Este documento define el síndrome nefrótico como una entidad clínica caracterizada por proteinuria masiva y sostenida, hipoalbuminemia e hiperlipidemia que generalmente se acompaña de edemas. Describe las causas primarias y secundarias, la fisiopatología subyacente incluyendo la proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e hipercoagulabilidad, y los síntomas clínicos como edemas, infecciones y desnutrición.

1. Dr. Hugo Tasayco Gogin
https://www.youtube.com/watch?
v=hcfOqh1r88Q

2. DefiniciónDefinición
““ Entidad clínica caracterizada porEntidad clínica caracterizada por proteinuriaproteinuria
masiva y sostenida ( + 50mg/kg/día ómasiva y sostenida ( + 50mg/kg/día ó ++
40mg/m2 s.c./hora40mg/m2 s.c./hora) con) con hipoalbuminemiahipoalbuminemia
menor de 3g%menor de 3g% óó hipoproteinemia menor dehipoproteinemia menor de
6g%6g% que generalmente se acompaña deque generalmente se acompaña de
edemas, hipercolesterolemia eedemas, hipercolesterolemia e
hiperlipidemiahiperlipidemia””

3. DefiniciónDefinición
 Edema,Edema, proteinuria > 3,5g/24hproteinuria > 3,5g/24h
 HipoHipoalbuminemia,albuminemia, hiperlipidemiahiperlipidemia
 LipiduriaLipiduria ee hipercoagulabilidadhipercoagulabilidad
 Proteinuria:Proteinuria: causada por aumento de lacausada por aumento de la
permeabilidad de la membrana depermeabilidad de la membrana de
filtraciónfiltración
 Hipoalbuminemia:Hipoalbuminemia: debida a pérdidadebida a pérdida
mayor catabolismo renal-alteraciónmayor catabolismo renal-alteración
producción hepáticaproducción hepática

4. DefiniciónDefinición
 Niños.....Proteinuria > 40mg/m2/h óNiños.....Proteinuria > 40mg/m2/h ó
50mg/d se considera50mg/d se considera rango nefróticorango nefrótico
 En lactantes es dificil obtener orina 24 h.En lactantes es dificil obtener orina 24 h.
 Uso relaciónUso relación Proteinuria/ creatininaProteinuria/ creatinina enen
muestra de orina aisladamuestra de orina aislada
 Valor superior a 2: proteinuria nefrótica*Valor superior a 2: proteinuria nefrótica*

5. Relación Proteinuria/creatininaRelación Proteinuria/creatinina
SUJETOSSUJETOS Proteinuria -creatinina mg / dl
Normal en < de 2 años
Normal en > 2 años
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa
< 0,5
< 0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
> 2

6. DefiniciónDefinición
 El edemaEl edema :: 02 teorias02 teorias
1.-1.- Pérdida delPérdida del poder oncótico-reducciónpoder oncótico-reducción
de volemia-retención de agua y salde volemia-retención de agua y sal
2.-2.- Retención primaria de agua y sal conRetención primaria de agua y sal con
SRAA suprimidoSRAA suprimido
Se presentan siSe presentan si albumina es < 2,7g/dlalbumina es < 2,7g/dl
Siempre presente sí albumina < 1,8g/dlSiempre presente sí albumina < 1,8g/dl
Hipovolemia severa-oliguria -siHipovolemia severa-oliguria -si
albumina es < de 1,2 g/dlalbumina es < de 1,2 g/dl

7. DefiniciónDefinición
 Hiperlipidemia.Hiperlipidemia. Mayor sintesis de LPMayor sintesis de LP
SiSi albúmina < 1,5g/dlalbúmina < 1,5g/dl aparece tambienaparece tambien
hipertrigliceridemiahipertrigliceridemia
 Hipercoagulabilidad:Hipercoagulabilidad: Pérdida de AT IIIPérdida de AT III
HemoconcentraciónHemoconcentración
MayorMayor riesgo de trombosis vascular siriesgo de trombosis vascular si
hay aumento de lípidoshay aumento de lípidos ...mal pronostico...mal pronostico

8. SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO
 CLINICAMENTE ESTA ASOCIADO A CONDICIONESCLINICAMENTE ESTA ASOCIADO A CONDICIONES
QUE PUEDEN SER,QUE PUEDEN SER,
PRIMARIAS.***PRIMARIAS.***
 ((IDIOPATICAS)IDIOPATICAS) SE DA ENSE DA EN ASOCIACION CON UNAASOCIACION CON UNA
ENFERMEDADENFERMEDAD GLOMERULAR PRIMARIAGLOMERULAR PRIMARIA CUYACUYA
CAUSA ESCAUSA ES DESCONOCIDADESCONOCIDA

9. SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO
SECUNDARIA.***SECUNDARIA.***
 SUCEDE EN ASOCIACIONSUCEDE EN ASOCIACION CON UNACON UNA ENFERMEDADENFERMEDAD
SISTEMICA O SIGUIENDO A LA EXPOSICION DESISTEMICA O SIGUIENDO A LA EXPOSICION DE
UN FACTOR ETIOLOGICO ESPECIFICOUN FACTOR ETIOLOGICO ESPECIFICO ,,
IDENTIFICABLE , O UN AGENTE FISICO , COMOIDENTIFICABLE , O UN AGENTE FISICO , COMO
TOXINAS , ALERGENOS O FARMACOS.TOXINAS , ALERGENOS O FARMACOS.

10. INCIDENCIA.INCIDENCIA.
 EN EUROPA OCCIDENTAL Y NORTEAMERICA SEEN EUROPA OCCIDENTAL Y NORTEAMERICA SE
OBSERVAOBSERVA DESORDENES GLOMERULARESDESORDENES GLOMERULARES
PRIMARIOS Y EN LA DIABETES MELLITUS.PRIMARIOS Y EN LA DIABETES MELLITUS.
 EN OTRAS PARTES (ASIA) SINDROME NEFROTICOEN OTRAS PARTES (ASIA) SINDROME NEFROTICO
SECUNDARIO A MALARIA.SECUNDARIO A MALARIA.

11. EtiologíaEtiología
 Frecuente enFrecuente en niñosniños
 Rara en adultosRara en adultos
 06 entidades responsables del06 entidades responsables del 90% del SN90% del SN enen
el adulto:el adulto:
1.- Primarias :1.- Primarias : ECM-ECM- FF. y. y Segmentaria-Segmentaria-
membranosa-MProliferativamembranosa-MProliferativa
2.- Secundarias:2.- Secundarias:DM-amiloidosisDM-amiloidosis-LES-LES
ECambiosMinimosECambiosMinimos

13. PROTEINURIAPROTEINURIA.. SE DEBE A UNSE DEBE A UN AUMENTO EN LA PERMEABILIDADAUMENTO EN LA PERMEABILIDAD
GLOMERULARGLOMERULAR YY NO A UN DESCENSO EN LANO A UN DESCENSO EN LA
REABSORCION TUBULAR.REABSORCION TUBULAR.
 LALA ALBUMINA ES EL PRINCIPAL CONSTITUYENTEALBUMINA ES EL PRINCIPAL CONSTITUYENTE
DE LADE LA PROTEINA URINARIA.PROTEINA URINARIA.
 LALA EXCRECION DE PROTEINA URINARIA ESEXCRECION DE PROTEINA URINARIA ES
SUPERIOR A 3gSUPERIOR A 3g POR 1.73 M2/DIA Y PUEDE SERPOR 1.73 M2/DIA Y PUEDE SER
MAYOR DE 20 g/DIA.MAYOR DE 20 g/DIA.

14. SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICO
 ADEMAS PUEDEN PERDERSE EN LA ORINAADEMAS PUEDEN PERDERSE EN LA ORINA OTRASOTRAS
PROTEINAS PLASMATICAS.PROTEINAS PLASMATICAS.
 LASLAS HORMONASHORMONAS PEPTIDICAS.PEPTIDICAS.
 INHIBIDORES DE LA COAGULACION.INHIBIDORES DE LA COAGULACION.
 TRANSFERRINA.TRANSFERRINA.
 PROTEINASPROTEINAS TRANSPORTADORAS DE HORMONASTRANSPORTADORAS DE HORMONAS..

