¿Què son los peroxisomas? ¿ Cual es su función? ¿Daños y enfermedades relacionadas con los Peroxisomas?

1. PEROXISOMAS
“Son organelos membranosos celulares misteriosos”
Vistos por primera vez por el DR. RODIN
Descubiertos por el Dr. Christian Dure en 1950
Nobel compartido en medicina y fisiologia 1974

2. • Los Peroxisomas estan presentes en todas las celulas eucariotas.
• En parasitos intracelulares tipo tripanosomas son llamados glioxisoma y son la
ubicación de la + de enzimas gliolíticas (no poseen CATALASA)
• La biosíntesis de la Penicilina en los hongos del género penicillium sucede en el
peroxisoma
• La cantidad en presencia de peroxisomas en mamiferos es variada al igual que
su tamaño, tienen forma esferoidal , son abundantes en las celulas del S.N. ,
hígado el riñon y celulas de la piel.
• Poseen una membrana peroxisomal rica en fosfolípidos (fosfatidilcolina y
fosfatidiletanolamina) d: 200-300 ug/ml.
• Es un organelo con capacidad autoreplicativa, pero se origina tambien del R.E.
Liso.
• PEXOFAGIA
• Existen 85 genes en el genoma humano que codifican para proteinas
peroxisomales.

3. 50 COMPONENTES
ENZIMÁTICOS.
30 +_ RESTANTES,
* CODIFCAN PROTEINAS
• COMPONENTES DE SISTEMAS
* SISTEMAS ACTIVOS TRANSPORTADORES DE MEMBRANA
ATP dependientes.
* PEROXINAS:
SISTEMAS DE
RECONOCIMIENTO,
PRINCIPALES
RECLUTAMIENTO Y
RESPONSABLES DE
TRANSPORTE TRANS
ENFERMEDADES
MEBRANAL, PARA LOS
PEROXISOMALES.
COMPONENTES
ENZIMÁTICOS
PEROXISOMALES
SINTETIZADOS
RIBOSOMAS LIBRES
CITOSÓLICOS

4. FUNCIONES
SINTESIS DE H2O2
REMUEVE HIDROGENOS…
RH2+O2R+H2O2
DEGRADA CASI TODA
MOLÉCULA ORGÁNICA EN
FORMA TERMOGÉNICA
ES DIFERENTE A LA
MITOCONDRIA.
LA OXIDACIÓN EN EXCESO ES
MALA Y ES REGULADA POR LA
CATALASA
OXIDACIÓN DEL ACIDO FITÁNICO
EVOLUCIÓN VIDA
HETEROFÁGICA

5. B -OXIDACIÓN DE LÍPIDOS: * ÁCIDOS DICARBOXILICOS
* A. G. CON + DE 24C S E I. * ÁCIDO PRISTÁNICO * EICOSANOIDES AUTOCOIDES
*ÁCIDO TRIHIDROXI- COLESTÁNICO (THCA) Y EL ÁCIDO DI-HIDROXI –
COLESTÁNICO (DHTCA)
Algunos a.g. Al ser oxidados se transportan a la mitocondria para
terminar el proceso.
OXIDACIÓN DE D-AMINOACIDOS DIETA Y BACTERIAS INTESTINALES
D-AMINO OXIDASA (DAO)
D-ASPARTATO-OXIDASA (DDO) ALTERACIONES EN EL GEN,
CAUSAN ESQUIZOFRENIA, SUSCEPTIBLES A XENOBIÓTICOS DEL TIPO D-AMINOACIDOS
Y MOLECULAS SIMILARES, TOXICIDAD NEURONAL
DURANTE EL DESARROLLO.
OXIDACIÓN DE POLIAMINAS: (SUPERIVVIENCIA CELULAR FRENTE A
SITUACIONES DE ESTRÉS), POR MEDIO DEL USO DE ESPERMINA,
ESPERMIDINA, PUTRESCINA, CADAVERINAS, POR LA FLAVO-ENZIMA
DENOMINADA POLIAMINAN-OXIDASA.

