Este documento discute las malformaciones anorrectales, incluida su clasificación, embriología y tratamiento. Las malformaciones más comunes en niños son la fistula rectoperineal y en niñas la fistula rectovestibular. La anomalía asociada más frecuente es el reflujo vesicoureteral. Los pacientes con malformaciones simples sin alteraciones de la columna vertebral pueden ser tratados quirúrgicamente a través del perineo sin necesidad de colostomía.

2. • Que tipo de malformación anorrectal es y como
se dividen?
• Cual es la mas frecuente en niños y cual en niñas?
• Cual es la anomalía asociada mas frecuente?
• Cual es tratamiento para este tipo de
alteraciones?

3. Edgar Iván Torres Estrada
Imagenología Diagnostica y Terapéutica
Hospital ¨Dr. Belisario Domínguez¨
Malformaciones anorrectales

4. Introducción
• 1 por cada 5000 nacidos vivos
• El canal anorrectal termina en la piel perineal,
en una zona deprimida rugosa e
hiperpigmentada
– Entre el cóccix y la horquilla bulbar en las mujeres.
– Entre el cóccix y el margen posterior del escroto
en los hombres.

5. Introducción
• Asociado a otras alteraciones congénitas hasta
en 50%
– Urogenitales mas frecuentes, hasta el 60%
• Reflujo versículo ureteral es el mas frecuente

6. Introducción
• Clasificación en base a la posición del fondo
ciego respecto a elevador del ano y presencia
o ausencia de fistulas.
– Definido por la anatomía y el grado de desarrollo
de los músculos esfinterianos

8. Embriología
• Anorecto, seno urogenital primitivo y el tubo
neural están estrechamente relacionados
• 4-8 semanas el intestino posterior y el seno
urogenital entrar en la cloaca
• Membrana cloacal separa de la cavidad
amniótica

9. Embriología
• Con los cambios morfológicos, la distancia
entre la membrana cloacal y la punta del
septo urorectal progresivamente se reduce y
los divide
• ventral (seno urogenital)
• dorsal (recto y canal anal proximal)

13. Embriología
• En este tiempo, la membrana cloacal se
rompe por apoptosis.
• Además al final de las 7ma semana, la
oclusión del canal anal toma lugar
– Adhesión de las paredes
– Formación de epitelio
• Recanaliza alas 8 semanas

14. Embriología
Desarrollo anormal de la
parte dorsal de la cloaca
o la membrana cloacal
• 4-7 semanas
• Canal anal ectópico o
fistula debido
Defecto en la
recanalización
• 7 a 8 semanas
• Ano anormal en
posición normal

15. Clasificación
• Krickenbeck estableció una nueva clasificación
en 2005
– Basada en la presencia o ausencia de fistulas
– Localización de las fistulas
– Posición del muñón rectal
• 5 tipos de fistulas
• Recto perineal ▪Restovesitibular
• Rectouretro bulbar ▪Rectouretro prostatica
• Rectovesical

18. Clasificación
Muñón recto debajo del
musculo puborectal
MAR de tipo bajas
Manejo temprano
Muñón recto encima del
musculo puborectal
MAR de tipo altas
Manejo tardío (colostomía
temprana, anorectroplastia en
segundo tiempo)

20. Fistula rectoperineal
• El recto termina a nivel cutáneo por delante
de la zona correspondiente al ano teórico
• Puede estar en cualquier punto del rafe
perineal medio
– Ano teórico y vulva en la mujer
– Ano teórico y prepucio en el varón

22. Fistula rectoperineal
• Puede observarse un solo trayecto fistuloso
subcutáneo o un puente fistoloso separado de
la piel (anomalía en mango de cubeta)
• No hay anomalía sacra asociada
• MAR mas frecuente en hombres, segunda en
mujeres

24. Ano ectópico anterior
• Ano y su correspondiente esfínter desplazados
hacia adelante
• Mujeres
• Ano de calibre normal
• Manejo clínico y solo será cirugía si no responde
a este

26. Estenosis anal
• El recto termino en la zona correspondiente al
ano teórico, pero su calibre es de menor
diámetro que el normal

28. Ano imperforado, sin fistula con
distancia bolsa-piel <1 cm
• Incluye variantes membrana anal y ano cubierto
• Rara
• Estudios radiológicos deben realizarse luego de
18-24 horas del nacimiento
• <1cm en el invertograma, se pueden proceder al
abordaje perineal
• >1cm colostomía sigmoidea

33. Ano bulbar o fistula rectovulvar
• Variante de la fistula perineal en la cual el
recto termina inmediatamente por detrás de
la horquilla bulbar, rodeado por la piel
perineal

35. Fistula rectovestibular
• El recto termina en la zona mucosa comprendida
entre el orificio vaginal y la horquilla bulbar
• Es la MAR mas frecuente en el sexo femenino
• Tres orificios
• Tratamiento en tres tiempo

40. Fistula rectovaginal
• El recto termina en algún sector de la pared
posterior de la vagina (alto o bajo)
• Rara
• Niña sin orificio anal y con dos orificios: orificio
uretral normal y orificio vaginal por donde sale
materia fecal
• Mal pronostico

42. Cloaca
• El recto, la vagina y la uretra terminan en un
canal común de longitud variable, que se
desemboca en un periné
• Sin orificio anal y con un único orificio perineal
por donde sale orina y materia fecal
• Investigación minuciosa de otras anomalías

45. Atresia rectal
• El recto terminan en forma ciega, esta
interrumpida su continuidad normal con el
canal anal, el cual tiene aspecto y calibre
normales
• Se diagnostica cuando resulta imposible pasar
una sonda gruesa mas allá de 2-3 cm del
margen anal

47. Estenosis rectal
• Se diferencia, porque la continuidad rectal en
lugar de estar interrumpida esta angostada
• Se diagnostica cuando resulta imposible pasar
una sonda gruesa mas allá de 2-3 cm del
margen anal, se puede pasar una sonda fina

48. Malformaciones con fístulas
rectourológicas
• Fistula rectouretral bulbar
• Fistula rectouretral prostática
• Fistula rectovesical
• El paciente no tiene orificio anal ni trayecto
fistuloso visible
• Orina teñida con meconio

54. Malformaciones asociadas
• Integridad de la columna
– Sin alteración sacra
– Con alteración sacra mínima (hasta 2 vertebras
asociadas)
– Con alteración sacra severa (3 o mas vertebras
sacras alteradas)

61. • Los pacientes con MAR simples, susceptibles
de corrección por vía perineal sin necesidad
de colostomía
– Buen aspecto perineal
– Columna sacra integra
– Buena continencia futura

62. • MAR complejas (cloaca en la mujer y fistula
rectovesical en el varón)
– Mal aspecto perineal
– Columna sacra con distintos grados de alteración
– Regular o mala continencia futura

63. ejemplos

72. Bibliografía