15.  POR LA PROTEINURIA ,POR LA PROTEINURIA , DISMINUYE LADISMINUYE LA
CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA.CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA.
 EL HIGADOEL HIGADO NORMALNORMAL TIENE LA CAPACIDADTIENE LA CAPACIDAD
SINTETICA PARASINTETICA PARA AUMENTAR LAAUMENTAR LA RESERVA DERESERVA DE
ALBUMINA HASTA 25 g/DIA.ALBUMINA HASTA 25 g/DIA.
 ENEN HIPOALBUMINEMIA GRAVEHIPOALBUMINEMIA GRAVE ––LA SINTESISLA SINTESIS
HEPATICA DE PROTEINAS ESHEPATICA DE PROTEINAS ES INADECUADA EINADECUADA E
INSUFICIENTE.INSUFICIENTE.
HIPOALBUMINEMIA.

16. EDEMA.EDEMA.
 LA HIPOALBUMINEMIA PROVOCA UNLA HIPOALBUMINEMIA PROVOCA UN DESCENSODESCENSO
EN LA PRESION ONCOTICAEN LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA , LO QUEDEL PLASMA , LO QUE
DETERMINA UNDETERMINA UN DESEQUILIBRIO DE LAS FUERZASDESEQUILIBRIO DE LAS FUERZAS
DE STARLING A NIVEL DE CAPILARES.DE STARLING A NIVEL DE CAPILARES.
 RETENCION DEL SODIO RENAL.RETENCION DEL SODIO RENAL.
 DISMINUCION DE LA TASA DE FILTRACIONDISMINUCION DE LA TASA DE FILTRACION
GLOMERULAR Y / O EL AUMENTO DE LAGLOMERULAR Y / O EL AUMENTO DE LA
REABSORCION TUBULAR.REABSORCION TUBULAR.

17. HIPERLIPIDEMIA.HIPERLIPIDEMIA. LALA ESTIMULACION DE LA SINTESIS HEPATICA DEESTIMULACION DE LA SINTESIS HEPATICA DE
LIPOPROTEINAS ES DEBIDO A.LIPOPROTEINAS ES DEBIDO A.
 1-LA1-LA PRESION ONCOTICA PLASMATICAPRESION ONCOTICA PLASMATICA
DISMINUIDA.DISMINUIDA.
 2-LA2-LA HIPOALBUMINEMIA.HIPOALBUMINEMIA.
 AUMENTO DE LAS LIPOPROTEINAS DE BAJAAUMENTO DE LAS LIPOPROTEINAS DE BAJA
DENSIDAD (LDL) Y DE MUY BAJA DENSIDAD (VLDLDENSIDAD (LDL) Y DE MUY BAJA DENSIDAD (VLDL).).

18. HIPERHIPERCOAGULABILIDADCOAGULABILIDAD.. DESCENSO EN LA PRESION ONCOTICA DELDESCENSO EN LA PRESION ONCOTICA DEL
PLASMA PRODUCE UNPLASMA PRODUCE UN AUMENTO DE LA SINTESISAUMENTO DE LA SINTESIS
HEPATICAHEPATICA DEDE FIBRINOGENOFIBRINOGENO Y FACTORESY FACTORES
PROCUAGULANTES ( V , VII , X .). 5,7,10***PROCUAGULANTES ( V , VII , X .). 5,7,10***
 LA HIPOALBUMINEMIALA HIPOALBUMINEMIA AUMENTA LA AGREGACIONAUMENTA LA AGREGACION
PLAQUETARIA.PLAQUETARIA.
 LALA PERDIDA URINARIA DE INHIBIDORES DE LAPERDIDA URINARIA DE INHIBIDORES DE LA
COAGULACIONCOAGULACION(( ANTITRONBINA III, COFACTOR DEANTITRONBINA III, COFACTOR DE
HEPARINA.)HEPARINA.)

