Este documento describe la cardiopatía pulmonar o cor pulmonale. Se define como la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho en respuesta a enfermedades de la vasculatura pulmonar o del parénquima pulmonar. Se detallan las principales etiologías como EPOC, bronquitis crónica, apnea del sueño y fibrosis pulmonar. También se explican conceptos como hipertensión pulmonar, clasificación, fisiopatología, manifestaciones clínicas y métodos de diagnóstico.

1. “Cor Pulmonale”
R2MI Mary Carmen De la Torre
Sánchez

2. Definición
 Corazón pulmonar o cardiopatía pulmonar
 Dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho en
respuesta a enfermedades de la vasculatura
pulmonar o del parénquima pulmonar.
 Excepto cuando las neumopatías son secundarias a
enfermedades que afectan de forma primaria al
ventrículo izquierdo o en cardiopatías congénitas.
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

3. Etiología
 Respuesta a cambios agudos o crónicos en la
vasculatura o del parénquima pulmonar que causan
hipertensión pulmonar.
 EPOC y bronquitis crónica 50% de los casos.
 10-30% de EPOC con HAP
 SAOS: EPOC más hipoxemia diurna para HAP.
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

5. Etiología: Cardiopatía pulmonar
crónica
 Enfermedades que producen vasoconstricción por
hipoxia
 Enfermedades que causan obstrucción del lecho
vascular pulmonar
 Enfermedades que causan trastornos
parenquimatosos
•Bronquitis crónica
•EPOC
•Fibrosis quística
•Hipoventilación crónica
Obesidad
Enfermedad neuromuscular
Disfunción de la pared
torácica
•Vivir en grandes altitudes
•TEP recurrente
•Hipertensión pulmonar primaria
•Enfermedad venooclusiva
•Colagenopatías
•Neumopatía inducida por
fármacos
•Bronquitis crónica
•EPOC
•Bronquiectasias
•Fibrosis quística
•Neumoconiosis
•Sarcoidosis
•Fibrosis pulmonar idiopática
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

6. Hipertensión Arterial Pulmonar
 PAP media normal en reposo = 14 + 3, con un límite normal de
20 mm Hg
 HP: enfermedad hemodinámica y patofisiológica con
aumento de la presión arterial pulmonar media > 25 en reposo.
 Controversia: HP en ejercicio >30 mmHg
 HAP: enfermedad clínica caracterizada por HP precapilar en
ausencia de otra causas de HP precapilar.
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

7. Clasificación de HAP
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
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8. Clasificación de HAP
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

9. HAP
 Se caracteriza por vasoconstricción y remodelación
de la pared vascular pulmonar, con incremento
progresivo en al resistencia vascular pulmonar.
 La obstrucción microvascular pulmonaqr progresa
aumentado la postcarga del VD.

10. Fisiopatología
 Respuesta del VD depende de la rapidez de
instalación y gravedad de la sobrecarga de presión
 Cardiopatía pulmonar aguda dilatación VD
 Cardiopatía pulmonar crónica hipertrofia VD
 Gravedad de HAP e inicio de insuficiencia del VD
 Hipoxia por alteración en intercambio gaseoso
 Hipercapnia y acidosis
 Sobrecarga del VD (policitemia, FC, retención de Na)
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

11. Fisiopatología
Hipertensión pulmonar
Dilatación del ventrículo derecho
Sobrecarga sostenida de presión por incremento en
resistencia vascular pulmonar
Insuficiencia del VD
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

12. Fisiopatología CP
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Estrés de la pared
del VD
Demanda
miocárdica de O2
VD incrementa masa
muscular
Forma redonda
Síntesis de
proteínas
tamaño celular
Adición de
sarcómeras
Influencias autocrinas,
paracrinas y
neurohormonales.
postcarga
Integrinas

13. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

14. Fisiopatología
 La matriz del corazón está
formada por colágena,
fibronectina, laminina y
elastina.
 VEGF, angiopoyetina 1 y
otros factores de
crecimiento permiten
angiogénesis y crecimiento
del órgano.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

15. Hipertrofia a dilatación
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Fuerza
contràctil Dilatación
ventrículo
derecho
Tensión de
la pared
Demanda de
oxígeno
Perfusión
VD
ROS
+
NOS
+
Inflamación
=
Insuficienca cardiaca
derecha en HP

16. Disfunción contráctil
 VD normal = 23 -34% -MHC
 HAP= Reducción de la -MHC al 5%
 -MHC: menor actividad de ATP, función sistólica.
 Corazón insuficiente = mayor cantidad de mastocitos (MMP
y TNF )
 Fosforilación de troponina T unión a tropomiosina
Afección de la contractilidad.
 TGF 1:
Colágeno degradación de la matriz por MMP
Disfunción sistólica y diastólica.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

17. Activación neurohormonal
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

18. Péptido Intestinal Vasoactivo
 Vasodilatador sistémico y pulmonar
 Inhibe la activación de plaquetas
 Inhibe la proliferación de células musculares lisas
 Deficiencia de VIP en HAP idiopática
 Tx con VIP inhalado en 8 pacientes con HAP:
 Mejoría de disnea
 Tolerancia al ejercicio
 Hemodinámica cardiopulmonar
Petkov V, y cols. J Clin Invest 2003; 111:1339-1346.

