Síndromes paraneoplásicos
cutáneos
Cristina Conde
R2 Medicina Interna
Síndrome paraneoplásico
• Manifestación a distancia de un tumor
• No invasión ni metástasis
• Antes, después o simultáneamente al diagnóstico
del tumor
• Curso paralelo al mismo
• Síndrome paraneoplásico: 7-15 %
• Lesión cutánea como primera manifestación: 1 %
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
• Criterios de Curth (1976)
a) Ambas enfermedades se desarrollan
aproximadamente a la vez
b) Siguen un curso paralelo
c) En algunos casos, la dermatosis no sigue el mismo
curso que el tumor porque ambos son parte de un
síndrome genético  Genodermatosis
d) Un tipo tumoral específico se asocia a algunas
dermatosis
e) La enfermedad cutánea es poco frecuente
f) Ambas enfermedades se presentan en asociación
significativa
Etiología
• Desconocida
• Teorías:
▫ Producción de sustancias
▫ Depleción de sustancias específicas
▫ Teorías inmunológicas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
Acantosis nigricans
• Placas hiperpigmentadas,
pruriginosas y aterciopeladas
• Coloración gris marronácea
• Distribucion simétrica
• Regiones intertriginosas
• Asoc. a tumores: 84 %
• 90 % adenoCa abdominales
(60 % gástrico)
• 17 % antes, 61 % simultáneo,
22 % después
• Tto tumor  no mejoría de
lesiones
Enfermedades papuloescamosas
Acantosis palmar
• Aspecto aterciopelado
y ↑ surcos
• Palmas y cara volar de
los dedos
• Manifestación menor
de AN
• Asoc. a tumores: 90 %
• Tumores de pulmón y
gástrico
Enfermedades papuloescamosas
Acroqueratosis paraneoplásica o
síndrome de Bazex
• Placas hiperqueratósicas,
eritemato-violáceas y
psoriasiformes
• Distribución simétrica
• Zonas acras
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Carcinomas epidermoides
de cavidad oral, tracto
respiratorio superior y
gastrointestinal alto
• Antes del dx + evolució
paralela
• Exéresis tumoral +
Etretinato
Enfermedades papuloescamosas
Signo de Leser-Trélat
• Múltiples
queratosis
seborreicas o ↑
tamaño de las ya
existentes
• Tronco
• Edad media (60
años)
• Aparición brusca
• AdenoCa (40 %
gástricos) y
linfomas
Enfermedades papuloescamosas
Ictiosis adquirida
• Erupción seca 
escamas romboides
• Generalizada o
localizada en tronco
y extremidades
• > 20 años
• Varones
• Linfoma de Hodgkin
y otras neoplasias
hematológicas
• Dx simultáneo o
posterior
Enfermedades papuloescamosas
Papilomatosis cutánea florida
• Morfología similar a
verrugas víricas vulgares
• Aparición brusca
• Manos y muñecas  tronco
y cara
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• AdenoCa gástrico
• Dx antes o simultáneo
Enfermedades papuloescamosas
Eritema gyratum repens
• Lesiones eritematosas,
pruriginosas y
descamativas
• Anillos concéntricos
• Tronco y región
proximal de miembros
(1 cm/día)
• Asoc. a tumores: 82 %
• Tumor de pulmón >
esófago > mama
• Dx 1-2 años antes
• Exéresis tumoral  6
sem
Enfermedades eritematosas
Eritema necrolítico migratorio
• Pápulas eritematosas y
pruriginosas  placas 
vesículas y ampollas
flácidas en región central
 costras
• Cara y periné
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Tumor pancreático de
células α productor de
glucagón (glucagonoma)
• ↑ Glucagón + ↓ AA 
exéresis tumoral +
suplementos de Aa, zinc y
octeótrido
Enfermedades eritematosas
Eritrodermia
• Enrojecimiento
cutáneo extenso
• Asoc. a
tumores: 4-21 %
• Tumores
hematológicos
(síndrome de
Sézary)
Enfermedades eritematosas
Síndrome de Sweet
• Fiebre + neutropenia +
lesiones nodulares de 1-3
cm de diámetro,
eritematosas y dolorosas
• Cara y miembros superiores
• Asoc. a tumores: 20 %
• Leucemia mieloide aguda >
síndromes
mieloproliferativos y
linfoproliferativos, y
carcinomas
• Dx simultáneo o recidiva
Dermatosis neutrofílicas
Pioderma gangrenoso
• Pápula-pústula dolorosa
 nódulo eritematoso y
violáceo  úlcera
irregular, violácea y
exudado purulento
estéril en base necrótica
• Asoc. a tumores: 7 %
• Tumores hematológicos
(leucemia mileoide
aguda, mieloma
múltiple)
Dermatosis neutrofílicas
Eritema exudativo multiforme
• Vesícula o ampolla central rodeada
de un área pálida y otra
eritematosas
• Distribución simétrica
• Manos, codos, rodillas y pies
• Mucosas: oral > genital y anal
• Formas de presentación:
▫ EM menor: piel y mucosa oral.
