1. UNIVERSIDAD DE CHILE
CLINICA PSIQUIATRICA UNIVERSITARIA
UNIDAD DE PSIQUIATRIA INFANTIL
SÍNDROMES: ASPERGER,
RETT Y DESINTEGRATIVO
Expositora: Dra. Mariana Labbé Torres
Tutor: Dra. Muriel Halpern.
2. SINDROME DE ASPERGER
Introducción
Epidemiología
Hallazgos biológicos-genéticos
Aspectos neuropsicológicos
Criterios según DSM-IV, CIE-10 y Gillberg
Características clínicas
Diferencias entre SA y Autismo
Comorbilidades
Evolución (adolescente- adulto)
Evaluación-Tratamiento
Escala Australiana
Pronóstico
3. Introducción
Descrito en 1944 por Hans Asperger ,
pediatra vienés interesado en el retraso
mental “psicopatía autística”.
Definido como un trastorno
generalizado del desarrollo ,
de etiología desconocida.
4. No está completamente claro que SA
sea simplemente una forma de TGG
(autismo moderada-leve). Se cuestiona
que sea una entidad aparte, que solo
tenga semejanza clínica en un sentido
amplio.
5. Introducción
El Sd. Asperger es un trastorno del
desarrollo, de base neurobiologica, que afecta
al funcionamiento social y al espectro de
actividades e intereses (comportamiento), que se
caracteriza por CI y lenguaje cercano a lo
normal, en comparación con otros trastornos del
espectro.
6. Epidemiología
La prevalencia de autismo: 4-5/10,000.
Estudio (niños entre 7-16 años); Goteborg, Suecia,
la prevalencia de SA fue de 36/10,000
(55/10,000 niños, y 15/10,000 niñas), y la
relación niño/niña fue de 4:1. (1)
Un estudio reciente de UK encontró una
prevalencia de autismo de 17/10,000, y la
prevalencia de todo el espectro autista
(incluyendo autismo) de 63/10,000.(2)
(1) Ehlers S, Gillberg C. J Child Psychol Psychiatry. 1993 Nov;34(8):1327-50
(2) Merrick J, Kandel I, Morad M. Int J Adolesc Med Health. 2004 Jan-
Mar;16(1):75-8.
7. SA>autismo: Por cada caso más típico de
autismo, en las escuelas, se pueden encontrar
varios casos de niños con un cuadro de SA.
Cada 2 niños con T. autista hay 3 niños con autismo
atípico. (Volkmar, 1998)
Incidencia… ↑ progresivo prevalencia
– Mejor diagnóstico
– Flexibilización de criterios
8. Hallazgos biológicos
Hallazgos en anormalidades cerebrales estructurales:
– Daño en el lóbulo temporal izquierdo
– Afección del desarrollo del sistema límbico y los
circuitos cerebelosos
Al SPECT:
– Hipoperfusión parieto-occipital izquierda
Condiciones médicas asociadas más a autismo que a SA:
– Sindrome del X frágil
– Esclerosis Tuberosa
– Hipotiroidismo
9. Factores genéticos
Existe un componente genético. Uno de los padres
(con más frecuencia el padre) presenta un cuadro de
Asperger.
Los factores genéticos: SA >autismo clásico.
El riesgo que un niño autista presente un hermano
con SA es del 3% (Bolton y col, 1994).
A veces, existe una clara historia familiar de autismo en
parientes próximos.
10. En los familiares de niños con SA, los
rasgos temperamentales que aparecen
con más frecuencia, solos o combinados
entre sí son:
– Intereses intensos y limitados
– Estilo compulsivo o rígido
– Torpeza social o timidez
11. Aspectos neuropsicológicos
TEORÍA DE LA MENTE: capacidad de representación
interna de los estados mentales de otras personas.
DISFUNCIÓN EJECUTIVA: habilidad para mantener
activo un conjunto de estrategias de resolución de problemas con el
fin de alcanzar una meta futura.
TEORIA DE LA DISFUNCIÓN DEL
HEMISFERIO DERECHO: Este es fundamental para el
procesamiento viso- espacial y de la expresión e interpretación de
las emociones.