19. Péptidos natriuréticos
 Niveles elevados de ANP y BNP aún en ausencia de
disfunción del VI.
 Distensión auricular derecha en repuesta al aumento de la
postcarga.
 BNP directamente proporcional a Falla del VD.
 BNP >150 pg/ml menor supervivencia.
 CNP elevado
 Daño endotelial o hipoxemia arterial
 Pueden disminuir el aumento de la HP por hipoxia.
Nagaya N, y cols. Circulation 2000; 102:865-870.
Aronson D, y cols. Am J Cardiol 2002; 90:435-438.

20. Estrés oxidativo
 AT-II y ET-1 utilizan la formación de ROS para inducir
hipertrofia en los cardiomiocitos.
 Producción de ROS:
 NADPH oxidasa
 Xantina oxidasa
 Citocromo P450
 Auto oxidación de catecolaminas
 Producción de RNS:
 Óxido nítrico sintasa
 Hemoglobina
Disfunción contráctil
•Polinitrosilación del receptor de
rionidina
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

21. Inflamación y activación inmune
 Isquemia recluta neutrófilos
 Hipertrofia del VD fosfato cinasa inflamación,
depuración de células apoptóticas
 TNF-, IL-1, IL-6
 TNF-  deprime la contractilidad cardiaca e induce
apoptosis.
 IL-1 efecto inotrópico negativo
 IL-33/ST2L antagoniza la hipertofia de miocitos
 sST2 se une a IL-33 perdiendo su efecto cardioprotector
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

22. Isquemia Miocárdica
 Dolor torácico con el ejercicio en pacientes con HP
 Flujo sistólico de la coronaria derecha reducido
 Disfunción de la microcirculación contribuye a
isquemia tisular.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804
Aporte
O2
Demanda
O2

23. Isquemia Miocárdica
 Número de capilares tamaño de cardiomiocitos
 Hipoxia miocárdica, disfunción contráctil y apoptosis
 Transición de hipertrofia a falla cardiaca
 VEFG se incrementa en hipoxia crónica y HP
 Disminución de la vasodilatación mediada por NO,
incrementando la producción de superóxido.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

24. Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

28. Manifestaciones Clínicas
 Disnea
 Incremento del trabajo respiratorio
por cambios en la elasticidad
pulmonar
 Alteración de la mecánica
respiratoria
 Hipoxia
 Reducción en la permeabilidad capilar
 Pérdida de relación V/Q
 Cortocircuitos intracardiacos o
intrapulmonares
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

29.  Ortopnea y disnea paroxística nocturna
 Incremento del trabajo respiratorio en decúbito dorsal
 Limitación en el movimiento diafragmático
 Síncope
 Incapacidad del VD para aportar sangre al VI
 Edema de miembros inferiores
 Activación neurohormonal
 Elevación de presiones del VD
 Incremento [CO2] e hipoxia
Manifestaciones Clínicas
Vasodilatación
periférica
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

30. Manifestaciones Clínicas
Falla cardiaca derecha:
 Taquipnea
 Ingurgitación yugular
 Hepatomegalia
 Edema de msps
 Choque de punta intenso del VD en borde esternal
izquierdo
 Chasquido de expulsión sistólica pulmonar
 Signo de Carvallo desaparece al empeorar la IVD
 Cianosis
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

31. Manifestaciones Clínicas
 HP moderada a severa los síntomas se asocian a la
neumopatía de base.
 Disnea con ejercicio
 Tos crónica: productiva en las mañanas
 Estertores
 Cianosis
 Dedos en palillo de tambor
 Fatiga
 Mareo
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

32. Manifestaciones Clínicas
 En EPOC:
 Pulso paradójioco
 Tórax en tonel
 Estertores sibilantes audibles
 Edema
 En la auscultación:
 Soplo tricuspídeo pansistólico
 HP severa: soplo de Graham Steell
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

33. Diagnóstico
 ECG
 Radiografía de tórax
 TC helicoidal
 Ecocardiograma
 RMN
 Cateterismo
 BNP
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

34. Diagnóstico
Radiografía de tórax
 Neumopatía de base
 Arterias pulmonares aumentadas de tamaño
 Mayor de 16 mm
 Vasos distales atenuados
 Crecimiento del VD (forma redondeada)
 Derrame pleural (disfunción del VI)
 EPOC crónico con exacerbación cardiaca aguda
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

