuro • Producción inicia a las 20 semanas de gestación Baja cantidad de surfactante • Alto en fosfatidilinositol (10 vs 2%) • Bajo en fosfatidilglicerol (2 vs 10%) Alteración en la composición lipídica • SP-A: 32 Semanas de gestación • SP-B: 34 Semanas de gestación • SP-C: Se produce desde el desarrollo temprano • SP-D: Aparece tardíamente en la gestación (37 semanas) ´Baja cantidad de proteínas
  • 11. Fisiopatología Deficiencia de surfactante Pulmón colapsable al final de la espiración Disminución del volumen pulmonar Disminución de la compliance Alteración de la relación (V/Q) Shunt Hipoxemia, Hipercapnia, Acidosis
  • 12. Fisiopatología Disminución del surfactante Inflamación y daño del epitelio respiratorio Hipoxia hipercapnia Edema Colapso de vasos sanguíneos Hipoxia pulmonar: Neumocitos Tipo II
  • 13.
  • 14. Cuadro clínico Neonato pretermino Dificultad respiratoria generalmente al nacer (minutos – horas) Máxima dificultad a las 48 horas Puede comenzar a mejorar sin tratamiento
  • 15. Cuadro clínico Dificultad respiratoria Quejido espiratorio Retracciones inter y subcostales Cianosis Aleteo nasal Cianosis progresiva refractaria al tratamiento con oxigeno
  • 18. Rx torax Disminución del volumen pulmonar Infiltrados reticulonodulares con broncograma aéreo (6 – 12 horas)
  • 19. Grados Grado I Grado II Grado III Grado IV Imagen reticulonodular Fina, casi imperceptible Ocupa todo el campo pulmonar Confluente, ocupación de los bronquios de segundo y tercer orden Opacidad total, imágenes confluentes Broncograma aéreo Discreto, no sobrepasa la silueta cardiaca Muy visible, sobrepasa los límites de la silueta cardiaca Sobrepasa completamente la silueta cardiaca Distribuido en todo el campo pulmonar Silueta cardiaca Conservada Consevada Disminuida pero aún distinguible Indistinguible Radiolucides pulmonar Conservada Disminuida Disminuida Perdida
  • 24.
  • 25.
  • 26. Tratamiento Reanimación neonatal Aporte sustitutivo de surfactante Administración de oxigeno Ventilación con presión positiva (CPAP)
  • 27. Manejo General Mantener temperatura, volumen y HTO Aporte hídrico, calórico e hidroelectrolítico Sedación en caso de darse ventilación mecánica Uso de factor surfactante lo antes posible Apoyo ventilatorio
  • 28. Surfactante PROFILÁCTICO O PREVENTIVA • Tan pronto como sea posible, preferiblemente dentro de los 15 minutos de nacido • <27 semanas • < 30 semanas que requieran IOT al nacimiento DE RESCATE O TERAPÉUTICA • Ideal en las primeras 8 horas de vida • Niños en quienes no se realizó profilaxis y muestran clínica compatible
  • 29. SURFACTANTE NATURAL • Obtenido de liquido amniótico humano, poco útil y prácticamente no se usa NATURAL MODIFICADO • Proveniente de especies homologas o heterologas cuya ventaja es su mayor disponibilidad. • Bovino( survanta, alveofact e infasurf) • Porcino (curosurf) TENSOACTIVO ARTIFICIAL (exosurf)
  • 30. Surfactante: Dosis No está establecida muy bien Generalmente: Dosis única • No mejoría. Precisa una FiO2 >0.3 L7min • Repetir en 6-12 horas Requerimiento de segunda dosis: • Hipoplasia pulmonar No mejoría: Plantear otro Dx
  • 31.
  • 32. Ventilación Oxígeno caliente y húmedo Suficiente para mantener valores PAO2: 40-70 (SO2 85-95%) Si no se logra con concentraciones de O2 40-70 %  CPAP CPAP: 5-10 cmH2O con cánula nasal
  • 33. Complicaciones Agudas: • Ruptura alveolar • Infecciones • Shunt D-I • Hemorragias pulmonares • Enterocolitis necrotizante y perforación gastrointestinal Crónicas: • Displasia broncopulmonar. • Retinopatía de la prematuridad. • Alteraciones neurológicas.
  • 34. Pronóstico Mejoría con el uso de los corticoides antenatales y el agente tensoactivo Mortalidad <10% Gran parte de los casos que no reciben tratamiento evolucionan hacia la mejoría espontáneamente (Leve) El agente tensoactivo disminuye la mortalidad, no la morbilidad Peso > 1500 g al nacer mejores resultados. 80% < 1500 g no secuelas neurológicas o mentales.