La leucemia de células peludas es una enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos B caracterizada por células leucémicas con prolongaciones citoplasmáticas llamadas "pelos". Es la menos frecuente de las leucemias crónicas y su causa exacta se desconoce, aunque los retrovirus desempeñan un papel importante. El tratamiento inicial de elección es la interferona, aunque también se usan la pentostatina y la clorodeoxiadenosina.

1. LEUCEMIA DE CÉLULASPELUDASTricoleucemiaReticuloendoteliosis leucémica

2. Enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos BCélulas leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma (“PELOS”)Fosfatasa acida positiva y resistente al tartrato

3. Es la que menos se presenta de las Leucemias CrónicasPoco frecuente en MéxicoPredomina en el norte del país

4. Predomina en varones5-8 : 1La enfermedad es indolenteRepresenta del 1 al 2% del total de leucemias

5. Anatomía PatológicaMedula ósea muestra infiltración por parte de las célulasFibrosis en grado variableSe requiere de biospia de hueso y médula ósea

6. Células linfoides de tamaño pequeño con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos normalesEl citoplasma es abundante y de color azul pálido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia

7. EtiopatogeniaLa causa exacta no se conoceVIRUSRETROVIRUSDesempeñan un papel importante en la génesis de esta enfermedad

8. Fisiopatología y Cuadro clínicoPancitopenia moderadaInfiltración de la médula óseaEsplenomegalia moderada en el momento del diagnóstico

9. Debilidad por anemiaSangrado por trombocitopeniaInfecciones repetidas

10. DiagnósticoDemostración de linfocitosCaracterísticos de la enfermedadSangre periféricaMédula óseaBazo

11. Se sospecha el padecimientoVarón adulto (35-50 años)Pancitopenia y Esplenomegalia

12. Las células deben ser positivas a la fosfatasa acida resistente al tartrato20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas células peludasDiagnóstico se puede confirmar con Citometría de Flujo

13. Tratamiento y PronósticoCurso lento aunque progresivoAun sin terapéutica,la supervivencia puede ser superior a los 5 años a partir del diagnósticoActualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y síntomas

14. La Esplenectomía mejora significativamente las alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los casosRecomendada solo en casos en que no se pueda usar el Interferón o Clorodeoxiadenosina

15. Mejora significativamente a mas de 80% de los pacientesINTERFERON aEn la actualidad se considera el Tratamiento inicial de elecciónUsar dosis variables, que van de 1 millón de U 3 veces por semana, a 5 millones de U

16. Algunos sujetos son resistentes al interferon, o bien desarrollan resistencia al paso de los años2 medicamentos nuevosPentostatinayClorodeoxiadenosina

17. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINASLa dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclosPENTOSTATINAActúa selectivamente sobre células linfocitarias, impidiendo los procesos de síntesis y reparación del ADN.Efectos Secundarios :Mielosupresión, fiebre, infecciones, alteraciones digestivas y hepáticas.

18. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINASCLADRIBINACLODEOXIADENOSINALa dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días

19. RESUMENLeucemias CrónicasTienen más frecuentemente un inicio insidiosoProgresan más lentamenteEl curso de la enfermedad se mide en años más que en mesesLEUCEMIAS CRÓNICAS DE IMPORTANCIA:Leucemia granulocíticaLeucemia linfocíticaLeucemia de células peludas

20. RESUMENLEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRONICAProliferación neoplásica de la serie granulocíticaSe relaciona con translocación del cromosoma FiladelfiaPredomina en adultos entre 40-50 años4 subtipos:Eosinofílica crónicaBasofílica crónicaMonocítica crónicaNeutrofílica crónicaCausa y origen no se conocen

21. RESUMENLEUCEMIA LINFOCITICA CRONICAProliferación de linfocitos B en 90%Individuos mayores de 50 añosAfecta órganos con tejido linfoideSíntomas inespecíficosPoco agresiva e indolenteTratamientoClorambucilFludarabina

22. RESUMENLEUCEMIA DE CELULAS PELUDASLinfoproliferación de linfocitos BCélulas afectadas presentan prolongaciones  “pelos”Es la menos frecuente de las leucemias crónicasLas causa exacta no se conoce  RetrovirusTratamiento Inteferona  inicial de elecciónPentostatinaClorodeoxiadenosina