35. Diagnóstico

36. Diagnóstico
Electrocardiograma
 En Cor pulmonale crónico
 “P” pulmonar
 Desviación del eje a la derecha
 Bloqueo incompleto de rama derecha
 “S” profundas en cara inferior
 Hipertrofia de VD en HAP moderada a severa
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

37. Diagnóstico

38. Diagnóstico
Ecocardiograma
 Determinación de la PAP en 36-86%
 Descartar causas de HP secundaria
 Tamaño de ventrículo y aurícula derecha
 Sobrecarga de volumen del VD: aplanamiento del
septum durante la diástole.
 Falta de colapso de la vena cava inferior con Valsalva
 Hiperinflación pulmonar afecta la transmisión del
Eco
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

39. Diagnóstico

40. Diagnóstico
 Ecocardiograma para buscar HP en EPOC:
 Exclusión de HP significativa
 Evaluación de cardiopatía izquierda concomitante
 Selección de pacientes para CCD
 Cateterismo cardiaco derecho en neumopatía:
 Dx de HP en candidatos a cirugía
 Posible HP desproporcionada
 Episodios frecuentes de insuficiencia del VD
 Ecocardiograma no concluyente.
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

41. Diagnóstico
Tomografía de tórax
 Parénquima pulmonar
 Medición de arteria pulmonar (<29 mm)
RMN
 Volumen del VD (49-101 ml/m2)
 Fracción de eyección (47- 76%)
 Estructura y función del VD en neumopatía grave
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

42. Diagnóstico: HP en Neumopatías
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

43. Pronóstico de HAP

44. Tratamiento
 Mejorar:
 Síntomas
 Capacidad funcional
 Disminuir la progresión de la enfermedad
 Reducción de morbimortalidad
 En falla cardiaca derecha con HP:
 Disminución de la poscarga del VD: RVP
 Disminución de la precarga
 Aumentar la contractilidad del VD
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

45. Tratamiento
 Dieta y estilo de vida
 Suspender tabaquismo
 Pérdida de peso
 Restricción de sodio
 Ejercicio
 Rehabilitación pulmonar
 Evitar :
 Ejercicio excesivo
 Embarazo
 Altas altitudes
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

46. Tratamiento
Enfermedad pulmonar subyacente
 Disminución en la resistencia vascular y sobrecarga
 EPOC: broncodilatadores, esteroides, antibióticos, O2
 Neumopatías intersticiales: inmunosupresión, O2
 SAHOS e hipoventilación alveolar: CPAP, BiPAP
 Enfermedad tromboembólica crónica: anticoagulación
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

47. Tratamiento
 Oxígeno suplementario
 Vasodilatadores pulmonares
 Diuréticos
 Insuficiencia VD
 Ocasionan disminución del volumen circulante,
alcalosis y deterioro de la hipercapnia
 Inotrópicos (falla cardiaca aguda severa)
 Cirugía pulmonar de reducción
 Transplante de pulmón
 Septostomía percutánea con balón
Fauci A, y cols. Harrison Principios de Medicina Interna, 2008.

48. Tratamiento
Oxígeno suplementario
 Administración > 15 h/día, a 1-3 l/min, previene
mayor elevación de PAP
 Disminución de mortalidad a dos años
 Disminución de la resistencia vascular pulmonar.
 Mejora el aporte de O2 a cerebro y corazón
 Administración aguda de altas concentraciones de
O2 en CP con hipoxia afecta respiración y
eliminación de CO2
Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed; 2010.

49. Tratamiento
Vasodilatadores:
 Ca- antagonistas en HAP mejoran la clase funcional
y disminuyen hipertrofia del VD
 En EPOC no persiste la respuesta inicial , empeora la
hipoxemia por alteración en V/Q
 Edema periférico
 En HP secundaria a neumopatìas se incrementa el
flujo sanguíneo en áreas poco ventiladas, con lo que la
PO2 disminuye a pesar de mejorar la PAP
Gassner A, y cols Chest 1990; 98:829-834.