19. Tendencia a TrombosisTendencia a Trombosis
 AmiloidosisAmiloidosis yy nefropatía membranosanefropatía membranosa
 Adultos................Trombosis venosasAdultos................Trombosis venosas
 Niños................... Trombosis arterialNiños................... Trombosis arterial
 HemoconcentraciónHemoconcentración
 Viscosidad aumentada.Viscosidad aumentada.

20. INFECCIONES.INFECCIONES.
..
 DEBIDO A NIVELES BAJOS DE INMUNOGLOBULINASDEBIDO A NIVELES BAJOS DE INMUNOGLOBULINAS
IGIGGG Y DEY DE COMPLEMENTO DE BAJO PESOCOMPLEMENTO DE BAJO PESO
MOLECULAR.MOLECULAR.
 EECHERICHIA COLICHERICHIA COLI
 PPERITONITIS.***ERITONITIS.***
 SSEPTISEMIAEPTISEMIA NEUMOCOCICA.**NEUMOCOCICA.**

21. DESNUTRICION.DESNUTRICION.
 NORMALMENTE TIENE UNNORMALMENTE TIENE UN BALANCEBALANCE
NITROGENADO NEGATIVONITROGENADO NEGATIVO
SECUNDARIO A LA PROTEINURIASECUNDARIO A LA PROTEINURIA
MASIVAMASIVA
 PERDIDA DEPERDIDA DE TRANSFERRINA –TRANSFERRINA –
HIPOTRANSFERRINEMIA.HIPOTRANSFERRINEMIA.

22. Formas clínicasFormas clínicas
 S.N. Primitivo: ( 87,8% )S.N. Primitivo: ( 87,8% )
- frecuente en- frecuente en varones, preescolar, edemasvarones, preescolar, edemas
leves ó generalizados.leves ó generalizados.
 S.N. Secundario : ( 12.2%S.N. Secundario : ( 12.2% ))
-- LES,diabetesLES,diabetes, hepatitis B, hepatitis B,, enf de Hodgkinenf de Hodgkin..
 S.N. NeonatalS.N. Neonatal:***:***
-- antecedente infeccioso materno embarazoantecedente infeccioso materno embarazo
( sífilis, cmv, toxoplasmosis)( sífilis, cmv, toxoplasmosis)
- trombosis de vena renal, tipo finlandes- trombosis de vena renal, tipo finlandes

23. Cuadro ClínicoCuadro Clínico
 Edema:Edema:
-blando 90%-indoloro-parpebral matutino-blando 90%-indoloro-parpebral matutino..
 Desinterés, irritable, decaidoDesinterés, irritable, decaido
 Edema........anasarca en días.Edema........anasarca en días.
 Edema deEdema de 2 - 4 semanas de inicio de2 - 4 semanas de inicio de
proteinuriaproteinuria
 Oliguria :Oliguria : menor de 100ml/díamenor de 100ml/día
 Hipertensión arterial.........20% casos.Hipertensión arterial.........20% casos.

24. Cuadro ClínicoCuadro Clínico
 50% normovolémicos.50% normovolémicos.
 35% Hipovolémicos35% Hipovolémicos
 15% Hipervolémicos15% Hipervolémicos
 Signos de HEE ....Signos de HEE ....trombosis vena sagitaltrombosis vena sagital
 Edema escrotalEdema escrotal
 Ascitis con dolor........Ascitis con dolor........Peritonitis*Peritonitis*
 Ingurgitación yugular....Ingurgitación yugular....Trombosis*Trombosis*
V.cava superiorV.cava superior

25. Edema generalizadoEdema generalizado

26. Diagnóstico de SINDROMEDiagnóstico de SINDROME
NEFROTICONEFROTICO
 InterrogatorioInterrogatorio
 proteinuriaproteinuria > 3,5g/24 horas> 3,5g/24 horas
 HipoalbuminemiaHipoalbuminemia < 2,5g/dl< 2,5g/dl
 Hipercolesterolemia > 300mg/dlHipercolesterolemia > 300mg/dl
 Complemento C3C4 normalComplemento C3C4 normal
 Hematuria 5% casosHematuria 5% casos
 Disminución de IgG aumento de IgM*Disminución de IgG aumento de IgM*

27. Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial
 Reacciones alérgicasReacciones alérgicas edematosasedematosas
 DesnutriciónDesnutrición proteica grave.proteica grave.
 Glomerulonefritis.Glomerulonefritis.

