La leucemia de células peludas es una enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos B caracterizada por células leucémicas con prolongaciones citoplasmáticas llamadas "pelos". Es la menos frecuente de las leucemias crónicas y su causa exacta se desconoce, aunque los retrovirus desempeñan un papel importante. El tratamiento inicial de elección es la interferona, aunque también se usan la pentostatina y la clorodeoxiadenosina.

1. LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS Tricoleucemia Reticuloendoteliosis leucémica

2. Enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos B Células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma (“PELOS”) Fosfatasa acida positiva y resistente al tartrato

3. Es la que menos se presenta de las Leucemias Crónicas Poco frecuente en México Predomina en el norte del país

4. Predomina en varones 5-8 : 1 La enfermedad es indolente Representa del 1 al 2% del total de leucemias

5. Anatomía Patológica Medula ósea muestra infiltración por parte de las células Fibrosis en grado variable Se requiere de biospia de hueso y médula ósea

6. Células linfoides de tamaño pequeño con un núcleo oval o indentado de cromatina más dispersa que en los linfocitos normales El citoplasma es abundante y de color azul pálido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia

7. Etiopatogenia La causa exacta no se conoce VIRUS RETROVIRUS Desempeñan un papel importante en la génesis de esta enfermedad

8. Fisiopatología y Cuadro clínico Pancitopenia moderada Infiltración de la médula ósea Esplenomegalia moderada en el momento del diagnóstico

9. Debilidad por anemia Sangrado por trombocitopenia Infecciones repetidas

10. Diagnóstico Demostración de linfocitos Característicos de la enfermedad Sangre periférica Médula ósea Bazo

11. Se sospecha el padecimiento Varón adulto (35-50 años) Pancitopenia y Esplenomegalia

12. Las células deben ser positivas a la fosfatasa acida resistente al tartrato 20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas células peludas Diagnóstico se puede confirmar con Citometría de Flujo

13. Tratamiento y Pronóstico Curso lento aunque progresivo Aun sin terapéutica, la supervivencia puede ser superior a los 5 años a partir del diagnóstico Actualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y síntomas

14. La Esplenectomía mejora significativamente las alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los casos Recomendada solo en casos en que no se pueda usar el Interferón o Clorodeoxiadenosina

15. Mejora significativamente a mas de 80% de los pacientes INTERFERON a En la actualidad se considera el Tratamiento inicial de elección Usar dosis variables, que van de 1 millón de U 3 veces por semana, a 5 millones de U

16. Algunos sujetos son resistentes al interferon, o bien desarrollan resistencia al paso de los años 2 medicamentos nuevos Pentostatina yClorodeoxiadenosina

17. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclos PENTOSTATINA Actúa selectivamente sobre células linfocitarias, impidiendo los procesos de síntesis y reparación del ADN. Efectos Secundarios : Mielosupresión, fiebre, infecciones, alteraciones digestivas y hepáticas.

18. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS CLADRIBINA CLODEOXIADENOSINA La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días

19. RESUMEN Leucemias Crónicas Tienen más frecuentemente un inicio insidioso Progresan más lentamente El curso de la enfermedad se mide en años más que en meses LEUCEMIAS CRÓNICAS DE IMPORTANCIA: Leucemia granulocítica Leucemia linfocítica Leucemia de células peludas

20. RESUMEN LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRONICA Proliferación neoplásica de la serie granulocítica Se relaciona con translocación del cromosoma Filadelfia Predomina en adultos entre 40-50 años 4 subtipos: Eosinofílica crónica Basofílica crónica Monocítica crónica Neutrofílica crónica Causa y origen no se conocen

21. RESUMEN LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Proliferación de linfocitos B en 90% Individuos mayores de 50 años Afecta órganos con tejido linfoide Síntomas inespecíficos Poco agresiva e indolente Tratamiento Clorambucil Fludarabina

22. RESUMEN LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS Linfoproliferación de linfocitos B Células afectadas presentan prolongaciones  “pelos” Es la menos frecuente de las leucemias crónicas Las causa exacta no se conoce  Retrovirus Tratamiento Inteferona  inicial de elección Pentostatina Clorodeoxiadenosina