Autolimitado (2 sem)
▫ EM mayor o síndrome de Stevens-
Johnson: más agudo. Al menos
afectación de 2 mucosas y
sintomatología sistémica
• Carcinomas y neoplasias
hematológicas
Enfermedades ampollosas
Pénfigo paraneoplásico
• Lesiones mucocutáneas
atípicas (≈ EEM)
• Erupciones
papuloescamosas y
pruriginosas  vesículas
y ampollas  erosión
• Gran afectación de
mucosas
• Palmas y plantas
• Asoc. a tumores: ≈ 100 %
• Neoplasias proliferativas
de células B
Enfermedades ampollosas
Síndrome de Trousseau
• Tromboflebitis superficial,
migratoria y recurrente
• Nódulos eritemato-violáceos
en el trayecto de una vena
superficial
• Varones > 55 años
• Asoc. a tumores: 50 %
• AdenoCa pancreático
Alteraciones vasculares
Dermatomiositis
• Miositis + lesiones
cutáneas características
▫ Eritema en heliotropo
▫ Pápulas de Gottron
• Asoc. a tumores: 25 %
▫ Mujeres: tumores
ginecológicos
▫ Asiáticos: carcinoma
nasofaríngeo
▫ Tracto gastrointestinal,
pulmón
• Exéresis tumoral
Alteraciones musculoesqueléticas
Conclusiones
• Grupo heterogéneo
• Múltiples etiologías
• Importancia:
▫ Diagnóstico precoz  estudio dirigido
▫ Identificación de recidivas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
GraciasGracias

Síndromes paraneoplásicos cutáneos

  • 1.
  • 2.
    Síndrome paraneoplásico • Manifestacióna distancia de un tumor • No invasión ni metástasis • Antes, después o simultáneamente al diagnóstico del tumor • Curso paralelo al mismo • Síndrome paraneoplásico: 7-15 % • Lesión cutánea como primera manifestación: 1 %
  • 3.
    Síndromes paraneoplásicos cutáneos •Criterios de Curth (1976) a) Ambas enfermedades se desarrollan aproximadamente a la vez b) Siguen un curso paralelo c) En algunos casos, la dermatosis no sigue el mismo curso que el tumor porque ambos son parte de un síndrome genético  Genodermatosis d) Un tipo tumoral específico se asocia a algunas dermatosis e) La enfermedad cutánea es poco frecuente f) Ambas enfermedades se presentan en asociación significativa
  • 4.
    Etiología • Desconocida • Teorías: ▫Producción de sustancias ▫ Depleción de sustancias específicas ▫ Teorías inmunológicas Síndromes paraneoplásicos cutáneos
  • 5.
    Acantosis nigricans • Placashiperpigmentadas, pruriginosas y aterciopeladas • Coloración gris marronácea • Distribucion simétrica • Regiones intertriginosas • Asoc. a tumores: 84 % • 90 % adenoCa abdominales (60 % gástrico) • 17 % antes, 61 % simultáneo, 22 % después • Tto tumor  no mejoría de lesiones Enfermedades papuloescamosas
  • 6.
    Acantosis palmar • Aspectoaterciopelado y ↑ surcos • Palmas y cara volar de los dedos • Manifestación menor de AN • Asoc. a tumores: 90 % • Tumores de pulmón y gástrico Enfermedades papuloescamosas
  • 7.
    Acroqueratosis paraneoplásica o síndromede Bazex • Placas hiperqueratósicas, eritemato-violáceas y psoriasiformes • Distribución simétrica • Zonas acras • Asoc. a tumores: ≈ 100 % • Carcinomas epidermoides de cavidad oral, tracto respiratorio superior y gastrointestinal alto • Antes del dx + evolució paralela • Exéresis tumoral + Etretinato Enfermedades papuloescamosas
  • 8.
