Este documento describe la epidemiología, definición, etiología, diagnóstico prenatal, malformaciones asociadas y manejo de la onfalocele y la gastrosquisis. La onfalocele y la gastrosquisis ocurren en aproximadamente 1 de cada 7000 y 1 de cada 5000 nacidos vivos respectivamente. La onfalocele implica un defecto central del anillo umbilical mientras que la gastrosquisis es un defecto lateral a la inserción del cordón umbilical. Ambas condiciones se deben a fallos en la migración y fusión de