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DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ A.
 Antecedentes familiares en pacientes de
origen africano, escocés, mediterráneo,
Arábigo, Sureste asiático/ microcitosis.
 VCM mayor de 80 fl. Síndrome talasémico sin
importancia clínica.
 VCM menor de 80, solicitar ferritina sérica si
es menor de 12 ng /ml. sugiere anemia por
deficiencia de hierro.
 Ferritina mayor de 12 ng/ml. Realizar
electroforesis de hemoglobinas.
 Alfa talasemia : 1 gene delesión clinicamente
no detectable.
 Delsión de 2 genes alfa talasemia menor.
Cursan con anemia moderada y VCM bajo.
 Enfermedad de Hb H , hemólisis y
esplenomegalia tratar con folatos 1 a 5 mgs
día , oxidantes, transfusión de PG y
esplenectomía si la hemolisis es severa.
 Hemoglobina de Bart incompatible con la
vida.
 Beta talasemia menor no requiere
tratamiento.
 Intermedia: acido folico 1 – 5 mg/día.
 Si la hemoglobina es menor de 9 g/dl
transfundir PG.
 Beta talasemia mayor, HLA donador existente
TMO 15 a 25 por ciento de mortalidad.
 No hay donante: B talasemia mayor,
transfusion mantener 10 – 12 g/dl. Vigilar
niveles de ferritina.
 BH completa cada 4 semanas., si hay signos
de hiperesplenismo esplenectomizar.
 Saturacion de transferrina mayor del 80 por
ciento damos deferoxamina 25 mgs / kg/ dia
iv para 6 hrs.
 La mas comun hemoglobinopatia en USA.
 Diagnóstico Hb S ( alfa 2, Beta 2 s)
 Acido folico 1- 3 mgs dia.
 Infection, treat as a inmunocompromised
patient.
 Crisis anemica o secuestro reticuloendotelial
transfusion de emergencia .
 Crisis vaso oclusiva tratar con hidratación
analgesia sulfato de morfina.
 Hidroxiurea cap. 500 mgs tomar 1 cada 12
hrs por 2 semanas y valorar conteo de
glóbulos blancos 5,000. y plaquetas
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Talasemia

  • 1. DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ A.
  • 2.  Antecedentes familiares en pacientes de origen africano, escocés, mediterráneo, Arábigo, Sureste asiático/ microcitosis.
  • 3.  VCM mayor de 80 fl. Síndrome talasémico sin importancia clínica.  VCM menor de 80, solicitar ferritina sérica si es menor de 12 ng /ml. sugiere anemia por deficiencia de hierro.  Ferritina mayor de 12 ng/ml. Realizar electroforesis de hemoglobinas.
  • 4.  Alfa talasemia : 1 gene delesión clinicamente no detectable.  Delsión de 2 genes alfa talasemia menor. Cursan con anemia moderada y VCM bajo.  Enfermedad de Hb H , hemólisis y esplenomegalia tratar con folatos 1 a 5 mgs día , oxidantes, transfusión de PG y esplenectomía si la hemolisis es severa.  Hemoglobina de Bart incompatible con la vida.
  • 5.  Beta talasemia menor no requiere tratamiento.  Intermedia: acido folico 1 – 5 mg/día.  Si la hemoglobina es menor de 9 g/dl transfundir PG.  Beta talasemia mayor, HLA donador existente TMO 15 a 25 por ciento de mortalidad.
  • 6.  No hay donante: B talasemia mayor, transfusion mantener 10 – 12 g/dl. Vigilar niveles de ferritina.  BH completa cada 4 semanas., si hay signos de hiperesplenismo esplenectomizar.  Saturacion de transferrina mayor del 80 por ciento damos deferoxamina 25 mgs / kg/ dia iv para 6 hrs.
  • 7.  La mas comun hemoglobinopatia en USA.  Diagnóstico Hb S ( alfa 2, Beta 2 s)  Acido folico 1- 3 mgs dia.  Infection, treat as a inmunocompromised patient.  Crisis anemica o secuestro reticuloendotelial transfusion de emergencia .  Crisis vaso oclusiva tratar con hidratación analgesia sulfato de morfina.
  • 8.  Hidroxiurea cap. 500 mgs tomar 1 cada 12 hrs por 2 semanas y valorar conteo de glóbulos blancos 5,000. y plaquetas mayores de 150,000.