50. Tratamiento
Antagonistas de receptores de endotelina
 Bosentán: BREATHE-1, 2, 5)
 Mejoría de la capacidad del ejercicio , clase funcional
 Mejoría hemodinámica
 Dosis: 62.5 mg c/12 hrs y ascenderla a 125 mg c/12 hrs
(4 semanas)
 Aumento de transaminasas en 10%
 Sitaxentán: endotelina A, 100 mg c/ 24 hrs
 Ambrisentán: endotelina A, 5 mg c/ 24 hrs
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
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51. Tratamiento
Inhibidores de fosfodiesterasa 5
 Vasodilatación por NO/GMPc
 Sildenafil:
 Inhibidor selectivo.
 Efecto máximo a los 60 minutos
 20- 80 mg c/12 hrs
 Cefalea, epistaxis y enrojecimiento
 Tadalafilo:
 Efecto máximo a los 75-90 minutos
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
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52. Tratamiento
Prostanoides
 Prostaciclina induce vasodilatación, inhibe
agregación plaquetaria, actividad antiproliferativa
 Epoprostenol
 T1/2: 3-5 min
 Mejoría de síntomas y capacidad de ejercicio
 Mejora la supervivencia en HAPI
 2-4 ng/kg/min
 Dosis óptima: 20 y 40 ng/kg/min
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

53. Tratamiento
Prostanoides
 Iloprost:
 Selectiva para la circulación pulmonar
 2.5-5 mcg/inhalación, 6-9 veces al día.
 Mejoría de los síntomas
 Enrojecimiento y dolor mandibular
 Treprostinil
 Beraprost: vìa oral
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
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54. Tratamiento
Péptidos natriuréticos
 En EPOC, infusión de ANP disminuye PAP e
incrementa el índice cardiaco.
 BNP y ANP producen vasodilatación pulmonar
 No empeoran saturación de O2 ni hemodinamia.
 Suprimen la producción de aldosterona
 BNP disminuye los niveles de ET-1
 Neseritide
Cargill RI, y cols. Chest 1996; 110:1220-1225.

55. Tratamiento
Levosimendan
 Inodilatador
 Vasodilatación pulmonar
 Disminución de la postcarga
 En TEP : disminución de la RVP inducido por el
embolismo
 Incremento en la contractilidad
Kerbaul F, Crit Care Med 2007 Vol. 35, No. 8

56. Tratamiento en HP

57. Tratamiento de HP en EPOC
 Administración de O2 a largo plazo reduce la
evolución de HP.
 PAP no regresa a valores normales
 No se alteran las anomalías vasculares
 No administrar vasodilatadores
 Afectan intecambio gaseoso
 Inhibición de la vasoconstricción pulmonar hipóxica
 No se recomienda el tratamiento de la HAP en
pacientes con EPOC o neumopatías intersticiales y
una PAP menor de 40 mmHg
Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol.
2009;62(12):1464.e1-e58

58. Tratamiento
 Fármacos usados para HAP en Falla cardiaca:
 Antagonistas del receptor de ET-1: efectos
inotrópicos negativos
 Inhibidores de PDE-5 efectos inotrópicos positivos
 Incrementan el consumo miocárdico de O2
 En dilatación del VD y GC bajo, la mejoría de la
contractilidad reduce la dilatación del VD
disminuyendo la señalización neurohormonal.
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

59. Tratamiento
 Neuromodulación con -bloqueadores e IECA’s
 Disminución de contractilidad y vasodilatación
 Disminución de inflamación, ROS y remodelación
 Estatinas y espironolactona= benéfico
 Mejorar la contractilidad del VD sin afectar el tono
vascular pulmonar
 Levosimendan y estabilizadores del receptor de
Rianodina
Bogaard HJ, y cols. Chest 2009;135;794-804

61. Haddad F y cols.Circulation 2008;117;1717-1731 .

62. Referencias
 Aronson D, Burger AJ: Intravenous nesiritide (human B-type natriuretic
peptide) reduces plasma endothelin-1 levels in patients with
decompensated congestive heart failure. Am J Cardiol 2002; 90:435-438.
 Bogaard HJ, Abe K, Vonk Noordegraaf A, Voelkel NF. The right ventricle
under pressure: cellular and molecular mechanisms of right –heart
failure in pulmonary hypertension. Chest 2009;135;794-804
 Cargill RI, Lipworth BJ: Atrial natriuretic peptide and brain natriuretic
peptide in cor pulmonale: Hemodynamic and endocrine
effects. Chest 1996; 110:1220-1225.
 Guía práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión
pulmonar. ESC. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58
 Haddad Nagaya N, Nishikimi T, Uematsu M, et al: Plasma brain
natriuretic peptide as a prognostic indicator in patients with primary
pulmonary hypertension. Circulation 2000; 102:865-870.

63. Referencias
 Kerbaul F, Gariboldi V, Giorgi R y cols. Effects of
levosimendan on acute pulmonary embolism-
induced right ventricular failure. Crit Care Med
2007 Vol. 35, No. 8
 Mason: Murray and Nadel's Textbook of
Respiratory Medicine, 5th ed; 2010
 Mosgoeller W, Ziesche R, et al: Vasoactive
intestinal peptide as a new drug for treatment of
primary pulmonary hypertension. J Clin
Invest 2003; 111:1339-1346.
.

64. G R A C I A S