B E N I T O M E N D O Z A B O N F I L I O . C U A R T O A Ñ O , S E C C I Ó N 1 4
KERNICTERUS
UNIVERSIDAD MICHOACANA DE
SAN NICOLAS DE HIDALGO
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS
¨DR. IGNACIO CHAVEZ¨
PEDIATRIA
MORELIA MICH . ENERO DE 2015
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN/GENERALIDADES
DEFINICIÓN
HISTOPATOLOGIA: Sitios que se lesionan
ESTADIOS CLINICOS
ENCEFALOPATIA POR BILIRRUBINAS
 Factores que aumentan el riesgo de Kernicterus:
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
2
INTRODUCCIÓN
ICTERICIA * FISIOLÓGICA
* PATOLÓGICA
FISIOLÓGICA:
• RN a término presenta con frecuencia del 60%
• RN pretérmino en 60%-80%
PATOLÓGICA:
• Defectos de producción
• Defectos de conjugación
• Defectos de excreción
BILIRRUBINA
PLASMÁTICA
COMPLICACIONES:
KERNICTERUS
3
•Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
•Villalobos. Gastroenterología. 6ª Ed. Editores Mendez
4
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
5
1 g de hemoglobina  35 mg de bilirrubina
El RN normal produce 6-8 mg/kg /24 hrs
*Aproximadamente dos veces y media la
producción del adulto.
6
DEFINICIÓN
Ictericia nuclear*
Coloración amarilla de los ganglios basales
producida por impregnación con bilirrubina.
Complicación más grave de la ictericia neonatal.
7
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified
May 2010
FISIOPATOLOGÍA
8
Atraviesa la barrera hematoencefálica.
Fijándose a:
Neuronas de los núcleos basales
Hipocampo
Cerebelo
Bulbo.
Ocasiona necrosis neuronal
probablemente al interferir
en la respiración celular
BI o no conjugada.
Tóxica
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual
moderno
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
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 Inhibe enzimas mitocondriales y síntesis de DNA y proteínas.
 Afinidad por membranas de fosfolípidos  LIPOSOLUBLE.
INHIBE CAPTACION DE TIROSINA. Indispensable para la
transmisión sináptica.
ALTERANDO LA CONDUCCIÓN
Y SEÑALES NEUROEXITATORIAS
( Esencialmente el par VIII)
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia
Espinosa G. Neuropediatra 2010
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Factores de riesgo
• * Acidosis, asfixia, hipotermia.
• * Drogas (salicilatos).
• * Hemolisis, hipoalbuminemia.
• * Hipoglucemia, prematurez.
• * Productos de bajo peso.
11
Disminuye la capacidad
de fijación de la BI a la
albumina
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
10% de bebes
alimentados con
leche materna
• Crosse y Yar anotan niveles: >18 mg/dl
• Crosse y Obste: >22 mg/dl
• Koch: >20 mg/dl
• Hugh-Jones & Colls, en 1960: >30 mg/dl
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
12
13
Hiperbilirrubinemia
14
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
15
o Primera fase: Inicio con vómitos, letargia, hipotonía,
rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.
o Segunda fase: Irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
o Tercera fase: Caracterizada por:
1) Hipertonía
2) Atetosis
3) Retraso psicomotor
• Pueden quedar secuelas. Más frecuentes:
Sordera, los trastornos motores y los problemas de
conducta.
16
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
DIAGNOSTICO
1) Detectar la ictericia en las primeras 24 Hrs por INSPECCIÓN.
2) Identificar FACTORES DE RIESGO.
3) Exámenes para identificar la/s posibles causas de la
HIPERBILIRRUBINEMIA.
17
TRATAMIENTO
18
MONITOREO DE LA ICTERICIA
DETERMINAR LA POSIBLE CAUSA
EVALUAR
1) MANEJO CORRECTO DE LA
ICTERICIA EN ETAPAS TEMPRANAS.
2) MONITOREO.
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
19
* VIA MECANICA PARA LA EXCRECION DE
BILIRRUBINAS: EXSANGUINOTRANSFUSION
* INCREMENTAR LA FUNCIONALIDAD DE
LOS CAMBIOS METABOLICOS PARA LA
ELIMINACION DE BILIRRUBINAS. POR
MEDIOS FARMACOLOGICOS:
FENOBARBITAL, IGS,
* FOTOTERAPIA
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Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
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Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
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Kernicterus

  • 1.
    B E NI T O M E N D O Z A B O N F I L I O . C U A R T O A Ñ O , S E C C I Ó N 1 4 KERNICTERUS UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLAS DE HIDALGO FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS ¨DR. IGNACIO CHAVEZ¨ PEDIATRIA MORELIA MICH . ENERO DE 2015
  • 2.
