Este documento describe la hormona del crecimiento y su papel en el crecimiento y desarrollo. La hormona del crecimiento es sintetizada por la hipófisis y regula el crecimiento a través de los efectos directos e indirectos a través de IGF-1 e IGF-2. La deficiencia de hormona del crecimiento causa talla baja y se diagnostica mediante pruebas dinámicas y de laboratorio. El tratamiento con hormona del crecimiento exógena puede aumentar la velocidad de crecimiento en pacientes con defic

1. TALLA BAJA

2. HORMONA DEL CRECIMIENTO:
✴ Familia de hormonas polipeptìdicas.
✴ Sintetizada por el somatotropo.
✴ Estructuralmente formada por 190 a 199
aminoàcidos y 2 puentes disulfuro.
✴ Tiene varias isoformas (forma 22K = 191
aminoácidos).
✴ Secreción en pulsos, 2/3 en la noche.
✴ Vida media 20-25 min.
✴ Se degrada en hígado o riñón.
✴ Circula unida a una proteína específica(GHBP).

3. EFECTOS DE LA Hgh:
✴ Directos
✴ Aumentan el metabolismo basal.
✴ Mantiene las concentraciones de IGF`s
✴ Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa,
glúcogeno y ácidos grasos.
✴ Aumenta el reflujo renal, la filtración glomerular
y la reabsorción tubular.
✴ Aumenta la síntesis de eritropoyetina y el
volumen extravascular.

4. ✴ A tráves de IGF-I e IGF-II
✴ Mantiene el crecimiento postnatal.
✴ Aumenta la captación de aminoácidos en hígado
y hueso.
✴ Estimula el transporte de aa, síntesis de
proteínas, colágena y otras.
✴ Aumenta la codrogénesis.

5. FACTORES QUE MODIFICAN LA
SECRECIÓN DE hGH FISIOLÓGICOS.
✴ LIBERACIÓN
✴ GH-RH
✴ Stress, ejercicio.
✴ Sueño (fase REM).
✴ Hipoglucemia.
✴ INHIBICIÓN:
✴ Somatostatina.
✴ Hiperglucemia pp.
✴ ↑ ác. grasos libres.
✴ IGF-I elevado.

6. FARMACÓLOGICOS:
✴ LIBERACIÓN:
✴ Clonidina.
✴ L-dopa.
✴ Propanolol.
✴ TRH, LH-RH.
✴ Glucagon.
✴ INHIBICIÓN:
✴ Bloq. De seroto-nina.
✴ Fentolamina, mor-fina, clorpromazina.
✴ Somatostatina.
✴ Glucorticoides.
✴ Progestágenos.

7. PATOLÓGICOS:
✴ LIBERACIÓN:
✴ Desnutrición.
✴ Deplesión proteica.
✴ Anorexia nervosa.
✴ DM tipo 1.
✴ INHIBICIÓN:
✴ Lesiones hipotá-lamo-hipofisiarias.
✴ Hipotiroidismo.
✴ hipertiroidismo.

8. GENÉTICA:
✴ ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LA
SÍNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTÁN
LOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTES
CROMOSOMAS
✴ 3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP),
20(GH-RH).

9. ALTERACIONES GENÉTICAS
✴ MUTACIÓN:
✴ Receptor GH-RH
✴ hGH-I
✴ Pit -I
✴ Receptor Hgh.
✴ IGF-I

10. ✴ PADECIMIENTO:
✴ Def. Selectiva hGH.
✴ Def. De hipofisiaria

11. CAUSAS DE TALLA BAJA
✴CONGÉNITAS
✴Malformaciones de la línea media
✴ Anencefalia.
✴ Holoprocencefalia.
✴ Displasia septo-óptica.
✴ Displasia iridodental.
✴ Microcefalia primaria
✴Disgenesia hipofisiaria.
✴ Ausencia congénita de hipófisis.
✴ Hipoplasia hipofisiaria.

