Este documento describe el espasmo esofágico difuso (EED) y la esclerosis sistémica. El EED se caracteriza por contracciones no peristálticas e irregulares del esófago que causan disfagia, dolor torácico y pirosis. La esclerosis sistémica es una enfermedad del tejido conjuntivo que causa fibrosis de la piel y órganos internos, incluido el tracto gastrointestinal, lo que puede provocar dolor abdominal, estreñimiento y otros síntomas. El tratamiento para ambas condiciones incl

1. ESPASMO
ESOFAGICO DIFUSO

2. EED
• Es una patología del cuerpo esofágico que se caracteriza por una progresión
rápida de las ondas por el esófago hacia abajo
• se caracteriza por una respuesta no peristálticas a la deglución
• Contracciones terciarias o un esófago en sacacorchos

3. Desde el punto de vista manométrico se
describen diferentes características
• Actividad desorganizada(espástica)del esófago distal
• Contracciones espontaneas y de repetición
• Contracciones de gran amplitud o contracciones simultaneas que identifican
al EED

4. CUADRO CLINICO
• Dolor torácico
• Disfagia: líquidos y solidos indican trastorno funcional del esófago
Aislada de solidos lesión física
• Pirosis
Dolor retrosternal que irradia hacia espalda
Caracteristicas:
no vinculado con el ejercicio
Prolongado que interrumpe el sueño
Relacionado con alimentos
Se alivia con antiacidos

5. DIAGNOSTICO
• Esofagograma con bario :evalua la presencia de contracciones no propulsivas
cuando se presenta forma patrón de sacacorcho
• Videoesofagografia
• Endoscopia : diferencial
• Diagnostico de EDD en presencia de aperistaltismo después de las degluciones
hhumedas
• Esofago en cascanueces:contracciones de gran amplitud en la porción inferior del
esófago

11. TRATAMIENTO Y MANEJO
Relajantes de la musculatura lisa o dilatación con balón (relajación inadecuada
,disfagia y regurgitación)
Trazodona 100 a 150 mg: disminuye el estrés
Imipramida
Sertralina
Sildenafil (disminiye la presión del EEI)
Miotomia (arco aórtico hasta EEI)

12. ESCLEROSIS
SISTEMICA(ESCLERODERMIA)
• Es una enfermdedad del tejido conjuntivo caracterizados por cambios
progresivos e inflamatorios que conducen a una fibrosis
• eskleros=endurecimiento
• Dermis=piel
• Compromete órganos internos :tracto gastrointestinal ,pulmón ,riñon y
corazón

13. Clasificacion
• Esclerosis sistémica progresiva :
Con compromiso cutáneo difuso
Con compromiso cutáneo limitado
• Fascitis difusa con eosinofilia
• Esclerodermia localizada:
Placas de morfea ,morfea generalizada ,morfea bulosa ,esclerodermia lineal
• Esclerosis sistémica secundaria a exposición ocupacional (drogas o sustancias químicas)
• Escleredema
• Pseudoesclerodermia
• Esclerodermia sin compromiso de la piel

14. ETIOPATOGENIA
• Factores genéticos
• Marcador localizado en el cromosoma 15 que codifica el gen de fibrilina -1
• Presencia de antígenos clase 2 del complejo principal de histocompatibilidad
HLA-DR2 ,DR1 ,DR3 ,DR4 ,DR5 ,DQA2
• El gen que codifica ptpn22 localizado en el área 13 del cromosoma 1
,específicamente en el polimorfismo R620W se asocia a la presencia de
anticuerpos

15. vasculopatia
• Esta vasculopatía incluye la proliferación de la íntima de los vasos sanguíneos
pequeños y los episodios vasoespásticos (Fenómeno de Raynaud)
• La proliferación fibrosa de la íntima es causada probablemente por las
distintas citoquinas profibróticas circulantes
• Aumento de angiotensina 2

16. Fibrosis extensa de la piel y visceras
• Se produce una sobreproducción de colágeno tipo l ,lll, V, Vl, Vll,
proteoglicanos, fibronectina, laminina y fibrilina 1(atrofia y fibrosis)
• Resistencia a la apoptosis
• Los macrófagos, fibroblastos, células endoteliales y otras células accesorias
juegan un rol fundamental en la producción de citoquinas profibróticos
potentes como son la IL6, el TGF-beta, CTGF

17. Cuadro clinico
• El fenómeno de Raynaud es el síntoma más frecuente de iniciación de la
enfermedad. En nuestra casuística es del 77.8%, que se eleva al 89%
durante la evolución de la enfermedad.

18. Manifestaciones gastrointestinales
• El tracto gastrointestinal puede afectar a los pacientes ,tanto limitada como
difusa.
• Las alteraciones comprometen muchas partes del sistema gastrointestinal,
afectando la motilidad, digestión, absorción y excreción. Estas
manifestaciones pueden ser severas y cuando ello ocurre los pacientes se
quejan de dolor, disfagia, vómitos, diarrea, constipación,
• incontinencia fecal y baja de peso importante

19. • Dolor abdominal
• Gastroparecia
• Distencion después de la comida
• Estreñimiento
• Diarrea
• Reflujo gastroesofágico con acidez gástrica
• Incontinencia fecal

21. tratamiento
• Metotrexano
• Penicilina
• Medicamentos que interfieren en el metabolismo del colágeno
• Inmunosupresores(ciclofosfamida)
• Bloqueadores de calcio (nifenipido) mejora síntomas da raynaud