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B E N I T O M E N D O Z A B O N F I L I O . C U A R T O A Ñ O , S E C C I Ó N 1 4
KERNICTERUS
UNIVERSIDAD MICHOACANA DE
SAN NICOLAS DE HIDALGO
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS
¨DR. IGNACIO CHAVEZ¨
PEDIATRIA
MORELIA MICH . ENERO DE 2015
CONTENIDO
INTRODUCCIÓN/GENERALIDADES
DEFINICIÓN
HISTOPATOLOGIA: Sitios que se lesionan
ESTADIOS CLINICOS
ENCEFALOPATIA POR BILIRRUBINAS
 Factores que aumentan el riesgo de Kernicterus:
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
2
INTRODUCCIÓN
ICTERICIA * FISIOLÓGICA
* PATOLÓGICA
FISIOLÓGICA:
• RN a término presenta con frecuencia del 60%
• RN pretérmino en 60%-80%
PATOLÓGICA:
• Defectos de producción
• Defectos de conjugación
• Defectos de excreción
BILIRRUBINA
PLASMÁTICA
COMPLICACIONES:
KERNICTERUS
3
•Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
•Villalobos. Gastroenterología. 6ª Ed. Editores Mendez
4
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
5
1 g de hemoglobina  35 mg de bilirrubina
El RN normal produce 6-8 mg/kg /24 hrs
*Aproximadamente dos veces y media la
producción del adulto.
6
DEFINICIÓN
Ictericia nuclear*
Coloración amarilla de los ganglios basales
producida por impregnación con bilirrubina.
Complicación más grave de la ictericia neonatal.
7
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified
May 2010
FISIOPATOLOGÍA
8
Atraviesa la barrera hematoencefálica.
Fijándose a:
Neuronas de los núcleos basales
Hipocampo
Cerebelo
Bulbo.
Ocasiona necrosis neuronal
probablemente al interferir
en la respiración celular
BI o no conjugada.
Tóxica
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual
moderno
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
9
 Inhibe enzimas mitocondriales y síntesis de DNA y proteínas.
 Afinidad por membranas de fosfolípidos  LIPOSOLUBLE.
INHIBE CAPTACION DE TIROSINA. Indispensable para la
transmisión sináptica.
ALTERANDO LA CONDUCCIÓN
Y SEÑALES NEUROEXITATORIAS
( Esencialmente el par VIII)
“Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia
Espinosa G. Neuropediatra 2010
10
Factores de riesgo
• * Acidosis, asfixia, hipotermia.
• * Drogas (salicilatos).
• * Hemolisis, hipoalbuminemia.
• * Hipoglucemia, prematurez.
• * Productos de bajo peso.
11
Disminuye la capacidad
de fijación de la BI a la
albumina
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
10% de bebes
alimentados con
leche materna
• Crosse y Yar anotan niveles: >18 mg/dl
• Crosse y Obste: >22 mg/dl
• Koch: >20 mg/dl
• Hugh-Jones & Colls, en 1960: >30 mg/dl
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
12
13
Hiperbilirrubinemia
14
Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
15
o Primera fase: Inicio con vómitos, letargia, hipotonía,
rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.
o Segunda fase: Irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
o Tercera fase: Caracterizada por:
1) Hipertonía
2) Atetosis
3) Retraso psicomotor
• Pueden quedar secuelas. Más frecuentes:
Sordera, los trastornos motores y los problemas de
conducta.
16
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
DIAGNOSTICO
1) Detectar la ictericia en las primeras 24 Hrs por INSPECCIÓN.
2) Identificar FACTORES DE RIESGO.
3) Exámenes para identificar la/s posibles causas de la
HIPERBILIRRUBINEMIA.
17
TRATAMIENTO
18
MONITOREO DE LA ICTERICIA
DETERMINAR LA POSIBLE CAUSA
EVALUAR
1) MANEJO CORRECTO DE LA
ICTERICIA EN ETAPAS TEMPRANAS.
2) MONITOREO.
El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones.
Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
19
* VIA MECANICA PARA LA EXCRECION DE
BILIRRUBINAS: EXSANGUINOTRANSFUSION
* INCREMENTAR LA FUNCIONALIDAD DE
LOS CAMBIOS METABOLICOS PARA LA
ELIMINACION DE BILIRRUBINAS. POR
MEDIOS FARMACOLOGICOS:
FENOBARBITAL, IGS,
* FOTOTERAPIA
20
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Kernicterus