12. DSM-IV (F84.5)
A. Alteración cualitativa de la interacción social manifestada al menos
por dos de las siguientes características:
(1) importante alteración del uso de comportamientos no verbales
como contacto ocular, expresión facial, posturas corporales y
gestos reguladores de la interacción social
(2) Incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros
apropiadas a nivel del desarrollo del sujeto
(3) Ausencia de la tendencia espontánea a compartir disfrutes,
intereses y objetivos con otras personas
(4) Ausencia de reciprocidad social o emocional
13. B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades
restrictivos y estereotipados, manifestadas al menos por una de
las siguientes características:
(1) Preocupación absorbente por uno o más patrones de interés
estereotipados y restrictivos que son anormales, sea por su
intensidad, sea por su objetivo.
(2)Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales
específicos, no funcionales.
(3) Movimientos motores estereotipados y repetitivos (sacudir o
girar las manos o dedos o movimientos complejos de todo el
cuerpo).
(4) Preocupación persistente por partes de objetos.
14. C. Deterioro clínicamente significativo en la actividad social,
laboral y otras áreas importantes de la actividad del individuo
D. No hay retraso general del lenguaje clínicamente significativo.
(2 años de edad usa palabras sencillas/3 años frases comunicativas)
E. No hay retraso clínicamente significativo del desarrollo
cognoscitivo, ni del desarrollo de auto ayuda propias de la edad,
comportamiento adaptativo (distinto de la interacción social) y
curiosidad a cerca del ambiente durante la infancia ( desarrollo de las
habilidades esperadas para la edad)
F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del
desarrollo ni esquizofrenia
15. CIE-10
Similar al DSM-IV
Puede haber o no problemas de comunicación similares
a los del autismo, pero un retraso significativo del
lenguaje descarta el diagnóstico.
Incluye:
– Psicopatía autística
– Trastorno esquizoide de la infancia.
16. Gillberg, 1991
1.-Déficit en la interacción social
2.-Intereses restringidos y absorbentes
3.-Imposición de rutinas e intereses
4.-Problemas del habla y del lenguaje
4.-Dificultades en la comunicación no verbal
5.-Torpeza motriz
17. Rasgos clínicos :
Intereses
La marca distintiva del SA : “los especiales
intereses", en donde pueden mostrar alta
capacidad de memoria.
Autismo más típico objetos o partes de
objetos
SA áreas intelectuales específicas.
18. Intereses obsesivo frecuentes
Las matemáticas
Los aspectos científicos
La lectura (algunos tienen una historia de hiperlexia - lectura
mecánica a una edad precoz)
Aspectos de historia y geografía
Otros: Área de los transportes
(Aprenden todo lo posible sobre el tema en
cuestión y lo comentan en conversaciones o
actividades de juego libre )
– Sus áreas de interés preferente pueden cambian con
el tiempo, reemplazándose por otros.
– Sin embargo, en algunos niños sus intereses pueden
permanecer hasta la edad adulta.
19. Rasgos clínicos :
Socialización
Falta de socialización (diferente al autismo típico)
SA expresan un deseo de adaptarse socialmente
y tener amigos.
Los profesores y los padres sienten que estos
niños están "en su propio mundo", sin embargo
no están prácticamente nunca tan aislados como
los niños con autismo.
20. Hacen interacciones, pero tienen falta de
efectividad para establecerlas.
Parecen tener dificultades para saber como
"conectar" socialmente.
Gillberg lo describió como un "trastorno de
empatía“ : es decir, la falta de habilidad para "leer" de modo
efectivo las necesidades y perspectivas de los demás y responder
a éstas de un modo apropiado.
A consecuencia de esto:
- Tienden a malinterpretar las situaciones sociales
- Los demás los consideran frec. sus respuestas
como "extrañas".
- A menudo se sienten profundamente frustrados y
desilusionados por sus dificultades sociales.
21. Rasgos clínicos : Lenguaje
Aunque las habilidades de lenguaje "normales" son un
rasgo que diferencia el SA de otras formas de autismo y
TGD, existen diferencias observables en la manera que
tienen de usar el lenguaje.
Su prosodia (aspectos del lenguaje hablado tales como
el volumen del habla, la entonación, la inflexión, el ritmo,
etc.) es con frecuencia bastante extraña.
Algunas veces, su lenguaje suena demasiado formal y
pedante, no suelen usar (o usan mal) los modismos e
interpretan las cosas con demasiada literalidad.
La comprensión del lenguaje tiende hacia lo concreto,
apareciendo problemas crecientes a medida que el
lenguaje adquiere mayores niveles de abstracción.
22. Las habilidades de lenguaje pragmáticas
o conversacionales son a menudo
escasas, debido a problemas con el turno
de palabra, su tendencia a referirse a sus
áreas de especial interés.
Algunos niños con SA son hiperverbales.