    Signo de Leser-Trélat •Múltiples queratosis seborreicas o ↑ tamaño de las ya existentes • Tronco • Edad media (60 años) • Aparición brusca • AdenoCa (40 % gástricos) y linfomas Enfermedades papuloescamosas
  • 9.
    Ictiosis adquirida • Erupciónseca  escamas romboides • Generalizada o localizada en tronco y extremidades • > 20 años • Varones • Linfoma de Hodgkin y otras neoplasias hematológicas • Dx simultáneo o posterior Enfermedades papuloescamosas
  • 10.
    Papilomatosis cutánea florida •Morfología similar a verrugas víricas vulgares • Aparición brusca • Manos y muñecas  tronco y cara • Asoc. a tumores: ≈ 100 % • AdenoCa gástrico • Dx antes o simultáneo Enfermedades papuloescamosas
  • 11.
    Eritema gyratum repens •Lesiones eritematosas, pruriginosas y descamativas • Anillos concéntricos • Tronco y región proximal de miembros (1 cm/día) • Asoc. a tumores: 82 % • Tumor de pulmón > esófago > mama • Dx 1-2 años antes • Exéresis tumoral  6 sem Enfermedades eritematosas
  • 12.
    Eritema necrolítico migratorio •Pápulas eritematosas y pruriginosas  placas  vesículas y ampollas flácidas en región central  costras • Cara y periné • Asoc. a tumores: ≈ 100 % • Tumor pancreático de células α productor de glucagón (glucagonoma) • ↑ Glucagón + ↓ AA  exéresis tumoral + suplementos de Aa, zinc y octeótrido Enfermedades eritematosas
  • 13.
    Eritrodermia • Enrojecimiento cutáneo extenso •Asoc. a tumores: 4-21 % • Tumores hematológicos (síndrome de Sézary) Enfermedades eritematosas
  • 14.
    Síndrome de Sweet •Fiebre + neutropenia + lesiones nodulares de 1-3 cm de diámetro, eritematosas y dolorosas • Cara y miembros superiores • Asoc. a tumores: 20 % • Leucemia mieloide aguda > síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos, y carcinomas • Dx simultáneo o recidiva Dermatosis neutrofílicas
  • 15.
    Pioderma gangrenoso • Pápula-pústuladolorosa  nódulo eritematoso y violáceo  úlcera irregular, violácea y exudado purulento estéril en base necrótica • Asoc. a tumores: 7 % • Tumores hematológicos (leucemia mileoide aguda, mieloma múltiple) Dermatosis neutrofílicas
  • 16.
    Eritema exudativo multiforme •Vesícula o ampolla central rodeada de un área pálida y otra eritematosas • Distribución simétrica • Manos, codos, rodillas y pies • Mucosas: oral > genital y anal • Formas de presentación: ▫ EM menor: piel y mucosa oral. Autolimitado (2 sem) ▫ EM mayor o síndrome de Stevens- Johnson: más agudo. Al menos afectación de 2 mucosas y sintomatología sistémica • Carcinomas y neoplasias hematológicas Enfermedades ampollosas
  • 17.
    Pénfigo paraneoplásico • Lesionesmucocutáneas atípicas (≈ EEM) • Erupciones papuloescamosas y pruriginosas  vesículas y ampollas  erosión • Gran afectación de mucosas • Palmas y plantas • Asoc. a tumores: ≈ 100 % • Neoplasias proliferativas de células B Enfermedades ampollosas
  • 18.
    Síndrome de Trousseau •Tromboflebitis superficial, migratoria y recurrente • Nódulos eritemato-violáceos en el trayecto de una vena superficial • Varones > 55 años • Asoc. a tumores: 50 % • AdenoCa pancreático Alteraciones vasculares
  • 19.
    Dermatomiositis • Miositis +lesiones cutáneas características ▫ Eritema en heliotropo ▫ Pápulas de Gottron • Asoc. a tumores: 25 % ▫ Mujeres: tumores ginecológicos ▫ Asiáticos: carcinoma nasofaríngeo ▫ Tracto gastrointestinal, pulmón • Exéresis tumoral Alteraciones musculoesqueléticas
  • 20.
    Conclusiones • Grupo heterogéneo •Múltiples etiologías • Importancia: ▫ Diagnóstico precoz  estudio dirigido ▫ Identificación de recidivas Síndromes paraneoplásicos cutáneos
  • 21.