  • 1. B E N I T O M E N D O Z A B O N F I L I O . C U A R T O A Ñ O , S E C C I Ó N 1 4 KERNICTERUS UNIVERSIDAD MICHOACANA DE SAN NICOLAS DE HIDALGO FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS ¨DR. IGNACIO CHAVEZ¨ PEDIATRIA MORELIA MICH . ENERO DE 2015
  • 2. CONTENIDO INTRODUCCIÓN/GENERALIDADES DEFINICIÓN HISTOPATOLOGIA: Sitios que se lesionan ESTADIOS CLINICOS ENCEFALOPATIA POR BILIRRUBINAS  Factores que aumentan el riesgo de Kernicterus: DIAGNOSTICO TRATAMIENTO 2
  • 3. INTRODUCCIÓN ICTERICIA * FISIOLÓGICA * PATOLÓGICA FISIOLÓGICA: • RN a término presenta con frecuencia del 60% • RN pretérmino en 60%-80% PATOLÓGICA: • Defectos de producción • Defectos de conjugación • Defectos de excreción BILIRRUBINA PLASMÁTICA COMPLICACIONES: KERNICTERUS 3 •Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno •Villalobos. Gastroenterología. 6ª Ed. Editores Mendez
  • 4. 4
  • 5. Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno 5
  • 6. 1 g de hemoglobina  35 mg de bilirrubina El RN normal produce 6-8 mg/kg /24 hrs *Aproximadamente dos veces y media la producción del adulto. 6
  • 7. DEFINICIÓN Ictericia nuclear* Coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina. Complicación más grave de la ictericia neonatal. 7 “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
  • 8. FISIOPATOLOGÍA 8 Atraviesa la barrera hematoencefálica. Fijándose a: Neuronas de los núcleos basales Hipocampo Cerebelo Bulbo. Ocasiona necrosis neuronal probablemente al interferir en la respiración celular BI o no conjugada. Tóxica Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010
  • 9. 9  Inhibe enzimas mitocondriales y síntesis de DNA y proteínas.  Afinidad por membranas de fosfolípidos  LIPOSOLUBLE. INHIBE CAPTACION DE TIROSINA. Indispensable para la transmisión sináptica. ALTERANDO LA CONDUCCIÓN Y SEÑALES NEUROEXITATORIAS ( Esencialmente el par VIII) “Neonatal Jaundice” NICE 2010. All rights reserved. Last modified May 2010 El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 10. 10
  • 11. Factores de riesgo • * Acidosis, asfixia, hipotermia. • * Drogas (salicilatos). • * Hemolisis, hipoalbuminemia. • * Hipoglucemia, prematurez. • * Productos de bajo peso. 11 Disminuye la capacidad de fijación de la BI a la albumina Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno 10% de bebes alimentados con leche materna
  • 12. • Crosse y Yar anotan niveles: >18 mg/dl • Crosse y Obste: >22 mg/dl • Koch: >20 mg/dl • Hugh-Jones & Colls, en 1960: >30 mg/dl El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010 12
  • 13. 13
  • 14. Hiperbilirrubinemia 14 Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
  • 15. 15
  • 16. o Primera fase: Inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo. o Segunda fase: Irritabilidad, hipertonía y opistótonos. o Tercera fase: Caracterizada por: 1) Hipertonía 2) Atetosis 3) Retraso psicomotor • Pueden quedar secuelas. Más frecuentes: Sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta. 16 El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 17. DIAGNOSTICO 1) Detectar la ictericia en las primeras 24 Hrs por INSPECCIÓN. 2) Identificar FACTORES DE RIESGO. 3) Exámenes para identificar la/s posibles causas de la HIPERBILIRRUBINEMIA. 17
  • 18. TRATAMIENTO 18 MONITOREO DE LA ICTERICIA DETERMINAR LA POSIBLE CAUSA EVALUAR 1) MANEJO CORRECTO DE LA ICTERICIA EN ETAPAS TEMPRANAS. 2) MONITOREO. El kernicterus: un viejo diagnóstico y nuevas preocupaciones. Eugenia Espinosa G. Neuropediatra 2010
  • 19. 19
  • 20. * VIA MECANICA PARA LA EXCRECION DE BILIRRUBINAS: EXSANGUINOTRANSFUSION * INCREMENTAR LA FUNCIONALIDAD DE LOS CAMBIOS METABOLICOS PARA LA ELIMINACION DE BILIRRUBINAS. POR MEDIOS FARMACOLOGICOS: FENOBARBITAL, IGS, * FOTOTERAPIA 20 Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
  • 21. 21 Martinez & Martinez. Salud y enfermedad del niño y del adolescente. 6ª Ed Manual moderno
  • 22. 22

Notas del editor

  1. EN EL RN LA ICTERICIA SE CONSIDERA COMO FISIOLÓGICA POR MADURACIÓN INCOMPLETA DEL HIGADO, MAYOR TASA DE HEMOLISIS POR MENOR TIEMPO DE VIDA DE LOS ERITRICITOS.
  2. Primera fase: 2 primeros días. Segunda fase: Mitad de la primer semana. TERCERA FASE EN SOBREVIVIENTES DE LAS DOS PRIMERAS ETAPAS*