(no entienden que esto pueda interferir con sus
interacciones sociales y apartar a los demás).
Pueden presentan dificultades con el
sentido del humor, no suelen entender
los chistes o se ríen a destiempo.
23. El desarrollo del lenguaje inicial no se observa
un patrón único:
- normales
- precoces
- retrasos (se recupera rápidamente hacia un lenguaje normal cuando
empiezan a ir a la escuela).
En un niño <3 años que no ha adquirido un nivel de
lenguaje normal el diagnóstico diferencial
entre el SA y autismo leve puede llegar a ser difícil.
Pueden existir características de lenguaje similares
a las del autismo, tales como: (sobretodo primeros años)
- lenguaje perseverante o repetitivo
- utilización de frases que han oído
24. AUTISMO SINDROME DE ASPERGER
C.I. generalmente por debajo de lo normal C.I. generalmente por encima de lo
normal
Diagnóstico general <3 años Diagnóstico general > 3 años
Retraso en la aparición del lenguaje Aparición del lenguaje en tiempo normal
Alrededor del 25% son no-verbales Todos son verbales
Gramática y vocabulario limitados Gramática y vocabulario por encima del
promedio
Desinterés general en las relaciones sociales Interés general en las relaciones sociales
1/3 presenta convulsiones (principalmente Incidencia de convulsiones igual que en
adolescentes) . la población general. Desórdenes
neurológicos menos frecuentes que el
autismo.
Ningún interés obsesivo de “alto nivel” Intereses obsesivos de “alto nivel”
Padres detectan problemas alrededor de los 18 Padres detectan problemas alrededor de
meses de edad los 2,5 años de edad.
El diagnóstico se hace a una edad media de El diagnóstico se hace a una edad media
5,5 años de 11,3 años
Las quejas de los padres son los retardo del Las quejas de los padres son problemas
lenguaje de lenguaje, o en socialización o
conducta
25. El Síndrome de
Asperger a lo largo de
la vida
Hans Asperger reconoció que, aunque los síntomas y los problemas
cambian a lo largo del tiempo, el problema global no llega a superarse casi
nunca.
“ a lo largo del desarrollo, algunos rasgos predominan o
disminuyen, de modo que los problemas que se presentan cambian
considerablemente. Sin embargo, los aspectos esenciales del
problema permanecen inalterados. En la infancia temprana, existen
dificultades para aprender patrones de comportamiento social
simples y para adaptarse socialmente. Este mismo desorden
básico causa dificultades de aprendizaje y conducta en la edad
escolar, problemas de trabajo y de rendimiento en la
adolescencia y conflictos sociales y conyugales en la edad adulta."
26. Comorbilidad
Síndrome de déficit atencional /
hiperactividad (60 a 70% de TGD)
Trastorno oposicionista desafiante
Depresión (Depresión mayor o Trastorno adaptativo
con elementos depresivos)
Trastorno específicos del lenguaje (Dislexia-
Hiperlexia, trastorno pragmático)
Trastorno Bipolar
Trastorno de ansiedad generalizada
Trastorno obsesivo compulsivo.
Tics nerviosos (Tourette)
27. Evaluación-Tratamiento
Evaluación: CI, enfermedades concomitantes, valoracion de la
comunicación y las conductas, evaluacion de dinamicas familiares y
sociales, examenes complementarios si corresponde.
No existe un tratamiento específico . Intervenciones focalizadas en
síntomas y la rehabilitación.
Intervenciones psicosociales : (precoz, intensiva y multidiciplinario)
– Psicoeducación a los padres
– Psicoterapia individual: problemas derivados de la interacción social.
– Modificación conductual
– Entrenamiento habilidades cognitivas: buenos pensadores visuales(ej
horariso, listas); evitar cambios inesperados, asegurar ambientes
estables y predecibles.
Tratamientos alternativos: dietas de eliminación
29. Escala Australiana para SA (1998)
(A.S.A.S)
1.- Habilidades sociales y emocionales
2.- Habilidades de comunicación
3.- Habilidades cognitivas
4.- Intereses específicos
5.- Habilidades en movimientos
6.- Otras
Nota: Otra cuestionario de screening es: ASSQ
(Ehlers, Gillberg,Wing, 1999)
30. A. HABILIDADES SOCIALES Y EMOCIONALES
1 ¿Carece el niño de entendimiento sobre cómo jugar con otros niños? por ejemplo, ¿Ignora las reglas no escritas sobre juego
social?