28. Criterios de hospitalizaciónCriterios de hospitalización
 AnasarcaAnasarca
 Deshidratación ,shock*Deshidratación ,shock*
 Infecciones ( peritonitis,erisipela,neumonía)Infecciones ( peritonitis,erisipela,neumonía)
 Biopsia renal.Biopsia renal.
 Riesgo socialRiesgo social

29. Signos de mal *PronósticoSignos de mal *Pronóstico
 Persistencia dePersistencia de albuminuriaalbuminuria
 Albuminemia bajaAlbuminemia baja
 proteinuria no selectivaproteinuria no selectiva
 Complemento bajo*Complemento bajo*
 Aparición deAparición de uremiauremia
 Aparición deAparición de HTAHTA

30. ComplicacionesComplicaciones
 Infecciones:Infecciones:
- Disfunción- Disfunción linfocitos Tlinfocitos T
-- InmunoglobulinasInmunoglobulinas
- Gram- Gram positivos** neumococopositivos** neumococo
 Edema:Edema:
- Hipo- Hipoalbuminemiaalbuminemia
- Retención renal de- Retención renal de sodiosodio

31. ComplicacionesComplicaciones
 Trombosis:Trombosis:
- Hiper- Hiperlipidemialipidemia
- Hiper- Hipercoagulabilidadcoagulabilidad
 Choque hipovolémicoChoque hipovolémico
-- HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
-- Hipovolemia**Hipovolemia**
 Insuficiencia Renal Aguda:Insuficiencia Renal Aguda:
-- HipovolemiaHipovolemia

32. TratamientoTratamiento
 Actividad físicaActividad física
 Dieta : proteínas 2-3 g/kg/d-Dieta : proteínas 2-3 g/kg/d- hipohiposódicasódica
 Diuréticos:Diuréticos:
- Furosemida 2mg/Kg- Furosemida 2mg/Kg
-- Previa albúminaPrevia albúmina ( 1 - 2g/kg)( 1 - 2g/kg)
 DiálisisDiálisis
 Antibioticoterapia*Antibioticoterapia*

33. TratamientoTratamiento
 PsicoterapiaPsicoterapia
 Trombosis:*Trombosis:*
-- AAS..........100mg/dAAS..........100mg/d
- Dipiridamol.......- Dipiridamol.......75mg c/8h75mg c/8h
 Desfocalización*Desfocalización*
 CorticoterapiaCorticoterapia

34. TratamientoTratamiento
 PrednisonaPrednisona...2mg/kg/d ó 60mg/m2/24h...2mg/kg/d ó 60mg/m2/24h
- Tratamiento por- Tratamiento por 4 semanas4 semanas
Continuar con Pdn 1-2 mg/kg/Continuar con Pdn 1-2 mg/kg/
- interdiaria por 01 mes luego ir- interdiaria por 01 mes luego ir
disminuyendo.disminuyendo.
 RecaídaRecaída................75 % casos en 3 días75 % casos en 3 días
consecutivos y proteinuriaconsecutivos y proteinuria
mayor ó igual a 2+mayor ó igual a 2+

35. TratamientoTratamiento
 Inmunosupresores:Inmunosupresores:
- Ciclo- Ciclofosfamidafosfamida..... 3mg/kg dosis única..... 3mg/kg dosis única
semanalsemanal
- Cloram- Clorambucibucil...........0,2mg/kg/d por 5-15l...........0,2mg/kg/d por 5-15
semanas.semanas.
-- Ciclosporina ACiclosporina A