Sesión de revisión realizada durante mi rotación en el servicio de Oncología durante los meses de enero y febrero de 2015

1. Síndromes paraneoplásicos
cutáneos
Cristina Conde
R2 Medicina Interna

2. Síndrome paraneoplásico
• Manifestación a distancia de un tumor
• No invasión ni metástasis
• Antes, después o simultáneamente al diagnóstico
del tumor
• Curso paralelo al mismo
• Síndrome paraneoplásico: 7-15 %
• Lesión cutánea como primera manifestación: 1 %

3. Síndromes paraneoplásicos cutáneos
• Criterios de Curth (1976)
a) Ambas enfermedades se desarrollan
aproximadamente a la vez
b) Siguen un curso paralelo
c) En algunos casos, la dermatosis no sigue el mismo
curso que el tumor porque ambos son parte de un
síndrome genético  Genodermatosis
d) Un tipo tumoral específico se asocia a algunas
dermatosis
e) La enfermedad cutánea es poco frecuente
f) Ambas enfermedades se presentan en asociación
significativa

4. Etiología
• Desconocida
• Teorías:
▫ Producción de sustancias
▫ Depleción de sustancias específicas
▫ Teorías inmunológicas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos

5. Acantosis nigricans
• Placas hiperpigmentadas,
pruriginosas y aterciopeladas
• Coloración gris marronácea
• Distribucion simétrica
• Regiones intertriginosas
• Asoc. a tumores: 84 %
• 90 % adenoCa abdominales
(60 % gástrico)
• 17 % antes, 61 % simultáneo,
22 % después
• Tto tumor  no mejoría de
lesiones
Enfermedades papuloescamosas

6. Acantosis palmar
• Aspecto aterciopelado
y ↑ surcos
• Palmas y cara volar de
los dedos
• Manifestación menor
de AN
• Asoc. a tumores: 90 %
• Tumores de pulmón y
gástrico
Enfermedades papuloescamosas

7. Acroqueratosis paraneoplásica o
síndrome de Bazex
• Placas hiperqueratósicas,
eritemato-violáceas y
psoriasiformes
• Distribución simétrica
• Zonas acras
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Carcinomas epidermoides
de cavidad oral, tracto
respiratorio superior y
gastrointestinal alto
• Antes del dx + evolució
paralela
• Exéresis tumoral +
Etretinato
Enfermedades papuloescamosas

8. Signo de Leser-Trélat
• Múltiples
queratosis
seborreicas o ↑
tamaño de las ya
existentes
• Tronco
• Edad media (60
años)
• Aparición brusca
• AdenoCa (40 %
gástricos) y
linfomas
Enfermedades papuloescamosas

9. Ictiosis adquirida
• Erupción seca 
escamas romboides
• Generalizada o
localizada en tronco
y extremidades
• > 20 años
• Varones
• Linfoma de Hodgkin
y otras neoplasias
hematológicas
• Dx simultáneo o
posterior
Enfermedades papuloescamosas

10. Papilomatosis cutánea florida
• Morfología similar a
verrugas víricas vulgares
• Aparición brusca
• Manos y muñecas  tronco
y cara
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• AdenoCa gástrico
• Dx antes o simultáneo
Enfermedades papuloescamosas

11. Eritema gyratum repens
• Lesiones eritematosas,
pruriginosas y
descamativas
• Anillos concéntricos
• Tronco y región
proximal de miembros
(1 cm/día)
• Asoc. a tumores: 82 %
• Tumor de pulmón >
esófago > mama
• Dx 1-2 años antes
• Exéresis tumoral  6
sem
Enfermedades eritematosas

12. Eritema necrolítico migratorio
• Pápulas eritematosas y
pruriginosas  placas 
vesículas y ampollas
flácidas en región central
 costras
• Cara y periné
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Tumor pancreático de
células α productor de
glucagón (glucagonoma)
• ↑ Glucagón + ↓ AA 
exéresis tumoral +
suplementos de Aa, zinc y
octeótrido
Enfermedades eritematosas

13. Eritrodermia
• Enrojecimiento
cutáneo extenso
• Asoc. a
tumores: 4-21 %
• Tumores
hematológicos
(síndrome de
Sézary)
Enfermedades eritematosas

14. Síndrome de Sweet
• Fiebre + neutropenia +
lesiones nodulares de 1-3
cm de diámetro,
eritematosas y dolorosas
• Cara y miembros superiores
• Asoc. a tumores: 20 %
• Leucemia mieloide aguda >
síndromes
mieloproliferativos y
linfoproliferativos, y
carcinomas
• Dx simultáneo o recidiva
Dermatosis neutrofílicas

15. Pioderma gangrenoso
• Pápula-pústula dolorosa
 nódulo eritematoso y
violáceo  úlcera
irregular, violácea y
exudado purulento
estéril en base necrótica
• Asoc. a tumores: 7 %
• Tumores hematológicos
(leucemia mileoide
aguda, mieloma
múltiple)
Dermatosis neutrofílicas

16. Eritema exudativo multiforme
• Vesícula o ampolla central rodeada
de un área pálida y otra
eritematosas
• Distribución simétrica
• Manos, codos, rodillas y pies
• Mucosas: oral > genital y anal
• Formas de presentación:
▫ EM menor: piel y mucosa oral.
Autolimitado (2 sem)
▫ EM mayor o síndrome de Stevens-
Johnson: más agudo. Al menos
afectación de 2 mucosas y
sintomatología sistémica
• Carcinomas y neoplasias
hematológicas
Enfermedades ampollosas

17. Pénfigo paraneoplásico
• Lesiones mucocutáneas
atípicas (≈ EEM)
• Erupciones
papuloescamosas y
pruriginosas  vesículas
y ampollas  erosión
• Gran afectación de
mucosas
• Palmas y plantas
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Neoplasias proliferativas
de células B
Enfermedades ampollosas

18. Síndrome de Trousseau
• Tromboflebitis superficial,
migratoria y recurrente
• Nódulos eritemato-violáceos
en el trayecto de una vena
superficial
• Varones > 55 años
• Asoc. a tumores: 50 %
• AdenoCa pancreático
Alteraciones vasculares

19. Dermatomiositis
• Miositis + lesiones
cutáneas características
▫ Eritema en heliotropo
▫ Pápulas de Gottron
• Asoc. a tumores: 25 %
▫ Mujeres: tumores
ginecológicos
▫ Asiáticos: carcinoma
nasofaríngeo
▫ Tracto gastrointestinal,
pulmón
• Exéresis tumoral
Alteraciones musculoesqueléticas

20. Conclusiones
• Grupo heterogéneo
• Múltiples etiologías
• Importancia:
▫ Diagnóstico precoz  estudio dirigido
▫ Identificación de recidivas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos

21. GraciasGracias