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
2 Cuando tiene libertad para jugar con otros niños, como en la hora del recreo o almuerzo ¿evita el niño el contacto social con
los demás? por ejemplo, busca un lugar retirado o se va a la biblioteca
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
3 ¿Parece el niño ignorar las convenciones sociales o los códigos de conducta, y realiza acciones o comentarios
inapropiados? por ejemplo, hacer un comentario personal a alguien sin ser consciente de como el comentario puede ofender a
otros
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
4 ¿Carece el niño de empatía, es decir, del entendimiento intuitivo de los sentimientos de otras personas? por ejemplo, no
darse cuenta que una disculpa ayudará a la otra persona a sentirse mejor.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
5 ¿Parece que el niño espere que las demás personas conozcan sus pensamientos, experiencias y opiniones? por ejemplo,
no darse cuenta que usted no puede saber acerca de algún tema en concreto porque usted no estaba con el niño en ese
momento.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
6 ¿Necesita el niño una cantidad excesiva de consuelo, especialmente si se le cambian cosas, o algo le sale mal?
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
7 ¿Carece el niño de sutileza en sus expresiones o emociones? por ejemplo, el niño muestra angustia o cariño de manera
desproporcionada a la situación.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
8 ¿Carece el niño de precisión en sus expresiones o emociones? por ejemplo, no ser capaz de entender los niveles de
expresión emocional apropiados para diferentes personas.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
9 ¿Carece el niño de interés en participar juegos, deportes o actividades competitivos? 0 significa que el niño disfruta de ellos.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
10 ¿Es el niño indiferente a las presiones de sus compañeros? 0 significa que el niño sigue las últimas modas en, por ejemplo,
juguetes o ropas.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
31. B. HABILIDADES DE COMUNICACIÓN
11 ¿Interpreta el niño de manera literal todos los comentarios? por ejemplo,
se ve confundido por frases del tipo "estás frito", "las miradas matan", o
"muérete"
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
12 ¿Muestra en niño un tono de voz no usual por ejemplo, que parezca
tener un acento "extranjero" o monótono, y carece de énfasis en las
palabras clave
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
14 Cuando se conversa con él ¿Mantiene el niño menos contacto ocular del
que cabría esperar?
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
15 ¿Tiene el niño un lenguaje excesivamente preciso o pedante? por
ejemplo, habla de manera formal o como un diccionario andante.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
16 Presenta el niño problemas para reparar una conversación? por ejemplo,
cuando el niño está confuso no pide aclaraciones, sino que cambia a un
tema que le es familiar, o tarda un tiempo indecible en pensar una
respuesta.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
32.
C. HABILIDADES COGNITIVAS
17 ¿Lee el niño libros en busca de información, sin parecer interesarle los temas de ficción?
por ejemplo, es un ávido lector de enciclo-pedias y de libros de ciencias, pero no le interesan
las historias de aventuras.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
18 ¿Posee el niño una extraordinaria memoria a largo plazo para eventos y hechos? por
ejemplo, recordar la matrícula de hace varios años del coche del vecino, o recordar en detalle
escenas que ocurrieron mucho tiempo atrás.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
19 ¿Carece el niño de juego imaginativo social? por ejemplo, no incluye a otros niños en sus
juegos imaginarios, o se muestra confuso por los juegos de imaginación de otros niños.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
D. INTERESES ESPECÍFICOS
20 ¿Está el niño fascinado por un tema en particular, y colecciona ávidamente información o
estadísticas sobre ese tema de interés? por ejemplo, el niño se convierte en una enciclopedia
andante en conocimientos sobre vehículos, mapas, o clasificaciones de ligas deportivas
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
21 ¿Se muestra el niño exageradamente molesto por cambios en su rutina o expectativas? por
ejemplo, se angustia si va a la escuela por una ruta diferente
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
22 ¿Ha desarrollado el niño complejas rutinas o rituales que deben ser completados
necesariamente? por ejemplo, alinear todos sus juguetes antes de irse a dormir.
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
33. E. HABILIDADES EN MOVIMIENTOS
23 ¿Tiene el niño una coordinación motriz pobre? por ejemplo, no puede atrapar un
balón
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
24 ¿Tiene el niño un modo extraño de correr?