6. V BIOSÍNTESIS DE PLASMALÓGENOS(ETALONAMINA Y COLINA) :VINIL-ETER-GLICENOFOSFOLÍPIDOS,
ADEMAS LOS PLASMALÓGENOS SON LOS
COMPONENTES DE LA MIELINA EN UN (80-90%), MEMEBRANAS CELULARES DE
LAS CELUALS MUSCULARES CARDIACAS (50%), Y PARTICIPAN EN PROCESOS
ANTIOXIDANTES Y DE FUNCIONAMIENTO DE LA GLANDULA TIROIDES.
BIOSÍNTESIS DE MOLÉCULAS ISOPRENOIDES: MOLÉCULAS LIPÍDICAS:
COLESTEROL ENDÓGENO Y EL DOLICOL, MEVALONATO-QUINAS: * RETRASO EN
EL DESARROLLO *ACIDURIA MEVALÓNICA - HIPERINMUNOGLOBULINEMIA D
Y FIEBRE MEDITERRANEA ( SINDROME A. I. ) * FALLA BIOSINTÉTICA ESTEROIDE
A NIVEL DE LA CORTEZA ADRENAL Y GÓNADAS  ADRENOLEUCODISTROFIA
METABOLISMO DE LA LISINA Y EL ÁCIDO PIPECÓLICO :
LISINA ACIDO L-PIPECÓLICO (S.N.) ACIDEMIA PIPECÓLICA
CATABOLISMO  SACAROPINA
ESENCIAL EN EL METABOLISMO DE ÁCIDOS Y SALES BILIARES
METABOLISMO DEL GLICOLATO Y EL GLICOXILATO DE PLANTAS A
HUMANOS.

7. CICLO OXIDANTE-ANTIOXIDANTE (CATALASA)
* DEGRADACIÓN DEL H2O2 EXTRA Y PEROXISOMAL, DEFECTO DE ESTA RUTA
CAUSA ACATALASEMIA.
URATO OXIDASA: NO HUMANA, DEGRADA EL A. URICO
HUMANOS: URICOTÉLICOS Y UREOTÉLICOS
TERMOGÉNESIS: TEMPERATURA EN ANIMALES HOMOTERMICOS
ORIGEN Y DESTINO FINAL DE LOS COMPONENTES ESTRUCTURALES Y
CATALÍTICOS PEROXISOMALES:
*COMPLEJOS PROTEICOS FORMADOS POR PEROXINAS SE DENOMINAN
IPORTOMEROS
PTS1P (PEX5) ATRAPA LA
PROTEINA
PEX1S RECONOCE EL COMPLEJO
PEX5 PEX 7 (PTS2P)
RECONOCE
SECUENCIA AT.
RECONOCE
LA
SECUENCIA
CTT
SE FORMAN LAS PROTEINAS PEX2 PEX
10 Y PEX 12
BIOGENESIS
PEROXISOMAL

8. ENFERMEDADES Y PEROXISOMAS
SINDROME CEREBRO HEPALO-RENAL
DE ZELLWEGER:
• DAÑO PREFERENCIAL DEL S.N.,
HÍGADO Y RIÑON.
• CALCIFICACIÓN PUNTEADA
ACIDEMIA Y ACIDURIA ORGÁNICA
ENFERMEDAD DE REFSUM: DEFICIT
DEL METABOLISMO DE ACIDO
FITÁNICO, RETINITIS FIGMENTOSO
POLINEUROPATÍA CRÓNICA Y
SIGNOS DE DEGENERACIÓN
CEREBELAR, CAMBIOS
ELECTROCARDIOGRÁFICOS SORDERA
Y /O CEGUERA NEUROSENSORIAL,
ICITOSIS Y DISPLASIA MÚLTIPLE
EPISISIARIA.

9. SINDROME DE SJOGREN-LARSSON:
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CON
CUADRAPLEJIA ESPÁSTICA,
OLIGOFRENIA, DEGEENRACIÓN
PIGMENTARIA DE LA RETINA.