2. Antecedentes familiares en pacientes de
origen africano, escocés, mediterráneo,
Arábigo, Sureste asiático/ microcitosis.
3. VCM mayor de 80 fl. Síndrome talasémico sin
importancia clínica.
VCM menor de 80, solicitar ferritina sérica si
es menor de 12 ng /ml. sugiere anemia por
deficiencia de hierro.
Ferritina mayor de 12 ng/ml. Realizar
electroforesis de hemoglobinas.
4. Alfa talasemia : 1 gene delesión clinicamente
no detectable.
Delsión de 2 genes alfa talasemia menor.
Cursan con anemia moderada y VCM bajo.
Enfermedad de Hb H , hemólisis y
esplenomegalia tratar con folatos 1 a 5 mgs
día , oxidantes, transfusión de PG y
esplenectomía si la hemolisis es severa.
Hemoglobina de Bart incompatible con la
vida.
5. Beta talasemia menor no requiere
tratamiento.
Intermedia: acido folico 1 – 5 mg/día.
Si la hemoglobina es menor de 9 g/dl
transfundir PG.
Beta talasemia mayor, HLA donador existente
TMO 15 a 25 por ciento de mortalidad.
6. No hay donante: B talasemia mayor,
transfusion mantener 10 – 12 g/dl. Vigilar
niveles de ferritina.
BH completa cada 4 semanas., si hay signos
de hiperesplenismo esplenectomizar.
Saturacion de transferrina mayor del 80 por
ciento damos deferoxamina 25 mgs / kg/ dia
iv para 6 hrs.
7. La mas comun hemoglobinopatia en USA.
Diagnóstico Hb S ( alfa 2, Beta 2 s)
Acido folico 1- 3 mgs dia.
Infection, treat as a inmunocompromised
patient.
Crisis anemica o secuestro reticuloendotelial
transfusion de emergencia .
Crisis vaso oclusiva tratar con hidratación
analgesia sulfato de morfina.
8. Hidroxiurea cap. 500 mgs tomar 1 cada 12
hrs por 2 semanas y valorar conteo de
glóbulos blancos 5,000. y plaquetas
mayores de 150,000.