- Rara vez - 0 1 2 3 4 5 6 - Frecuentemente -
F. OTRAS CARACTERÍSTICAS
En esta sección, indique si el niño ha presentado alguna de las siguientes
características:
(a) Miedo o angustia inusual debidos a:
• Sonidos ordinarios, p.ej: aparatos eléctricos domésticos
• Caricias suaves en la piel o en el cabello
• Llevar puestos algunas prendas de ropa en particular
• Ruidos no esperados
• Ver ciertos objetos
• Lugares atestados o ruidosos, p.ej: supermercados
(b) Tendencia a balanceares o a aletear cuando está excitado o angustiado
(c) Falta de sensibilidad a niveles bajos de dolor
(d) Adquisición tardía del lenguaje
(e) Tics o muecas faciales no inusuales
34. Pronóstico
Resultados del tratamiento difieren de
caso a caso.
- Dada la relativa conservación de las funciones
del lenguaje y su inteligencia y a pesar de las
relativas deficiencias en el funcionamiento
social, las personas con trastorno de Asperger
pueden llegar a desenvolverse y ser efectivas
en las actividades que eligen; la naturaleza
altamente centrada de sus intereses puede
ayudarles en esas tareas.
35. Como cada mañana, Javier desayunaba un tazón de leche con sus
cereales favoritos, mostrándose ajeno a los horarios que rigen la
dinámica familia. A pesar de tener siete años, su madre tenía que
ayudarle a vestirse y como en tantas otras ocasiones, ese día
tampoco pudo ponerle la ropa nueva que le habían regalado sus
abuelos. Su madre tenía que lavar toda la ropa nueva con un
determinado suavizante para que Javier aceptase estrenar algo.
Cada día Javier se levantaba angustiado preguntando por el día
concreto de la semana, el mes y el número. Todas las mañanas
preguntaba lo mismo y a continuación necesitaba saber si ese
día tenía que ir o no al colegio. A pesar de que Javier comenzó
a hablar algo más tarde que otros niños, ahora no paraba de hablar.
Su lenguaje era muy correcto aunque siempre solía hablar de su
tema preferido, los dinosaurios, y era muy difícil cambiar el tema de
conversación. Resultaba complicado que Javier utilizase su excelente
lenguaje para compartir con su familia las cosas que le ocurrían en
el colegio o las cosas que le preocupaban. Parecía no sentir la
necesidad de compartir experiencias o sentimientos con la gente
que le rodeaba.
36. Era un niño muy inteligente, aprendió a leer solo y le encantaba
leer libros de dinosaurios. No le interesaban los juegos típicos de los
niños de su edad y pasaba la mayor parte de su tiempo desmontando
juguetes electrónicos y volviéndolos a montar. No parecía estar
interesado por jugar con aquellas máquinas sino que le fascinaba
conocer cómo estaban hechas y cuál era el mecanismo que las hacía
funcionar. Cuando lo averiguaba, colocaba el juguete en su estantería
y no volvía a tocarlo, tampoco dejaba que su hermano pequeño
tocase ninguno de sus juguetes. Tenía un mundo muy personal y
resultaba difícil que lo compartiera con otros niños. En el colegio su
profesora ya había mostrado preocupación por Javier. A pesar de su
inteligencia, no tenía ningún interés por las tareas escolares y su
rendimiento académico no era el esperado. En el patio siempre
estaba solo y cuando ocasionalmente intentaba incorporarse al
juego de sus compañeros, su manera de actuar era tan “torpe” e
ingenua que provocaba risas y burlas por parte de los otros niños.
Aunque Javier no era un niño agresivo, en algunas situaciones
mostraba fuertes rabietas y conductas inadecuadas como tirar
objetos o gritar. Especialmente difícil era la clase de Educación
Física, en la que Javier mostraba altos niveles de ansiedad,
dificultad para seguir las normas y escasa comprensión de las
reglas básicas que rigen los juegos y deportes de equipo. Si se le
forzaba a participar en estas actividades, sistemáticamente
aparecían fuertes enfados y marcado oposicionismo.
37. SINDROME DE RETT
Introducción-Epidemiología
Etiología
Definición según DSM-IV
Características clínicas
Evolución
38. Introducción
Descrito en 1966 por Andreas Rett.
Afecta a niñas, prevalencia 1/10.000.
Período pre y perinatal aparentemente normal (con una
circunferencia craneana al nacimiento normal y adecuado
desarrollo psicomotor dentro de los primeros 5 meses de
vida)
Comienza una desaceleración del crecimiento craneal
entre los 5 y 48 meses de edad.
Pérdida de habilidades manuales previamente adquiridas.
39. Etiología
Mutación gen MECP2, en cromosoma X,
región Xq28.
– Disminuye el peso del cerebro, neuronas más
pequeñas.
– Hay una reducción del volumen en regiones
claves, tales como el córtex frontal y el núcleo
caudado.