    CONTENIDO INTRODUCCIÓN/GENERALIDADES DEFINICIÓN HISTOPATOLOGIA: Sitios quese lesionan ESTADIOS CLINICOS ENCEFALOPATIA POR BILIRRUBINAS  Factores que aumentan el riesgo de Kernicterus: DIAGNOSTICO TRATAMIENTO 2
  • 3.
    INTRODUCCIÓN ICTERICIA * FISIOLÓGICA *PATOLÓGICA FISIOLÓGICA: • RN a término presenta con frecuencia del 60% • RN pretérmino en 60%-80% PATOLÓGICA: • Defectos de producción • Defectos de conjugación • Defectos de excreción BILIRRUBINA PLASMÁTICA COMPLICACIONES: KERNICTERUS 3 •Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno •Villalobos. Gastroenterología. 6ª Ed. Editores Mendez
  • 4.
  • 5.
    Martinez & Martinez.Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno 5
  • 6.
    1 g dehemoglobina  35 mg de bilirrubina El RN normal produce 6-8 mg/kg /24 hrs *Aproximadamente dos veces y media la producción del adulto. 6
  • 7.
    DEFINICIÓN Ictericia nuclear* Coloración amarillade los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina. Complicación más grave de la ictericia neonatal. 7 “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
  • 8.
    FISIOPATOLOGÍA 8 Atraviesa la barrerahematoencefálica. Fijándose a: Neuronas de los núcleos basales Hipocampo Cerebelo Bulbo. Ocasiona necrosis neuronal probablemente al interferir en la respiración celular BI o no conjugada. Tóxica Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
  • 9.
    9  Inhibe enzimasmitocondriales y síntesis de DNA y proteínas.  Afinidad por membranas de fosfolípidos  LIPOSOLUBLE. INHIBE CAPTACION DE TIROSINA. Indispensable para la transmisión sináptica. ALTERANDO LA CONDUCCIÓN Y SEÑALES NEUROEXITATORIAS ( Esencialmente el par VIII) “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010 El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 10.
  • 11.
    Factores de riesgo •* Acidosis, asfixia, hipotermia. • * Drogas (salicilatos). • * Hemolisis, hipoalbuminemia. • * Hipoglucemia, prematurez. • * Productos de bajo peso. 11 Disminuye la capacidad de fijación de la BI a la albumina Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno 10% de bebes alimentados con leche materna
  • 12.
    • Crosse yYar anotan niveles: >18 mg/dl • Crosse y Obste: >22 mg/dl • Koch: >20 mg/dl • Hugh-Jones & Colls, en 1960: >30 mg/dl El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010 12
  • 13.
  • 14.
    Hiperbilirrubinemia 14 Martinez & Martinez.Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
  • 15.
  • 16.
    o Primera fase:Inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo. o Segunda fase: Irritabilidad, hipertonía y opistótonos. o Tercera fase: Caracterizada por: 1) Hipertonía 2) Atetosis 3) Retraso psicomotor • Pueden quedar secuelas. Más frecuentes: Sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta. 16 El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 17.
    DIAGNOSTICO 1) Detectar laictericia en las primeras 24 Hrs por INSPECCIÓN. 2) Identificar FACTORES DE RIESGO. 3) Exámenes para identificar la/s posibles causas de la HIPERBILIRRUBINEMIA. 17
  • 18.
    TRATAMIENTO 18 MONITOREO DE LAICTERICIA DETERMINAR LA POSIBLE CAUSA EVALUAR 1) MANEJO CORRECTO DE LA ICTERICIA EN ETAPAS TEMPRANAS. 2) MONITOREO. El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 19.
  • 20.
    * VIA MECANICAPARA LA EXCRECION DE BILIRRUBINAS: EXSANGUINOTRANSFUSION * INCREMENTAR LA FUNCIONALIDAD DE LOS CAMBIOS METABOLICOS PARA LA ELIMINACION DE BILIRRUBINAS. POR MEDIOS FARMACOLOGICOS: FENOBARBITAL, IGS, * FOTOTERAPIA 20 Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
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    21 Martinez & Martinez.Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
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Notas del editor

  • #4 EN EL RN LA ICTERICIA SE CONSIDERA COMO FISIOLÓGICA POR MADURACIÓN INCOMPLETA DEL HIGADO, MAYOR TASA DE HEMOLISIS POR MENOR TIEMPO DE VIDA DE LOS ERITRICITOS.
  • #17 Primera fase: 2 primeros días. Segunda fase: Mitad de la primer semana. TERCERA FASE EN SOBREVIVIENTES DE LAS DOS PRIMERAS ETAPAS*