12. Deficiencia aislada de hGH.
Resistencia a hGH (Laron).
Deficiencia de receptores de IGF´s.
HGH biológicamente inactiva.
ADQUIRIDAS.
Neoplasias.
Traumatismos craneoencefálicos.
Síndrome del niño maltratado.
Infección o inflamación SNC.
Radiaciones y quimioterapia.
Enfermedades autoinmunes.
Infarto hipofisiario o aneurismas.

13. CAUSAS ENDÓCRINAS DE TALLA
BAJA
✴ Hipotiroidismo.
✴ Exceso de glucocorticoides.
✴ Endógeno.
✴ Exógeno.
✴ Pseudohipoparatiroidismo.
✴ Trastornos del metabolismo de la vit. D.
✴ Diabetes mellitus tipo 1.
✴ Diabetes insípida.

14. DEFICIENCIA DE hGH
✴ TIPOS.
✴Producción deficiente (aislada
total o parcial).
✴Biológicamente inactiva.
✴Resistencia a su acción.

15. TALLA BAJA CONSTITUCIONAL.
✴ Variante normal.
✴ Trastorno del ritmo del desarrollo.
✴ Retardo en el desarrollo de la
pubertad y el crecimiento.
✴ Estatura corta moderada.
✴ Apariencia delgada.
✴ Retardo en la edad esquelética.

16. TALLA BAJA FAMILIAR.
✴ Edad ósea normal.
✴ Pubertad retrasada.
✴ La estatura final depende de la de
los padres.

17. RETRASO PSICOSOCIAL DEL
CRECIMIENTO.
✴ Ambiente hostil.
✴ Abuso físico.
✴ Retraso en la edad ósea y la pubertad.
✴ Apáticos.
✴ Insomnio
✴ Enuresis.
✴ Encopresis.

18. RETRASO PSICOSOCIAL DEL
CRECIMIENTO.
✴ Somatotropina basal y nocturna↓
✴ Pobre respuesta en las pbas. de
hipoglucemia ejercicio y arginina .
✴ IGFs ↓

19. CUADRO CLÍNICO.
✴ DEFICIENCIA AISLADA DE hGH:
✴ Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento.
✴ En la deficiencia parcial el crecimiento puede
mantenerse normal.
✴ Rasgos faciales inmaduros.
✴ Protusión de huesos faciales.
✴ Escaso desarrollo del puente nasal.
✴ Cabello delgado.
✴ Obesidad.

20. ✴ Micropene.
✴ Criptorquidia.
✴ Voz de tono alto.
✴ Hipoglucemia de ayuno.
✴ Proporciones corporales y desarrollo
psicomotor normales.
✴ Pubertad retrasada.
✴ Estatura por debajo del promedio (adulto).

21. DIAGNÓSTICO.
✴ Laboratorio
✴ hGH basal (?).
✴ IGF-I.
✴ IGFBP-3.
✴ H. Tiroideas (T4 libre, TSH)
✴ Pruebas dinámicas.

22. PRUEBAS DINÁMICAS.
✴ NO FARMACOLÓGICAS:
✴ Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60’).
✴ Secreción nocturna ( basal al inicio del sueño y
después cada 20’x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20’ ó
60-90’después del sueño profundo).
✴ FARMACOLÓGICAS:
✴ Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120’).
✴ Clonidina (150mg/m2, 0, 60,90, 120’).
✴ Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90’).

23. ✴ L-dopa (0.5 g/1.75 M2SC. 0, 30, 60 90 y 120’).
✴ GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina
✴ 60mg. 0, 30, 60, 90’).
✴ Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120’).
✴ Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20,
30, 45, 60, 90, 120’).
✴ Estándar de oro.
✴ Sensibilidad y especificidad del 100%.