– Hay una disminución de la melanina en la
sustancia negra.
40. DSM-IV (F84.2)
A. Todos las características B. Aparición entre los 5-48
(1) Desarrollo prenatal - meses, luego del periodo de
perinatal aparentemente desarrollo normal de:
normales (1) Desaceleración del
(2) DSM normal durante los crecimiento craneal
primeros 5-6 meses (2) Pérdida de habilidades
(3) Perímetro cefálico normal al previamente adquiridas y
nacer desarrollo de movimientos
manuales estereotipados
(C) Pérdida de interacción social en el comienzo del trastorno
(D) Mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco
(E) Desarrollo del lenguaje expresivo y receptivo gravemente afectado,
con retraso psicomotor grave
41. Características clínica
Movimiento estereotipado característicos de las
manos, “lavado de manos permanente”.
Disminución del interés por el ambiente social
en los primeros años, lo que lleva a confusión
diagnóstica en etapas iniciales.
Evolución posterior completamente distinta. Las
niñas logran desarrollar, en su mayoría,
interacción social (contacto visual).
42. Severas alteraciones de la coordinación de la marcha,
ataxia, apraxia.
Alt. lenguaje expresivo y comprensivo.
Evoluciona hacia un retardo mental profundo.
Existen alteraciones en el EEG y trastornos convulsivos
43. Evolución:
– Estadio I: 6-18 meses
Desinterés por las actividades de juego; hipotonía.
– Estadio II: 1-3 años
Regresión rápida; irritabilidad; síntomas parecidos al
autismo.
– Estadio III: 2-10 años
Convulsiones severas; retraso mental; "lavado de
manos"; hiperventilación; bruxismo; aerofagia.
– Estadio IV: >10 años
Escoliosis, debilidad muscular; rígidez; mejoría en el
contacto ocular.
45. INTRODUCCIÓN
En 1908, Heller propuso por primera vez
el término “demencia infantilis”,
denominación del actual TDI.
Marcada regresión en múltiples áreas del
desarrollo, tras un período de al menos 2
años de desarrollo aparentemente normal.
Signos premonitorios: Una vez instalado el cuadro es
– Incremento de la actividad difícil distinguirlo del autismo,
– Irritabilidad salvo por su presentación
– Ansiedad después de los 2 años.
46. Epidemiología.
Poco más de 100 casos desde su
descripción. (Volkmar, 1997).
A menudo aparece después de infecciones
como: sarampión, encefalitis, enfermedades
orgánicas que dañan el cerebro.
Eventos vitales, hospitalizaciones.
47. Características clínica (F84,3)
A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los
dos primeros años, manifestado por la presencia de
manifestación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego
y comportamiento adaptativos a la edad del sujeto
B. Perdida clínicamente significativa de habilidades
previamente adquiridas (antes de los 10 años) en por lo
menos dos de las siguientes áreas:
- lenguaje expresivo o receptivo
- habilidades sociales o comportamiento adaptativo
- control intestinal o vesical
- juego
- habilidades motoras
48. C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:
(1) alteración cualitativa de la interacción social: alteración
de comportamiento no verbales, incapacidad para
desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de
reciprocidad social o emocional
(2) alteraciones cualitativas de la comunicación: retraso o
ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar
sostener una conversación , utilización estereotipada y
repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado
(3) patrones de comportamiento, intereses y actividades
restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se
incluyen estereotipias motoras y manierismos
(D) El trastorno no se explica por la presencia de otro trastorno
generalizado del desarrollo o esquizofrenia
49. TGD NO ESPECIFICADO
PDD-NOS
Descrito en DSM-IV y CIE-10
Categoría diagnóstica residual, que se usa
para trastornos con características de la
descripción general de los TGD, pero que por
falta de información adecuada o por hallazgos
contradictorios, no satisfacen las pautas de lo
otros trastornos.
50.
51. Bibliografía
Asperger syndrome, Child and Adolescent Psychiatric Clinics of North
America, Klin; Volkmar; Volumen 12, Enero 2003
Autism Spectrum Disorders; C. Lord; A. Bailey; Rutter, Capítulo 38.
Autism and the Pervasive Developmental Disorders, F.Volkmar; C.
Lord; A. Klin; Lewis; Capítulo 46.
Un acercamiento al Síndrome de asperger: una guía teórica y
práctica, asociación de asperger España; 2004.
www.asperger.es
Psicopatología infantil y de la adolescencia, Dr. Almonte, capítulo 19;
Edición 2003.