24. INTERPRETACIÓN
✴ Después de una prueba dinámica:
✴ hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial.
✴ < 5ng/ml sugestiva de deficiencia
✴ Severa.
✴ En el enanismo tipo Laron la hGH sérica se encuentra
elevada con valores de IGF-I inferiores.
✴ En los Pigmeos la hGH está normal y los IGF-I y II son
bajos.
✴ Dx. de deficiencia idiopática por exclusión.

25. IMAGENOLOGÍA.
✴ Edad ósea.
✴ Rx de cráneo.
✴ RMN de cráneo con gadolineo.

26. TRATAMIENTO CON hGH DE
E. Coli.
✴ Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC.
✴ Aplicación diaria y nocturna.
✴ 1er año de Tx la vel. crec es 9-12cm/a.
✴ 2° año de Tx (6-7 cm/año).
✴ Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m
✴ < talla y edad y > déficit hGH= mejor
respuesta al tratamiento.

27. ✴ Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja en
variantes normales de crecimiento), Sx de
Turner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver,
retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, post
transplante de riñón, pubertad precoz.
✴ Contraindicada en la producción deficiente de
IGFs o en la acción deficiente de éstas sobre
cartílago y en aquellos con talla baja familiar o
retraso constitucional.

28. OTROS TRATAMIENTOS.
✴ GH-RH.
✴ Útil pero su vida media y acción son cortas
limitando su uso.
✴ IGF-I. (enanismo tipo Laron).
✴ Dosis 40-150mg/kg/día
✴ Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ año.
✴ Clonidina.
✴ α-adrenérgico
✴ Dosis 50-100mg/día.
✴ Otros.
✴ agentes secretagogos de hGH
✴ (propranolol, arginina, piridostigmina).
✴ Análogos sintéticos hGH.

29. EFECTOS COLATERALES.
✴ Hipotiroidismo.
✴ Edema.
✴ Pseudotumor cerebral.
✴ Recurrencia de tumores.

30. DEFICIENCIA DE hGH
EN ADULTOS.
✴ ETIOLOGÍA.
✴ Secundaria. A tumores hipotálamo-hipofisiarios.
✴ Envejecimiento. Baja la secreción de hGH por
reducción en la amplitud de los pulsos y menor
liberación de GH-RH.

31. CAMBIOS EN EL TEJIDO ÓSEO Y
MUSCULAR.
✴ Disminución de la DMO.
✴ Reducción de la masa magra y fuerza
muscular.
✴ Decremento en la capacidad para hacer
✴ Ejercicio físico.

32. CUADRO CLÍNICO.
✴ En la deficiencia después de la pubertad los
caracteres sexuales y talla son normales.
✴ Cambios en la composición corporal, en el
tejido óseo y muscular así como psicosociales.

33. COMPOSICIÓN CORPORAL.
✴ Ausencia del efecto anabólico trófico.
✴ Lipolítico.
✴ Natriurético.
✴ Se manifiesta con aumento de peso y de la
grasa corporal visceral.
✴ Deshidratación.
✴ Gasto cardíaco bajo= disminuye el filtrado
glomerular.

34. CAMBIOS PSICOSOCIALES.
✴ Trastornos en la memoria.
✴ Menor calidad de vida.
✴ Alteraciones en vida sexual.
✴ Trastornos de conducta.
✴ Alteraciones en los lípidos.

35. DIAGNÓSTICO.
✴ Se realizan mendiante los mismos
procedimientos señalados en los niños.
✴TRATAMIENTO.
✴ El objetivo es restablecer la homeos-tasis y
mejorar la calidad de vida del individuo.
✴ Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizar
incrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/
semana SC.
✴ Medición IGF-I mensual.

36. EFECTOS ADVERSOS CON EL
USO DE hGH.
✴ Intolerancia a la glucosa.
✴ Edema.
✴ Hipertensión arterial.
✴ Compresión de nervios periféricos.
✴ Neoplasias.

37. GRACIAS POR SU ATENCIÓN.